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【关键词】 肠梗阻;肠套叠;肠肿瘤;错构瘤
错构瘤性息肉包括Peutz-Jeghers综合征和幼年性结肠息肉病。笔者在临床收治1例，现报告如下。
1 病历摘要
患儿男，6个月。入院前29 h患儿母亲发现其腹胀，肛门停止排气排便，伴哭闹不安，未做处理。17 h前出现呕吐数次，呕吐物为胃内容物。曾在村卫生所诊治，具体用药及剂量不详，无效而来院。查：T 38.1 ℃，P 164次/min，R 25次/min，神志清，精神差，查体不合作。腹部稍膨隆，无胃肠型及蠕动波，腹软，压之哭闹不安，未及包块，肝脾肋下未及，叩鼓音，以上腹部为著，无移动性浊音，肠鸣音消失。腹部X线平片示：左中上腹部肠管明显扩张积气，可见多个气液平面。入院诊断为肠梗阻。入院后给予持续胃肠减压，开塞露灌肠后排出少量果酱样血便，遂考虑为肠套叠，急诊行剖腹探查术，肠套叠复位、小肠肿瘤及部分回肠切除肠吻合术。术中见腹腔炎性渗液约50 ml，距回盲部约70 cm处小肠套叠约20 cm，为回肠远端套入近端，复位后套叠肠管血运良好，蠕动正常。其内可触及一约1.5 cm×1 cm大小肿物，质韧，圆形，表面光滑，活动度好，突向肠腔(图1)，阻碍肠内容物通过，遂切除肿物所在回肠约7 cm，行回肠端端吻合。病理诊断：小肠腺肌瘤性错构瘤。患儿术后恢复良好，住院9天治愈出院。
2 讨论
错构瘤性息肉包括Peutz-Jeghers综合征和幼年性结肠息肉病。Peutz-Jeghers综合征是一种以消化道息肉伴有皮肤、口唇和口腔黏膜色素斑沉着为特征的常染色体显性遗传性疾病，故又称为遗传性胃肠道息肉病伴黏膜皮肤色素沉着症[1]。Peutz-Jeghers综合征是一种显性遗传病，有很高的外显性，男性和女性都可携带因子。多发性息肉可分布整个胃肠道，最多见于小肠(空肠多于回肠)，其次为结肠和直肠，胃及阑尾较少见。患者常以急性肠套叠的症状就诊。本病可发生在任何年龄，但以青少年多见，平均年龄26岁[2]。本患者年龄仅6个月，无黏膜皮肤色素沉着，无家族遗传史，可排除Peutz-Jeghers综合征，为回肠单纯性错构瘤致肠套叠。错构瘤也称错构性发育异常，是指某一部位因有组织的异常发育和异常组合，多以其中一种组织优势分化和过度生长为特征。组织学上这不是肿瘤，也不属肿瘤性质，而是正常组织的异常组合，故称为错构瘤。关于错构瘤形成的机制尚不清楚。小肠错构瘤是肠壁肌层上皮成分过度生长所致，大多无症状，但也可有腹痛、肠道出血、肠梗阻及肠套叠。肠套叠是引起婴幼儿急性肠梗阻的最常见原因。95%婴幼儿肠套叠为原发性，5%为继发性，后者于肠壁上有明显的机械原因，如美克尔憩室、肠息肉、肿瘤等。其最高发病年龄在婴儿4～10个月期间，两岁以内者发病率占80%[3]。最多见为回肠末端套入结肠，逆行套叠及小肠套叠少见，单纯错构瘤引起的仅有个案报道。肠梗阻由原发性小肠肿瘤引起的发病率虽低，但却有半数以上小肠肿瘤发生梗阻，并多为急性梗阻，且常为良性肿瘤。梗阻类型以肠套叠为多。本例为小肠错构瘤合并肠套叠1例个案。小肠肿瘤较少见，占胃肠道肿瘤5%，其中良性肿瘤以腺瘤与平滑肌瘤为主(25%)，恶性肿瘤以腺癌最常见(75%)。小肠腺肌瘤性错构瘤是一种少见的良性肿瘤，Silberma等[3]报道小肠良性肿瘤34例中，腺肌瘤性错构瘤仅有3例，陈洁文曾报道2例空肠错构瘤。小肠肿瘤术前诊断率低，迄今尚无特异性诊断法，误诊率高。国内葛春林等总结大宗病例报告术前诊断率为39%其主要原因有：(1)发病率低，临床医生缺乏对该病的认知;(2)该病缺乏特异性症状体征;(3)常为急腹症所掩盖;(4)体格检查欠仔细，未能及时发现肿块。在治疗上，小肠肿瘤并发肠套叠，无论良性、恶性、腔内或腔外均可发生，都应手术治疗。手术一般行套叠复位后，对单个良性肿瘤以部分肠管切除为佳，不应行单纯肿瘤摘除或楔形切除;多发性瘤应整段肠管切除;恶性肿瘤应作根治性切除。对息肉密集肠段、息肉较大阻闭肠腔影响肠内容物运行、不能复位的肠套叠或复位后坏死的肠袢行肠切除肠吻合术。手术时应尽量保留肠管的长度，以备因症状再复发而需要再次肠切除，而引起短肠综合征。 鉴于本病是良性疾病，在治疗方面，对于无明显症状的患者，可长期随访观察。当有症状时始考虑外科手术治疗。手术方式是肿瘤切除术、肠套叠复位术及部分肠管切除、肠吻合术。总之，对于不明原因的腹痛、肠套叠、肠梗阻、消化道出血、腹部肿块、而胃镜、肠镜未见异常者，应怀疑小肠肿瘤之可能。
【参考文献】
1 吴咸中.腹部外科实践，第3版.天津：天津科学技术出版社，2004，890.
2 吴阶平，裘法祖.黄家驷外科学，第6版.北京：人民卫生出版社，2005，1110，1388.
3 Silberman H，Crlrhlow RW，Caplan HS.Neoplasm of the small bowell.Annal Surgery，1974，180(2)：157.