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1 病历摘要
患者，女，36岁，因左侧头皮多发性丘疹、结节6年，于2005年3月5日来我院就诊。皮肤科检查：头皮中线左侧上半部分布大小不等的斑块、结节12个，表面呈暗红色，大小约0.6cm×0.6cm×0.5cm～3.0cm×2.8cm×0.8cm，可触及，表面光滑，触之质韧，如硬海绵状，有轻压痛，结节底部可以活动。手术切除3个较大皮损送检。组织病理检查：大体：送检带皮肤组织3个，大小分别为3.1cm×2.8cm×1.2cm，3.0cm×2.5cm×1.5cm，2.8cm×2.5cm×1.0cm，切面均灰白色，可见一结节，灰白灰红色，界欠清，质中偏软。镜下：均显示表皮轻度增生，病变位于真皮中下部，由增生的大小不等的血管组成，略呈分叶状，多数血管内皮细胞较肥厚，呈立方形或上皮样，部分内皮细胞向腔内突入形成鞋钉状，胞核呈圆形或椭圆形，无明显异形性。大部分血管周围有黏液样变，血管间散在炎细胞浸润，以淋巴细胞为主，其中可见少量的嗜酸粒细胞。病理诊断：上皮样血管瘤。
2 讨论［1，2］
上皮样血管瘤，由Wells和Whimster于1969年首先提出，也称之为血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多症。主要见于20～40岁年龄组，女性多于男性。大部分位于头、颈，尤其是耳周，位置比较表浅，出现单发或多发性皮下红色小结，病变也可以发生在躯干和肢体，并累及软组织，一般无自觉症状，部分患者可有外周血嗜酸粒细胞增多。
本病的组织病理学特征为真皮全层或皮下组织的异常血管增生及不同程度的淋巴细胞浸润伴嗜酸粒细胞增多。镜下呈分叶状，各个小叶由管径不等的血管呈条索状增生，血管内皮细胞较肥大，呈上皮样突入腔内形成“鞋钉”或“墓碑”状，经常填满管腔。在增生的毛细血管间可见中等大小的成熟血管，管壁较厚，可见区域性黏液变性。血管周围灶性或弥漫性炎性细胞浸润，有时伴淋巴样聚集，甚至淋巴滤泡形成，嗜酸粒细胞多少不等，一些皮损可见大量的嗜酸粒细胞浸润。
本例患者青壮年发病，皮损发生于头皮左侧，多发，组织学表现为大量的血管增生，血管内皮细胞呈上皮样突入管腔。血管周围有黏液样变性，血管间散在淋巴细胞浸润，可见少量嗜酸粒细胞，与上皮样血管瘤的临床及病理改变相符，诊断成立。
本病主要与Kimura病进行鉴别。Kimura病也称木村病，即嗜酸粒细胞淋巴肉芽肿。二者共有的特征为皮损好发头颈部，有复发倾向及淋巴细胞和嗜酸粒细胞浸润。但木村病变位置较深，范围广，常为弥漫性肿胀或半球形隆起的皮下肿块。组织病理学特点是皮下组织有淋巴滤泡样结构，常见嗜酸粒细胞微脓肿，纤维化更多，最重要的是，没有上皮样细胞衬附于血管。
本病为良性病变，但有1/3的病例复发。手术切除为主要治疗方法，对放疗亦有良好的反应。
【参考文献】
1 范钦和.软组织病理学.南昌：江西科学技术出版社，2003，259.
2 张国毅，蒋娟，林彤，等.播散型血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多1例.中华皮肤科杂志，2002，35（6）：458.
（编辑：杨 熠）
作者单位： 364400 福建漳平，漳平市医院病理科（△皮肤科）