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【摘要】 目的 探讨鲁登巴赫综合征的外科治疗方法。方法 回顾性分析自1979年3月～2004年7月收治的12例鲁登巴赫综合征患者的临床资料。结果 本组早期所行单纯二尖瓣扩张术后加缝合房间隔缺损1例（占8.3%），心脏复跳后引起急性左心衰竭于手术当天死亡;余11例均存活。结论 本病术前诊断并不困难。对左房小的病例应使用补片闭合房间隔缺损。根据具体病例用适当的方法处理二尖瓣病变是影响预后的关键。
关键词 心脏 鲁登巴赫综合征 外科治疗
Surgical treatment of Lutembacher’s syndrome:a report of12cases
Wang Wei，An Jun，Han Jinsong，et al.
Department of Cardiac Surgery，The First Affiliated Hospital of China Medical University，Shenyang110001
【Abstract】 Objective To discuss the methods of the surgical treatment of Lutembacher’s Syndrome.Methˉods The data from12cases of Lutembacher’s Syndrome who underwent surgical treatment from March l979to July2004was analyzed.Results Among12cases，hospital death occurred in1case，resulting in a operation mortalily rate of8.3%.this was early stage case after performing a single mitral dilatation plus ASD direct closure，and the patient could not wean from cardiopulmonary bypass.The patient was acute left heart failure following surgery，and died on the operation day.Remaining11cases were cured.Conclusion There is no difficulty in the diagnosis of Lutembachˉer’s syndrome.Patch closure for ASD which has small left atrium is our suggestion.The success of operation is closely related to the choice of adapt mitral procedure.
Key words heart lutembacher’s syndrome surgical treatment
鲁登巴赫综合征（Lutembacher’s Syndrome）是一种罕见的先天性复杂性心脏病。1979年3月～2004年7月我院共手术治疗12例鲁登巴赫综合征患者。现报告并讨论如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 本组12例患者中男3例（占25%），女9例（占75%）;年龄6～52岁。
1.2 临床表现 所有患者均感到心悸气短，双下肢水肿6例，呼吸困难2例，其中心功能（NYHA分级）Ⅰ级者1例，Ⅱ级者3例，Ⅲ级者6例，Ⅳ级者2例。心脏听诊:胸骨左缘2、3肋间均可闻及收缩期杂音，心尖部可闻及收缩期杂音，P 2 亢进。ECG与X线胸片均提示右心增大。多普勒显示:房水平左向右分流及二尖瓣病变，均有不同程度的肺动脉高压，部分（2例占16.7%）有三尖瓣病变。
1.3 治疗 全组均在体外循环下直视手术，施行房间隔直接闭合或补片修补;二尖瓣病变行扩张分离、瓣膜成型或替换术;存在三尖瓣病变者术中同时给予相应的处理。本组中有1例因术后早期急性左心衰竭而死亡。
2 讨论
Lutembacher于1916年首先描述本病为先天性房间隔缺损和二尖瓣狭窄，后经发展扩大了它的含义，即先、后天房间隔缺损和二尖瓣病变，后者又可能是风湿性、先天性或粘液性变等 ［1］ 。本病由于二尖瓣病变，及大量房水平左向右分流，使右心和肺血容量负荷加重而产生肺动脉高压，心脏明显增大，尤以右心系统增大显著，容易发生右心衰竭且病情发展较快，故宜尽早手术治疗 ［2］ 。
手术方法主要包括二尖瓣病变的处理和房间隔缺损修补，对合并的其它畸形亦应同时处理。在纠治房间隔缺损之前，必须彻底矫治二尖瓣病变，本组早期1例行单纯二尖瓣扩张术加闭合房间隔缺损，心脏复跳后急性左心衰竭抢救无效死亡;另1例轻度二尖瓣狭窄未予处理而直接闭合房间隔缺损，复跳后亦出现左心衰竭，立即闭式房间隔部分切开缓解左房压力而得以挽救。
为解决左室流入道梗阻和关闭不全，笔者采用瓣膜扩张、瓣膜成形和瓣膜替换3种术式，但单纯扩张术很难使二尖瓣恢复功能达到满意程度，而后二者只要选好适应证同样是可行的 ［3］ 。总结本组12例二尖瓣处理经验，对瓣膜条件好，瓣下结构改变不大的单纯二尖瓣狭窄，首选直视成形。但对瓣膜条件差或闭锁不全、或成形失败后应采取瓣膜替换术。否则易出现上述的左心衰竭。因此，对于二尖瓣的处理应视术中具体情况决定，选择适当的二尖瓣处理方法是影响预后的关键。
对于房间隔缺损的修补，直接闭合或补片修补各学者意见不尽一致。本组中有2例直接缝合效果不理想。总结本组12例闭合的经验，笔者认为:对于左房大、中央型的较大房间隔缺损可直接闭合，但应于房间隔缺损的顶端留有0.5～1.0cm不予缝闭，便于左房术后早期适应血流动力学的变化，晚期该处可能自然闭合;对于房缺巨大、上腔型和下腔型房间隔缺损、左房较小者仍应补片修补。对于围术期的处理，如上所述，鲁登巴赫综合征的患者，一般都具有不同程度的肺动脉高压，容易合并右心室衰竭;相反左心室出现废用性萎缩、发育小、功能差;房间隔缺损修补和二尖瓣狭窄解除后，左心室负荷突然增加，极易发生左心衰竭 ［4］ 。因此，对于术前心功能较差的患者要给予强心、利尿、扩血管的治疗以改善心功能及全身的状态。术中加强心肌保护，尽量缩短体外循环时间;换瓣膜时尽量保留瓣下结构，以利于左室功能的恢复;注意心内其他畸形的矫正。术后要加强治疗，严格控制输液速度，应用正性肌力药物和血管扩张药，注意强心、利尿的治疗;同时注意酸碱平衡及离子情况，防止由酸碱失衡及电解质紊乱所带来的并发症。术后呼吸机辅助呼吸的时间要充足，必要时可以应用PEEP，拔管要采取逐渐减少呼吸次数，同时注意血气 分析的回报，直至患者自主呼吸完全恢复并且血气指标良好。
参考文献
1 赵希武，杨耀晨，张显清.鲁登巴赫综合征的外科治疗.中华胸心血管外科杂志，1994，10（2）:145.
2 万于华，吴起才，刘晓明，等.鲁登巴赫氏综合征的外科治疗.江西医药，1998，33（1）:31.
3 荒木纯一，小宅诚二，阿部康之，等.Lutembacher症候群の手术成绩の检讨。日本胸外科学会杂志，1980，28:1398.
4 黄保堂，谭典模，王盛宇，等.鲁登巴赫综合征的外科治疗.心肺血管病杂志，2001，20（3）:16l-162.
（收稿日期:2004-10-19）
（编辑毅 文）
作者单位:110001辽宁沈阳中国医科大学附属第一医院心脏外科（ ˇ 硕士研究生 ˇˇ 通讯作者）