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皮质盲是妊娠高血压综合征(简称妊高征)严重并发症之一,临床较少见。据报道,子痫伴发失明率为1%~3%。过去将先兆子痫、子痫并发失明归因于视网膜异常,近年强调此症表现为瞳孔反射良好和眼底正常为特征的双眼视力丧失,故认为是皮质盲。头部MRI示,枕叶皮质异常信号。现就我院2005年1~3月收治的2例报告如下。
1 临床资料
例1,患者,女,25岁。因“妊娠34周,水肿15天,头晕、视物不清1天”,于2005年1月30日入院。体格检查:心率86 次/min,血压180/110 mmHg。一般状态欠佳,扶入病房。神志清,心肺未见异常,周身水肿(+++~++++)。血常规示:白细胞12.7×109/L,血红蛋白108 g/L。尿常规示:蛋白(+++),红细胞7~10/40×,可见粒细胞管型。头部CT示:双枕叶低密度。头部MRI示:双侧顶枕叶皮质长T1、长T2异常信号。
例2,患者,女,29岁。因“妊娠42周,水肿20天,头晕、视物不清10天,阵发性腹痛1天”于2005年2月20日入院。体格检查:心率90 次/min,血压170/100 mmHg。一般状态欠佳,扶入病房。神志清,心肺未见异常,周身水肿(+++~++++)。尿常规示:蛋白(+++),红细胞17~30/40×,可见粒细胞管型。入院时未行头部CT及MRI检查。于入院第2天顺产一男婴,分娩6 h后抽搐1次,诊断为子痫。给予对症治疗,抽搐未再次发作,但视物不清逐渐加重,入院15天后行头部MRI检查,出现与例1相似的改变即双侧顶枕叶皮质长T1、长T2异常信号。
2 讨论
2.1 发病机制 妊高征主要病理变化为全身小动脉痉挛,导致各脏器的血流不畅和供血不足。同时妊娠血液处于高凝状态,血浆纤维蛋白质比非妊娠期增高50%,使血流动力学发生改变,致组织缺氧。此外脑垂体后叶功能亢进和月经毒素刺激也可导致血管痉挛。上述改变可能会引起双侧大脑后动脉及其分支的痉挛或阻塞,血流减少,使视皮质中枢暂时性缺血而发生皮质盲。
病变常发生在双侧大脑后动脉供血区,而大脑中动脉及小脑上动脉等血管不常发生改变,这与大脑后动脉的解剖位置有关。大脑后动脉有基底动脉发出后自下而上骑跨小脑幕游离缘,当幕上发生水肿时,小脑幕边缘压迫大脑后动脉使其完全或不完全阻塞引起枕叶缺血改变。
2.2 诊断标准 (1)在妊娠末期出现水肿、高血压、蛋白尿等症状,符合妊高征诊断。(2)产前或产后发生头痛、视力丧失,而瞳孔光反射存在,眼底正常,瞬目反射消失(符合皮质盲特点)。(3)既往无高血压、癔病及癫痫等病史,未受精神刺激,有助于排除伪盲及癔病性黑矇[1]。
2.3 影像学改变 上述2例均以顶枕叶皮质改变为主,呈长T1、长T2异常信号,白质受累较轻,符合皮层血管痉挛的改变。由此我们认为,痉挛时间短,受累的局部神经细胞形态学变化较轻,是一种可逆性损伤,经及时治疗后症状可能恢复;若痉挛时间长,受累的局部神经细胞缺血时间长,引起细胞性水肿,加之缺血再灌注损伤,导致不可逆性损伤,出现类似脑梗死一样的软化灶,症状不易恢复。
因此,妊高征并发皮质盲可能是先兆子痫的最早症状,可在无头痛、呕吐及胸闷等前驱症状的情况下突然失明。妊高征患者一旦出现皮质盲,应尽早进行处理。
[参考文献]
1 王耀山,王德生.神经系统疾病鉴别诊断学.北京:军事医学科学出版社,2004,615-618.
(编辑:江 宇)
作者单位: 130400 吉林榆树,榆树市医院神经内科