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2005年3月10日我院成功应用颈阔肌肌瓣重建气管治疗了1例原发性气管淀粉样变患者，效果满意，现报告如下。
1 病历摘要
患者，女，62岁，因“反复咯血6个月，加重伴喘鸣10天”入院。患者于2005年2月初始无明显诱因下出现反复咯血，色鲜红，5~10 ml/d，无低热、盗汗及胸闷、气喘等不适。反复在当地各级医院行X线胸片及纤维喉镜检查均未发现明显异常，未行特殊治疗，均可自愈。2004年2月21日患者不明原因出现一次咯血量达20 ml，并出现喘鸣，为明确诊治患者入我院就诊。查体：体温36.5 ℃，呼吸20次/min，呼吸音稍粗、可闻及吸气性哮鸣音。心率78次/min，心律齐。辅助检查：血尿粪常规、肝肾功能、电解质水平、凝血指标、血沉、乙肝两对半、HIVAb、梅毒、CEA、NSE、CYFRA21及肝胆脾肾B超、心脏彩超、头颅CT、肺功能未见异常。痰找结核杆菌连续5次均阴性，PPD试验阴性。X线胸片示：双肺纹理稍增多。颈部MRI检查提示：颈段气管后壁软组织影约3.0 cm×1.4 cm×0.9 cm。纤支镜检查见：气管黏膜充血，约第3~5气管环膜部增厚隆起，表面散在结节状隆起，余气管、叶支气管及段支气管均未见异常；活检病理：气管黏膜淀粉样变。临床诊断：原发性气管淀粉样变。
2005年3月10日经气管插管实施静脉复合全麻。颈部自甲状软骨下缘至胸骨切迹做一领式弧形切口，上下缘及左侧缘切至颈阔肌深面，右侧缘仅切至皮下，在颈阔肌下进行分离，制备蒂在右侧的颈阔肌皮瓣、约3.5 cm×5.0 cm，再分离颈前肌群、两侧甲状腺，显露双侧喉返神经，牵开后充分暴露颈段气管。探查见第3~5气管环后方膜部占位约3.0 cm×1.5 cm×0.8 cm，将该肿块连同局部气管膜部一并切除，切除后气管后壁缺损约3.0 cm×1.5 cm。将游离之带蒂颈阔肌皮瓣转至缺损之气管处、表皮衬里，以4-0可吸收单丝线间断缝合，操作时注意将皮瓣绷紧、围脖式固定于气管壁，重建气管膜部。切口内注水检查创面无漏气后，充分止血，清点器械无误，留置引流片于修补之创面深部，逐层缝合颈部切口。
颈部引流片于术后48 h拔出，术后加强呼吸道管理及抗感染治疗10天，复查血常规提示正常后停用，于术后第12天出院。术后患者诉颈部异物感，但1个月内渐缓解。术后2个月行纤维支气管镜检查显示肌皮瓣与气管吻合口已完全愈合，吻合口通畅无狭窄；术后4、6、9、12及16个月分别行纤维支气管镜检查均未见吻合口瘢痕收缩、局段气管无狭窄，肌皮瓣血供好、毛发存在、局部无塌陷。目前患者门诊随访超过16个月，未再出现不明原因的咯血，无喘鸣及呼吸困难。
2 讨论
呼吸系统淀粉样变可分为继发于系统性淀粉样变的呼吸系统淀粉样变和原发于呼吸系统的局限性淀粉样变两类［1］。本病例经询问病史、相关化验及检查排除了神经等系统性淀粉样变，原发性气管淀粉样变可以确诊。原发性呼吸系统淀粉样变为呼吸系统少见疾病之一。因淀粉样蛋白沉积造成血管脆性增加，出凝血机制障碍，可引起反复咯血甚至大咯血，诊断主要靠病理。治疗上无特异有效的方法，对于局限性结节型病变，先给予雾化吸入糖皮质激素，可减轻出血及黏膜炎性改变，全身副作用轻，再经纤支镜行激光、微波、氩气刀等介入治疗，以保持气道通畅，多具有较好的短期疗效。但对于气管黏膜斑块状病灶无效，气管内支架治疗也只能暂时缓解气道狭窄、且易出血、局部异物感致使患者生活质量差，而气管节段切除重建创伤大、手术风险及费用高。颈阔肌肌质菲薄、血供丰富、易与深层结构分离，已普遍应用于口腔及颈面部组织缺损的修复［2］。故我科应用颈阔肌皮瓣重建气管治疗此例原发性气管淀粉样变。其优点在于：（1）我们设计的单侧颈阔肌皮瓣具有取材方便、操作简单、创伤小、存活率高、易转移及形成管状、可一期完成修复，颈部皮肤缺损可通过切口对拢缝合覆盖或转移胸部皮瓣修复。（2）我们设计的颈阔肌皮瓣为横向翻转，颈阔肌蒂宽，充分利用颈阔肌皮区的多源动脉保证肌皮瓣的血供，近期并发症少，远期疗效满意。（3）我们设计的颈阔肌皮瓣符合理想气管替代物应具有的特性：与气管及周围组织相容性好；管腔内覆有上皮；不易发生感染，即使发生感染也易痊愈；皮瓣肌面与周围组织易附着固定而不致呼吸时塌陷，避免了外源性替代材料易发生移位、压迫周围重要气管或血管的缺点［3］。但在游离颈阔肌皮瓣的过程中应注意避免使用电刀，避免肌蒂的扭转成角，减少张力。术后应加强局部引流，防止局部积液感染，保证静脉回流畅通。上述措施是保证肌皮瓣存活的关键。
［参考文献］
1 蔡柏蔷，李龙芸.协和呼吸病学.北京：中国协和医科大学出版社，2004，1967.
2 Poissonnet G，Dassonville O，Vallicioni J，et al.Platysma myocutaneous flap for reconstraoral or oropharyngeal defects after surgical resection for cancer：experience in 70 cases.Ann Otolaryngol Chir Cervicofac，2001，118：102-109.
3 高尚志.气管替代物的现状与进展.中华实验外科杂志，1999，16：97.
作者单位： 361003 福建厦门，解放军第174医院胸外科
(编辑：李建伟)