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1 病历摘要
例1，患者，女，67岁。有类风湿性关节炎病史36年，口服强的松片每日30 mg维持治疗3年，自行停服强的松片3天后出现上腹胀、腹痛、恶心、呕吐、乏力症状，于2002年9月27日入院。查体:BP 80/60 mmHg，T 37.2 ℃，P 120次/min，R 25次/min。皮肤弹性差，四肢皮肤散在瘀斑，心音低钝，可闻及早搏，肺部及腹部无阳性体征。实验室检查：血钾5.6 mmol/L，血钠120 mmol/L，血氯76 mmol/L，血糖3.8 mmol/L，CO2-CP 13 mmol/L。凝血酶原时间16 s，凝血酶原活动度51.2%。血BUN 13.8 mmol/L，Cr 436 μmol/L。血常规WBC 3.5×109/L，中性细胞0.63，Hb 80 g/L，PLT 50×109/L。血生化ALT 63 u/L，AST 55 u/L，ALB 30 g/L。血沉64 mm/h。心电图示窦性心律不齐，房颤。入院后病情急剧恶化，患者出现神志恍惚并进入浅昏迷，双侧巴宾斯基征(+)，测晨血浆皮质醇总量56.6 nmol/L。初步诊断为肾上腺危象，给予氢化可的松400 mg/24 h，生理盐水2500 ml/24 h，第2天患者出现多次黑便，随后大量呕血，12 h内失血量达2800 ml左右，给予止血、输血、补液治疗，第3天抢救无效死亡。
例2，患者，女，46岁，有系统性红斑狼疮病史28年，口服强的松片每日20 mg维持治疗2年。因不洁饮食出现腹泻2天，随后出现寒战高热，大量出汗，持续性腹痛，频繁呕吐，随后出现呕血，颜色逐渐由咖啡色转为鲜红色，12 h内失血量达2000 ml，于2004年6月14日入院。查体:BP 85/55 mmHg，T 39.4 ℃，P 120次/min，R 26次/min。全身皮肤轻度苍白，心音低钝，双下肺闻及少量湿性啰音，中上腹部和剑突下压痛阳性。实验室检查：血钾5.8 mmol/L，血钠125 mmol/L，血氯80 mmol/L，CO2-CP 17 mmol/L，血BUN 5.1 mmol/L，Cr 109 μmol/L，血糖6.6 mmol/L。凝血酶原时间13 s，凝血酶原活动度64%。血常规WBC 14.1×109/L，中性细胞0.88，Hb 90 g/L，PLT 80×109/L。血生化ALT 85 u/L，AST 60 u/L，ALB 28 g/L。血沉45 mm/h。测晨血皮质醇总量134.6 nmol/L。心电图示左前束支传导阻滞。胸部X线片示双肺下野纹理增粗，左侧胸膜增厚。胃镜检查发现贲门口黏膜1.0 cm纵型撕裂，表覆血痂，胃角约1.0 cm×1.5 cm溃疡，有渗血，立即给予镜下止血治疗，溃疡周边注射1/10000 u甲肾上腺素盐水，贲门口黏膜喷洒凝血酶1000 u。诊断为肾上腺危象、上消化道出血、肺部感染，给予抑酸止血、输血、扩容、抗感染、纠正电解质紊乱治疗，同时给予氢化可的松第1天400 mg，第2天300 mg，第3天200 mg。后改为每日强的松30 mg口服，病情渐稳定，1周后复查血沉3 mm/h，血钾4.9 mmol/L，血钠135 mmol/L。住院28天后好转出院。
例3，患者，男，39岁。因腹胀、乏力3个月、右上腹部及腰背部阵发性疼痛15天，于2005年2月21日入院。查体:BP 100/75 mmHg，T 36.3 ℃，P 80次/min，R 22 次/min。全身皮肤黝黑，心肺无阳性体征，右上腹轻压痛，无反跳痛，莫菲征(±)，无腹肌紧张，脾大肋下3 cm可扪及，质软，移动性浊音（-）。实验室检查：血钾6.3 mmol/L，血钠132 mmol/L，血氯90 mmol/L，CO2-CP 20 mmol/L，血BUN 8.6 mmol/L，Cr 132 μmol/L，血糖4.8 mmol/L。血常规：WBC 3.1×109/L，中性细胞0.78，Hb 100 g/L，PLT 105×109/L。凝血酶原时间14.3 s，凝血酶原活动度57%。血生化：ALT 95 u/L，AST 73 u/L，ALB 35 g /L。血沉36 mm/h。心电图示正常心电图。B超检查示胆囊内泥沙样结石沉积，胆囊壁增厚，脾大。胸部X线片示右肺上野斑片状致密影，边缘不清，左肺门钙化灶。患者自述近半年内食欲减退、乏力、低热、盗汗、体重减轻10 kg，但未引起重视。住院1周后，患者上腹痛加重，明显感到乏力，血压突然降至85/50 mmHg，出现呕血和多次柏油样便，总量1000 ml，伴有头晕、心慌、四肢湿冷和濒死感，考虑上消化道出血，急诊胃镜检查发现胃体小弯侧黏膜广泛充血，点片状糜烂，胃窦前壁多发浅小溃疡，十二指肠球部后壁线状溃疡，球腔肿胀。给予抑酸止血、输血、扩容治疗。2天后患者头晕、心慌、四肢湿冷和濒死感多次发作，心电图示高血钾、结性自主心律并短阵交界性心动过速。查血钾7.0 mmol/L，血钠128 mmol/L，血氯82 mmol/L，晨血浆皮质醇总量105.6 nmol/L，此时方考虑为肾上腺危象。肾上腺CT扫描示双侧肾上腺增大伴钙化，CT诊断为肾上腺结核。通过积极抗溃疡治疗，同时给予糖皮质激素替代和抗结核强化四联药物治疗，患者病情逐渐好转，1周后复查血沉11 mm/h，血钾4.8 mmol/L，血钠136 mmol/L。住院43天后带药出院。
2 讨论
急性肾上腺皮质功能减退症又称为阿狄森（Addison）危象，常见病因有：急性肾上腺皮质出血、坏死，双侧肾上腺切除，慢性肾上腺皮质功能减退者在各种应激状态下，长期糖皮质激素治疗过程中、垂体肾上腺皮质已受重度抑制而萎缩者［1］。其中最常见的诱因是感染引起的应激反应［2］。例1和例2均有不规则口服或长期应用类固醇激素史，已造成肾上腺皮质轴功能抑制，此时不恰当停药或撤药过快或应激状态未追加皮质醇量，机体糖皮质激素严重缺乏，诱发肾上腺危象。例1患者在危象发生后出现了上消化道大出血，考虑是应激性溃疡形成，虽然进行了积极扩容和补充糖皮质激素等治疗，却始终不能纠正休克，患者对多巴胺也不敏感，最终死于失血性休克。例2患者以急性胃肠炎和低血压症状为主要临床表现就诊，既往无Addison病的诊断。在慢性肾上腺皮质功能减退的基础上，因急性肠道感染而诱发肾上腺危象，伴随发生上消化道大出血，其原因考虑长期使用激素诱发消化性溃疡以及频繁的呕吐导致贲门黏膜撕裂出血。例3患者有全身皮肤黏膜色素沉着的典型体征，曾长期存在食欲不振、疲乏无力、体重减轻和血压低下，这是肾上腺皮质功能减退四联征［3］，患者长期存在低血钠、高血钾，也是肾上腺危象的重要生化指标［4］，实验室检查特点是低血糖、低血钠和低皮质醇和高血钾、高尿素氮和高外周血嗜酸粒细胞，细胞数通常达0.3×109/L［5~7］。这是1例典型的双侧肾上腺结核患者，原发灶为肺结核。起初临床医师未认识到本病特点，该患者入院后按急性胆囊炎、早期肝硬化治疗1周无效，又因合并上消化道大出血，造成诊断思路被误导。本例用小剂量糖皮质激素加盐皮质激素治疗，同时给予抗结核治疗效果满意。
肾上腺危象合并上消化道大出血报道较少，往往上消化道出血会掩盖肾上腺危象症状，又会加重危象的发展，造成抗休克治疗很难奏效或不能维持生命体征稳定。因此在临床遇到危重患者，准确识到肾上腺危象，是获得正确诊断的关键。对于长期服用皮质激素的患者应注意以下几点:（1）突然出现高热、烦躁、厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、嗜睡、昏迷、休克伴胸腹部疼痛、出血倾向、微血管栓塞等症状时，要考虑肾上腺危象可能并注意原发病表现与皮质危象的鉴别。（2）一旦确诊，立即给予静脉大剂量氢化可的松冲击替代治疗，治疗合理时24 h内症状可缓解，病情稳定后逐渐减至维持量，反之多在1～2天内死亡［8］。（3）可预防性使用质子泵抑制剂、胃黏膜保护剂，若发生肾上腺危象并上消化道大出血时，足量使用抑酸剂非常关键，必要时可给予生长抑素持续微量泵静推以及胃镜下止血治疗。
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(作者单位： 810001 青海西宁，青海大学附属医院消化内科
) (编辑：宋 青)