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【摘要】 目的 探讨乳腺叶状囊肉瘤的诊治方法。 方法 回顾性总结1975～2004年间经手术及病理证实的乳腺叶状囊肉瘤31例。 结果 乳腺叶状囊肉瘤发生率2.0%（31/1523，95%CI=2.9%～6.9%），<14岁少女占83.9%（26/31，95%CI=71.1%～96.9%），未婚女性占90.3%（28/31，95%CI=84.6%～95.4%），良性肿瘤占90.0%（36/40，95%CI=85.3%～94.7%），单纯肿瘤切除率80.6%（29/36，95%CI=68.3%～93.7%），术后复发率16.7%（5/30，95%CI=9.9%～23.5%），术后乳房发育正常率82.1%（23/28，95%CI=74.7%～89.3%），婚后哺乳功能正常率85.7%（24/28，95%CI=79.1%～92.3%）;手术死亡率0（0/31）和随访死亡率0（0/30）。 结论 乳腺叶状囊肉瘤是一种少见乳腺肿瘤，绝大多数为良性，多见于少年女性，及时肿块切除，治愈率高，复发率低，术后乳房能正常发育，婚后不影响哺乳功能。
关键词 乳腺 叶状囊肉瘤 诊断治疗
Experience of diagnosis and treatment in31cases with cyst sarcoma phyllodes of breast
He Jianjun
Department of General Surgery，Ningxiang People's Hospital of Changsha，Hunan410600.
【Abstract】 Objective To inquire into methods of diagnosis and treatment of cyst sarcoma phyllodes of breast.Methods 31cases of authenticated operation and pathology of cyst sarcoma phyllodes of breast within1975to2004were summerized retrospectively.Results Ocurrence rate of cyst sarcoma phyllodes of breast was2.0%（31/1523，95%CI=2.9%～6.9%）.The less than14years juvenile woman occupied83.9%（26/31，95%CI=71.1%～96.9%）.The unmarried woman occupied90.3%（28/31，95%CI=84.6%～95.4%）.The benign tumor occu-pied90.0%（36/40，95%CI=85.3%～94.7%）.The tumor excision rate was83.9%（26/31，95%CI=71.1%～96.9%）The double happen rate was16.7%（5/30，95%CI=9.9%～23.5%）.The normal rate of breast develop-ment after operation was82.1%（5/28，95%CI=74.7%～89.3%）.The normal rate of nursing-function of married rear was85.7%（24/31，95%CI=79.1%～92.3%）.Conclusion Cyst sarcoma of breast was rear breast tumour，and majority is benign tumour，and majority are juvenile woman.The timely tumour excision were high of cure rate and low of recurrence rate.The breast development after operation is normal.The nursing-function of married is normal.
Key words breast cyst sarcoma phyllodes diagnosis and treatment
乳腺叶状囊肉瘤是由乳腺基质和上皮两种成分构成的一种特殊类型的少见的乳腺肿瘤。1982年WHO对乳腺疾病统一分类时定为分叶肿瘤，并将其分为良性、恶性和临界性3类。1976～2004年我科共手术治疗乳腺肿瘤1523例，经病理证实乳腺叶状囊肉瘤31例，占2.0%（31/1523）。现就诊断和治疗探讨如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组31例，全为女性，年龄9～52岁，平均22.5岁，其中<14岁少女占83.9%（26/31，95%CI=71.1%～96.9%），未婚女性占90.3%（28/31，95%CI=84.6%～95.4%），已婚女性仅占9.7%（3/31，95%CI=4.4%～14.1%），3例中年患者分别为49岁、50岁及52岁，都是生育后多年未再生育妇女，即进入更年期妇女。
1.2 肿瘤情况
1.2.1 肿瘤位置 31例均以无痛性肿块就诊，肿瘤位于右乳占45.2%（14/31，95%CI=36.1%～53.9%），位于左乳占48.4%（15/31，95%CI=30.4%～65.6%），双侧同时发生者占9.7%（3/31，95%CI=0.7%～20.1%）;肿瘤位于乳房中央者占64.5%（20/31，95%CI=48.1%～81.9%），位于外上象限者占22.6%（7/31，95%CI=8.1%～37.9%），位于内上象限者占6.5%（2/31，95%CI=2.1%～15.1%），位于外下象限者占3.2%（1/31，95%CI=3.1%～9.5%），位于内下象限者占0.0%（0/31）。
1.2.2 肿瘤大小及数量 31例乳腺叶状囊肉瘤共40个肿瘤，其肿瘤大小见表1。其中4～6cm者占70.0%（28/40，95%CI=55.9%～84.1%）。
表1 31例40个肿瘤之大小（略）
31例患者共40个肿瘤仅一侧乳房有肿瘤者占90.3%（28/31，95%CI=84.6%～95.4%），其中1个肿瘤者占85.7%（24/28，95%CI=79.1%～92.3%），2个肿瘤者占10.7%（3/28，95%CI=5.1%～16.9%），3个肿瘤者占3.6%（1/28，95%CI=0.1%～7.1%），共33个肿瘤;两侧乳房同时有肿瘤者占9.7%（3/31，95%CI=0.7%～20.1%），其中2例1侧1个，1例1侧1个，另侧2个，共7个肿瘤。
1.2.3 病理检查 31例术前均未明确诊断，26例术中明确为良性肿瘤，5例术中可疑恶性病变快速冰冻切片检查，3例为恶性肿瘤，2例为良性肿瘤;术后40个肿瘤病理检查结果，良性肿瘤占90.0%（36/40，95%CI=85.3%～94.7%），恶性肿瘤占7.5%（3/40，95%CI=3.3%～11.7%），临界性肿瘤占2.5%（1/40，95%CI=2.4%～7.4%），其中1例1侧为恶性，另一侧为良性。
1.3 治疗方法 31例均手术治疗，其中5例术后复发再手术，31例共36次手术，术式见表2，3例恶性术后加做化疗。
表2 31例36次手术术式（略）
2 结果
本组无手术死亡，术后并发症:切口感染占9.7%（3/31，95%CI=0.7%～20.1%），切口血肿占3.2%（1/31，95%CI=0.04%～6.4%）。本组随访率96.8%（30/31）。随访时间1～29年。随访方式书信及门诊。随访结果:术后复发率16.7%（5/30，95%CI=9.9%～23.5%），术后乳房发育正常率82.1%（5/28，95%CI=74.7%～89.3%），婚后哺乳功能正常率85.7%（4/28，95%CI=79.1%～92.3%）。随访死亡率0（0/30）。
3 讨论
3.1 发病年龄与病因 国内帅兆春综合报告61例，平均年龄45.5岁 ［1］ ;曹德生等报告14例，青年和老年妇女皆可发生，以中年最为多见［2］ ;姜广杰等报告5例，平均年龄43岁，认为发病年龄可介于9～88岁之间，高峰年龄在50岁左右 ［3］ 。本组资料相反，发病年龄9～52岁，平均年龄22.5岁，<14岁少女占83.9%（26/31，95%CI=71.1%～96.9%），未婚青少年女性占90.3%（28/31，95%CI=84.6%～95.4%），已婚女性仅3例，均是婚后生育小孩后10年以上未再生育妇女。以上说明，乳腺叶状囊肉瘤发病年龄，呈 2个高峰年龄阶段，即青春期女性和中年妇女，可能与此2阶段女性体内分泌激素失调有关，具体说来，此2阶段年龄女性，体内E 2 升高，P 2 降低;或者二者比例失调，导致靶器官———乳腺组织增生复旧周而复始，反复进行，最终乳腺结构不良，乳腺基质及上皮成分增生、瘤变，甚至癌变。
3.2 临床表现与诊断 乳腺叶状囊肉瘤主要临床表现是乳房内无痛性肿块，本组占100.0%。肿块大小，国外Kee-lan报告肿块直径1.5～21cm，Adel AL-Jurf等报告1例肿块直径40cm，重达7.5kg者 ［4］ ;国内曹德生等报告肿块直径2.5～21cm，>10cm者占71.4%（10/14） ［2］ 。姜广杰等报告肿块直径1.5～25cm，5cm左右者占60.0%（3/5） ［3］ ;本组资料肿块直径1.0～10.0cm，4～6cm者占70.0%（28/40，95%CI=55.9%～84.1%）。肿块较少者与一般纤维腺瘤差异无显著性，本文仅占30.0%（12/40，95%CI=15.9%～44.1%），巨大肿块更少见，本文>10cm者仅占2.5%（1/40），巨大肿块常占据整个乳房，因局部皮肤张力高，透亮，血管怒张，甚至溃烂，一般无腋淋巴结转移，即使腋淋巴结肿大也是反应性增生，本组无一例腋淋巴结转移者，姜广杰等报告1例腋淋巴结22个肿大均是反应性增生;较大乳房肿块最多见，常呈圆形或椭圆形或分叶状，活动度好，与皮肤或胸壁无粘连，腋淋巴结不肿大，影像学检查可为实性或囊性混合性肿块，病理学检查有助于定性诊断。
1982年WHO对乳腺疾病统一分类时，将其分为良性、恶性和临界性3类，曹德生等报告14例均为低度恶性，100.0%（14/14） ［2］ ，姜广杰等报告恶性占80.0%（4/5），良性仅占20.0% ［3］ ，本文资料相反，良性占90.0%（36/40，95%CI=85.3%～94.7%），恶性占7.5%（3/40，95%CI=3.3%～11.7%），临界性占2.5%（1/40，95%CI=2.4%～7.4%），其中1例1侧良性，另一侧恶性。说明乳腺叶状囊肉瘤绝大部分是良性，少数可以是恶性或临界性病变。
3.3 手术方式与预后 乳腺叶状囊肉瘤的治疗以手术切除为主，本文占100.0%（31/31），少数恶性或临界性病变术后辅以放化疗，本文占9.7%（3/31）。病理性质、术式选择与预后有关，本文90.0%（36/40）为良性病变，80.6%（29/40）乳房内囊外肿瘤切除，随访至今，复发率16.7%（5/30，95%CI=9.9%～23.5%），术后乳房发育正常率82.1%（23/28，95%CI=74.7%～89.3%），术后婚后哺乳功能正常率85.7%（24/28，95%CI=79.1%～92.3%），随访死亡率0（0/30）。以上说明，乳腺叶状囊肉瘤，良性病变只要及时诊断，积极手术，包膜外肿块切除，复发率低，术后乳房发育影响少，婚后哺乳功能影响少，对恶性或临界性病变，扩大切除或根治切除，术后辅以放化疗，预后较乳腺癌为佳，可以长期生存。
参考文献
1 帅兆春.乳腺叶状囊肉瘤61例报告.重庆医学，1980，2:47.
2 曹德生，顾祝金，蒋吕品.乳腺叶状囊肉瘤14例报告.实用外科杂志，1984，4（4）:187-188.
3 姜广杰，孙建华，施维锦，等.乳腺叶状囊肉瘤（5例报告附文献复习）.中国实用外科杂志，1997，17（10）:632-635.
4 Adel AI-Jurf，Haw WA，Crile G，et al.Cystosarcoma phyllodes.Surg Gynecol Obst，1978，146，358.
（编辑江 风）
作者单位:410600湖南省长沙市宁乡人民医院普外科