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1 病历摘要
患者，女，40岁，因“反复心悸3个月余”来诊，3个月前无明显诱因突发心悸，每次发作均突发突止，均需去医院注射ATP，可终止发作，每次持续10min～2h不等，无晕厥史，未服抗心律失常药。查体：血压120/70mmHg，一般情况尚好，心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间，心率72次/min，律齐，左侧胸骨旁第2肋间可闻及3/6级收缩期杂音，双下肢无水肿。辅助检查：心电图示异常Q波；经胸及食管超声提示心脏右旋，房室连接正常，右心房室明显扩大，左心内径正常，房间隔中部回声脱失约16mm,缺损距二尖瓣环14mm,距上下腔静脉较远，缺损后部残端10mm,大动脉关系及发育正常，主动脉弓降部正常；心脏远达片提示：肺血增多，心脏位于右侧胸腔，心尖位于右侧，胃泡在左侧。初步诊断：（1）先天性心脏病单发右位心合并房间隔缺损；（2）心律失常，阵发性室上速。
患者经右股静脉途径送入6F端侧孔导管行右心导管检查提示，腔静脉在脊柱右侧，右房在右前，左房在左后，常规送导管到左上肺静脉，送260mm加硬导丝建立轨道，并在经胸超声监测下测量房间隔缺损大小为16mm,植入20mm Amplatzer 房间隔封堵伞，多体位投照，左前斜30°时房间隔处切线位，位置最佳，与正常心脏房间隔位置相近，超声监测下提示封堵伞形态良好，推拉输送器位置固定，释放伞，重复超声检查未见残余分流，封堵成功。本例手术时间约30min，曝光时间约5min。术中患者阵发性室上速发作，心率200～210次/min，采用物理刺激迷走神经方法能暂时缓解，但缓解期最长仅约30s，患者无明显不适，术后发作仍未终止，给予静推心律平30mg后逐渐终止，经电生理专业会诊建议半年后行射频消融治疗室上性心动过速。
2 讨论
单发右位心又称右旋心，多合并复杂心脏畸形，单纯畸形较少见，均不伴内脏转位，心脏右位的程度差异很大，心室转位，右室位于左室之左侧，心尖位于脊柱右缘，指向右下［1］。部分病例心室无转位，左右心室由正常的前后关系转为向右偏斜的左右并列关系，右旋心左右心室的位置排列的差异很大，但左右心房的关系基本正常。本病例仅合并房间隔缺损，缺损距二尖瓣、上腔静脉、下腔静脉、主动脉根部均有一定距离，为介入封堵适应证。因单发右位心心内结构位置差异程度较大，术者除有熟练的正常位置心脏房间隔缺损封堵技术外，还应有扎实的心脏解剖学基础及心脏影像学知识［2，3］。
本例患者还合并有阵发性室上速，目前未见有房缺合并阵发性室上速的报道，但术者分析，为减少并发症及降低手术风险不宜同时消融治疗，宜待房间隔内膜完全包裹封堵伞后再作射频消融治疗。
【参考文献】
1 Ban del JW,Collet HC,Patino J.The versatility of the Amplatzer Septal Occluder for the management of multiple atrial septal defects in a patient with dextrocardia and situs inversus. J Invasive Cardiol,2002,14（6）:340-342.
2 Hakim F,Madani A,Samara Y,et al.Ban Transcatheter closure of secundum atrial septal defect in a patient with dextrocardia using the amplatzer septal occluder. Cathet Cardiovasc Diagn,1998,43（3）:291-294.
3 潘微，张智伟，李渝芬，等.右旋心合并房间隔缺损Amplatzer双盘器关闭术1例.中华实用儿科杂志，2001,16（8）:487.
作者单位： 100037 北京，中国医学科学院 阜外心血管病医院
（编辑：宋青）