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【关键词】 长QT综合征 尖端扭转型室速
1 病历摘要
患者，女，21岁。反复发作性心悸伴晕厥6年，加重1周。6年前因情绪激动出现反复心悸不适，呈发作性，严重可出现晕厥，四肢抽动，持续30 s～10 min不等，未予以药物治疗，自行清醒。每年发作5～10次，在原籍卫生所多次就诊，诊断不清，治疗效果不佳。入院前1周上述症状发作次数和持续时间均加重。患者否认吩噻类和三环类抗抑郁药服用史，否认颅脑外伤史，家族性遗传病史不详。入院查体：血压90/60 mm Hg,心界无扩大，心率180次/min，律不齐，未闻及病理性杂音。实验室检查：血尿粪常规及血钙、磷、镁均正常。心电图示：发作时为尖端扭转型性室速，病情缓解后为窦性心律，60次/min，Q-T间期延长（QTc=0.51 s）。诊断：先天性长QT综合征。入院后予以特级护理，心电监护，心得安30 mg，tid。病情稳定后出院，继服药物观察6个月，患者仅发作1次，且仅持续1 min，自行好转。
2 讨论
长QT综合征(LQTS)的特征是心室肌复极时间异常延长及恶性室性心律失常的发生率增加，是一类相对少见的先天性或家族性综合征，多见于儿童及青年人，女性居多。QT间期值经过BazeWs公式加以校正(QTc)：正常的QTc值在男性小于0.44 s，在女性小于0.46 s。LQTS的基因定位于3号(LQT3)、7号(LQT2)和11号(LQT1)染色体上，分别为心肌钠通道基因SCN5A、心肌钾通道基因HERG和KVLQT。这些发现为进行特异性基因治疗提供了理论依据。LQT3患者更可能从钠通道阻滞剂和心脏起搏中获益。而LQT2患者在紧张状况下更易发生晕厥，因为合并有儿茶酚胺的作用，此例患者考虑可能为LQT2。而循证医学实践已证明LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗。因为β肾上腺受体阻滞剂能减小长QT综合征患者的QT滞后现象，因而可增加QT间期随心率变化的适应性，并可解释临床上β肾上腺能受体阻滞剂在长QT综合征中的疗效。此例患者经过6个月的β阻断剂治疗后，病情稳定。如果患者接受了充分剂量的β阻断剂治疗后，仍有晕厥事件的复发，可考虑选择左心交感神经切除术（LCSD）和置入式心脏起搏器（ICD）治疗。
作者单位：266041 山东青岛，海军航空工程学院青岛分院航校医院