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1 病历摘要
患儿，男，4天。早产1个月，出生时口唇青紫，呼吸急促。偶尔拒食，精神萎靡。CT平扫：两侧侧脑室枕角、三角区呈对称性扩大，其周围白质量减少变薄，无明显白质密度改变，灰质无异常。侧脑室额角、体部无扩大，三脑室、四脑室形态正常(图1)。诊断：侧脑室枕角扩大畸形。
2 讨论
侧脑室枕角扩大畸形或称空洞脑(colpocephaly),为婴幼儿中一种少见的脑发育障碍［1］。空洞脑(colpoceph)由Yakovlev和Wadsworth在1946年首先提出［2］。目前多数学者认为，将空洞脑定义为侧脑室枕角扩大畸形更能直接反映此病的最主要病变特征［1~4］。
2.1 侧脑室枕角扩大畸形的发病机制尚未完全阐明 目前，对此有多种观点，如脑壁局部增厚功能不全［2］；围产期的损伤［3，4］；脑室周围的白质软化及多种因素作用于发育胚胎［1，3］等。据文献报道，更支持多种不利因素损害胚胎，如怀孕妇女口服避孕药、服用Tenuale、酗酒等，使胎儿在宫内营养不良而导致发育障碍，引起三角区、枕角周围的脑白质发育障碍［1］。
2.2 侧脑室枕角扩大畸形的CT表现具特征性 典型CT表现是两侧侧脑室枕角明显扩大，且大多呈对称性，其周围白质量减少变薄，但无明显白质密度降低改变和灰质增厚。额角、体部无扩大，可有三角区、颞角同时扩大。文献报道还可伴有胼胝体发育不良、灰质异位和小脑扁桃体联合畸形等［1~4］。根据患者的CT表现特征，可做出诊断。
2.3 侧脑室枕角扩大畸形应与以下颅内疾病鉴别 （1）脑积水，一般有各脑室或脑室各部均匀一致的扩大，脑室内压力增高，有颅内压增高的症状和体征。（2）肾上腺白质营养不良，侧脑室扩大主要在三角区，且周围有白质异常的密度改变，多呈蝴蝶状对称分布，可有钙化。（3）枕叶脑梗死，一般为单侧性，有白质异常的密度改变，且发生在年龄较大的患者，有脑梗死的病史，同时有脑萎缩。
［参考文献］
1 周义成,贾清.侧脑室枕角扩大畸形.放射学实践,2003,10(18):702-705.
2 Yakovlev PI,Wadsworth RC.Schizencephalies:a study of the congenital clefts in the cerebral mantle.Ⅱ.Clefts with hydrocephalus and lips separated.J Neuropathol Exp Neurol,1946,5(2):169-206.
3 Henskowitz J,Rosman NP,Wheeler CB.Colpocephaly:clinical,radiologic and pathogenetic aspects.Neurology,1985,35(11):1594-1598.
4 Levine D,Trop I,Mehta T,et al.MR imaging appearance of fetal cerebral ventricular morphology.Radiology,2002,223(3):652-660.
作者单位： 432700 湖北广水,广水市第一人民医院放射科
(编辑：宋 青)