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1 病历摘要
患者，女，53岁，因发现先心病13年入院，查体：心前可触及震颤。胸骨左缘第2～4肋间可闻及Ⅱ/6级收缩期吹风样杂音，向周围传导，P2＞A2，P2亢进，三尖瓣区可闻及Ⅱ/6级SM。心脏彩超示：左房、右房、右室增大，EF 73%，FS 35%，PG 49 mm Hg，估测法64 mm Hg。房间隔中部可见两处回声失落，分别为13 mm、5 mm。三尖瓣轻度返流。血气分析：pH 7.397，PO2 57.2，SaO2 89.2％。冠脉造影未见明显异常。术中探查发现继发孔房缺约1.5 cm×3.0 cm，下方一约1.0cm原发孔缺损，主动脉根部灌注后见心肌保护液经冠状静脉顶部缺损流入左房。判断为终端部分型冠状静脉窦间隔缺损（Ⅲb型）。取0.5 cm×1.2 cm大小自体心包片，以6-0 Prolene线连续缝合修补冠状静脉顶部缺损及原发孔房缺，将冠状静脉窦口完全隔入右房。取1.5 cm×3.0 cm大小涤纶补片，以4-0 Prolene线连续缝合修补继发孔房缺。体外循环45 min，阻断30 min，心脏自动复跳。术后小剂量多巴胺强心治疗，回复良好，术后10天出院，心功能Ⅰ～Ⅱ级。
2 讨论
无顶冠状静脉窦综合征（UCSS）又称冠状静脉窦间隔缺损，是一组罕见的先天性心脏畸形，占先天性心脏病的0.2％～0.3％［1］。是胚胎时期左侧心房静脉皱襞形成不完全所致。通常合并永存左上腔静脉。临床上根据冠状静脉窦间隔（顶）缺损的部位和程度将其分为3型：即完全型（Ⅰ型）、中间部分型（Ⅱ型）、终端部分型（Ⅲ型）。又根据是否伴有永存左上腔静脉再分为a、b两个亚型［2］。
其临床表现取决于：（1）有无ASD及其大小。（2）是否合并永存左上腔静脉。（3）冠状静脉窦开口的大小。（4）是否合并其他心血管畸形。可以表现为紫绀，肺血增多等。由于缺乏特异性的临床表现及检查方法，术前诊断多较困难，超声心动图检查及心导管检查有助明确诊断，但亦有误诊，最近文献报道MRI有助诊断［3］。但诊断的关键有赖于术中仔细的心外、心内探查。特别对于术前检查提示有左上腔静脉存在，冠状静脉窦扩张，或左向右分流的先心病出现动脉氧分压下降而不能用肺动脉高压解释的更应注意。该病手术方法包括：心内隧道修复术，房间隔重建术及房间隔成形术。临床上以后两种术式较常用，手术中需注意避免引起房室传导阻滞及左房或右房腔过小［2］。
【参考文献】
1 梁继河，刘维永，刘建萍，等.无顶冠状静脉窦综合征.中华外科杂志，1996，34：546-548.
2 汪曾炜，刘维永，张宝仁，等.心脏外科学.北京：人民军医出版社，2003，1.
3 Hahm JK，Park YW，Lee JK，et al.Magnetic resonance imaging of unroofed coronary sinus：three cases.Pediatr cardio，2000，21：382-387.
作者单位：448000 湖北荆门，荆门市第二人民医院心胸外科