点击显示 收起
［摘要］ 目的 探讨MRI对空蝶鞍综合征的诊断价值。方法 分析44例空蝶鞍综合征的临床表现及MRI表现，并对其病因、发病机制进行探讨。结果 认为发病机制与先天性鞍隔缺损、脑脊液压力增高、垂体肥大继之萎缩有关，多为中年女性肥胖者。垂体受压扁平至鞍底、鞍内充满脑脊液为空蝶鞍综合征的MRI特征性表现。结论 原发性空蝶鞍综合征具有典型的MRI表现，MRI对空蝶鞍综合征的诊断准确可靠，并可鉴别原发性空蝶鞍与其他病变，MRI是空蝶鞍综合征的首选影像学检查方法和最佳检查手段。
［关键词］ 空蝶鞍；垂体；磁共振成像
空蝶鞍综合征（empty sella syndrone，ESS）又称蛛网膜隔疝，是指鞍上池蛛网膜下腔经鞍隔孔疝入鞍内压迫垂体及硬脑膜等，引起头痛、头晕、视力障碍、视野缺损、脑脊液鼻漏、垂体功能减退和内分泌紊乱等一系列临床表现。随着MRI的应用，发现此病有明显增多趋势，已逐渐引起临床医师重视。本文收集有完整资料经MRI诊断的空蝶鞍综合征44例，就发病机制、临床特点及MRI征象分析报告如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组44例中，男15例，女29例，男∶女约1∶2。年龄44～80岁，平均62岁。头痛、头晕24例，视力下降7例（伴颞侧偏盲2例，视野缺损1例，视神经萎缩1例），血压增高、肥胖女性5例（超标准体重10%），月经不调2例，泌乳2例，无明显自觉症状4例。
1.2 方法 采用德国SIEMENS公司生产的1.5 T超导磁共振成像仪进行检查，应用SE序列成像，T1加权（525 ms/15 ms），T2加权（4000 ms/96 ms），层厚3.0 mm，间隔3.0 mm，矩阵256×256，常规扫描，矢状位、冠状位、横轴位。
2 结果
MRI表现：蝶鞍增大24例，呈球形增大5例，无明显增大20例；鞍内均为脑脊液充填；垂体均呈不同程度受压变扁，紧贴鞍底，矢状位呈弧线状，冠状位与垂体柄形成锚状，横轴位垂体呈半环状，中心充满脑脊液，长T1、T2信号变化。44例垂体柄均居中，其中12例稍后移，6例视神经抬高；伴颅内其他病变20例，先天发育异常2例，大枕大池，透明隔囊肿，脑内胶质瘤伴脑积水2例，脑萎缩8例，多发脑梗死8例。
3 讨论
3.1 发病机制 空蝶鞍由Busch［1］1951年首先提出，Colby1969年报道并称之为空蝶鞍综合征。正常情况下，蝶鞍被脑垂体占据，蝶鞍上由鞍隔（硬脑膜）覆盖，鞍隔在前方与鞍结节相贴，在后方与后床突相连，唯一开口是垂体蒂通过处。通常鞍隔可防止脑脊液进入鞍内，但在空蝶鞍综合征的患者中鞍隔上常存在一缺损，以至含脑脊液的鞍上蛛网膜下腔疝入鞍内，蝶鞍可能逐渐扩大。偶尔视交叉被压入鞍内致视力下降及视网膜缺损，且脑脊液不断挤压垂体并将垂体蒂向上牵引，引起内分泌功能紊乱。本征分为原发性和继发性两大类［2］。原发性是指鞍区未接受过垂体手术或放疗者，继发性则指继发于垂体瘤切除或放射治疗后形成。本组皆属原发性。空蝶鞍发病机制，多数学者认为与下列因素有关：（1）鞍隔先天缺损，可引起蛛网膜下腔在脑脊液压力下进入鞍内压迫垂体，使垂体呈扁平状，同时蝶鞍逐渐扩大、变形，甚至骨质破坏吸收；（2）脑脊液压力改变，颅内压增高对发病起重要作用［3］；（3）鞍上蛛网膜粘连，外伤、感染、肿瘤等所致蛛网膜粘连可使脑脊液引流不畅，蛛网膜下腔疝入鞍内；（4）内分泌因素，垂体在妊娠时生理性肥大，而分娩后垂体逐渐回缩，空隙有利于蛛网膜下腔疝入鞍内，因此多胎妊娠易发生空蝶鞍综合征。（5）鞍内或鞍外囊肿破裂；（6）垂体腺或垂体腺瘤梗死，垂体瘤坏死、颅咽管瘤囊性破裂等；（7）妊娠时垂体蒂肿胀，鞍隔间隙被撑大和白置型视交叉时，鞍隔失去屏障所致。此外，原发性靶腺（性腺、甲状腺、肾上腺）功能减退或衰竭时，垂体可出现增生，替代治疗后，垂体回缩而致空蝶鞍综合征。Barrios等［4］研究也表明多发垂体前叶功能下降者易伴空蝶鞍综合征。
3.2 临床特点 垂体重约0.4～1.1 g，大部为前叶，占全重的70%，大小与性别、年龄、体重无明显关系。当蛛网膜下腔伸入鞍内即压迫垂体使之变扁，垂体柄后移，形成空蝶鞍，可引起一系列临床及视路症状。空蝶鞍以中年肥胖女性多见，临床可有或无明显自觉症状，本组4例无明显不适，仅体检时发现，24例有头痛、头晕。头痛、头晕是否为空蝶鞍综合征表现之一尚难定论，但以头痛行MRI检查而意外发现空蝶鞍已不鲜见。也有学者认为头痛是由于鞍内脑脊液的搏动而产生对鞍隔硬脑膜及其周围结构的压迫及由压迫引起的硬膜扩张所致。本组7例有不同程度视力下降伴颞侧偏盲2例，视野缺损1例，早期视神经萎缩1例，考虑为视路结构经过扩大的鞍隔孔部分陷入鞍内受压引起或由于视交叉随脑脊液搏动造成损伤所致，所以眼部视力及视野、眼底的检查对提示空蝶鞍及判断病变程度很有帮助。本组月经不调、泌乳各2例以及垂体功能减退出现内分泌症状可能与垂体、垂体柄受压损伤有关。另有文献［5］报道，原发性空蝶鞍可伴有脑脊液鼻漏，为长期的脑脊液搏动而致鞍底变薄乃至破裂所致，易引起颅内感染，为手术指征。
3.3 影像学改变 CT与MRI应用以前，Ｘ线气颅造影是空蝶鞍的主要诊断手段，但属创伤性检查［6］。CT的颅底伪影使空蝶鞍诊断受限，MRI多方位图像，矢状位、冠状位扫描可清晰显示鞍区解剖结构及信号变化：（1）蝶鞍增大或正常；（2）鞍内充满脑脊液信号；（3）垂体扁平，压向鞍底，矢状位呈弧线样或新月形，高度＜2 mm；（4）垂体柄居中或延长后移；（5）可伴有脑积水等脑脊液压力增高征象；（6）可伴有脑肿瘤、脑囊虫等脑脊液压力增高病变。见图1、图2。图1 矢状位：蝶鞍呈球形扩大，鞍底下陷，鞍内呈长T2信号 图2 轴位：蝶鞍增大，鞍内见水样长T1、长T2信号（略）
由于MRI可多方位、多参数成像，它不仅可以准确诊断空蝶鞍，而且可以判断其对垂体及视神经的压迫程度，在证实鞍内充满脑脊液方面比CT更确切，所以在与垂体及鞍内肿瘤的鉴别上有着明显优势。因此，MRI对空蝶鞍综合征的诊断准确可靠，并可鉴别原发性空蝶鞍与其他病变。总之，MRI是空蝶鞍综合征的首选影像学检查方法和最佳检查手段。
［参考文献］
1 汪吉，贾文霄，陈宏，等.空蝶鞍综合征——附MRI诊断40例分析.临床放射学杂志，1994，13（4）:203-205.
2 邬祖良，刘承基，谭启富，等.经鼻中隔单侧粘膜下入路治疗鞍区疾病.中华显微外科杂志，1993，16（3）:166.
3 Minutoli F,Ascenti G,Blandino A，et al.Spontaneous transthmoidal cerebrospinal fluid fistula associated with emptysella.Eur Radio,1999,9:571.
4 Barrios FJL,Rios VMJ,Garrid RH,et al.The empty sella turcica syndrome associated with hypopituitarism.An Med Interna,1999,16:108.
5 翁小琳，范觉昕.26例空蝶鞍综合征的MRI诊断分析.苏州大学学报（医学版），2002，22（2）：13.
6 徐焱成，邓浩华.空蝶鞍综合征的临床研究.华中医学杂志，2002，26（3）：23.
作者单位： 300070 天津，天津中医药大学第一附属医院
（编辑：巨 杨）