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Charcot关节病(夏科关节病）是一种合并深部感觉障碍的骨关节病，近年来对成人Charcot关节病报道日渐增多，但儿童Charcot关节病报道极少。笔者遇到2例儿童先天性无痛神经营养性关节病，现报告分析如下。
1 病例介绍
例1，男，9岁，患儿3个月前摔伤左大腿，左股骨上段肿胀、畸形，活动受限，无疼痛感觉。X线摄片示左股骨上段粉碎性骨折，左膝关节干骺端、骺板及骨骺未见明显骨质异常改变，关节间隙正常，周围软组织未见肿胀（图1）。体格检查：患儿智力低下，双下肢痛觉缺失，皮肤汗腺减少。3个月后复查，摄X线片示左股骨上段骨折端周围大量不规则骨痂生长，两骨折端不愈合，股骨下端骺板破坏消失，骨骺大部分破坏吸收，增宽变形，关节面尚完整，髌骨及胫骨上端骨密度减低，模糊，稍有变形，关节周围见大量骨样组织形成，关节半脱位（图2～4）。CT扫描示左股骨下段骨干增粗，骨皮质毛糙，有轻微骨膜反应，周围软组织内见环形厚壳样骨样钙盐沉积，完全包绕骨干，与骨干间有软组织间隔，股骨下端骺板、骨骺骨质破坏，周围软组织肿胀，组织界面模糊不清(图5）。诊断为儿童先天性Charcot关节病，考虑为骨折诱发。
例2，女，7岁，以右小腿肿胀畸形、行走不便就诊，自诉2个月前有跌伤史，无痛感，能行走。X线摄片示右胫腓骨下段骨折，骨折远端向外向内成角畸形，周围见大量不规则骨痂生长，胫骨断端不愈合，胫骨下端骺板及骨骺、外踝骨质破坏吸收，骺线消失，骨皮质毛糙增厚，有骨膜反应，关节间隙狭窄，关节半脱位，右内踝后内侧软组织内见斑片状钙盐沉积（图6）。诊断为骨折后右踝Charcot关节病。
2 讨论
Charcot关节病又称神经营养性关节病，最初由法国神经病学家Charcot于1868年研究并报道而得名，是一种继发于神经系统疾患所引起的痛觉缺失导致的慢性进行性关节病变。以往成人Charcot关节病见有报道，认为中年发病较多，儿童Charcot关节病报道极少，事实上该病可发生于任何年龄，各个关节均可受累，以四肢关节受累较多，常见病因有糖尿病、梅毒、脊髓空洞症、脊髓或脑创伤后、麻风、多发性硬化、外周神经损伤或炎症及先天性痛觉缺失等［1］。在过去，糖尿病、梅毒、麻风发病率高，由此引发的Charcot关节病占比例较高，随着医疗检查技术的进步，脊髓空洞症、脊髓或脑创伤、多发性硬化引起的Charcot关节病也能得到明确的病因诊断，对于外周神经损伤或炎症及先天性痛觉缺失引发的Charcot关节病也应受到足够重视。本病的诊断依靠临床症状及典型的X线表现，常见X线表现有骨质吸收、骨膜反应、骨质增生、异位钙化或骨化、软组织肿胀、关节脱位等；关节严重破坏与患者自觉症状极不相符是其临床特点［2］。
通常将本病的X线表现分为3型，即吸收型、增生型及混合型［3］。一般认为，骨质吸收是本病的原发改变，骨质增生、骨膜反应等是继发改变［3］。因此，在同一病例中，吸收型应是本病的早期X线表现，而以继发改变为主的增生型和混合型应为较晚期X线表现。
对于Charcot关节病的发病机制目前尚有争议，主要的理论为神经创伤学说、神经营养学说及神经血管理论。神经创伤学说及神经营养学说的联合解释较为合理，中枢神经及周围神经病变引起的深感觉(主要为痛觉）缺失，机体保护性反射消失，加上局部软组织及骨神经营养障碍，骨血流的交感神经调节发生变化，使骨持续充血，骨代谢就会发生紊乱，关节软骨破坏，软骨下骨质自行吸收，继发关节囊松弛引起关节半脱位或脱位，同时，由于感觉障碍，关节受到反复创伤，不断发生微小骨折并伴有骨修复，从而加速了关节病变的进程。在原有神经创伤的基础上再加上反复的机械损伤，就会导致神经性骨关节病发生，所以创伤是诱发神经营养性骨关节病的重要因素［4］。
本组2例患儿都与创伤有重要关系，均为上位骨干骨折，而下位关节并无明显损伤，2～3个月后，关节即发生Charcot关节病改变。笔者考虑可能是由于上位骨干骨折时，下行动脉血管损伤，导致关节供血不足，又因为患儿本身即为先天性无痛症患者，其下肢关节存在Charcot关节病的病理基础，只是该病是一个慢性进行性的发展过程，在骨干骨折时尚见不到关节骨质的病理改变，当下行动脉血管损伤后，就进一步加重了关节骨的营养不良，导致关节软骨、骺板及骨骺的骨质破坏和吸收，这也符合儿童骨关节的发育特点。且骨骺及骺板为儿童骨发育成骨细胞最活跃的部位，其营养代谢也最为旺盛，由于上述因素导致骨营养不良，所以这些部位骨破坏及吸收最为严重，也是X线能发现的最早骨质改变。本组病例中以例1最为典型。另外，关节周围软组织内易位钙盐沉积或骨化也较具特征性，可能与关节周围丰富的血管翳形成有关。
总之，儿童Charcot关节病较罕见，任何原因引起的儿童先天性无痛症的发生以及儿童天性好动又缺乏自我保护意识等因素，都能诱发由于上位骨干骨折或软组织损伤引发的下位关节神经营养性骨关节病的发生。这就提醒临床及影像科医生在遇到类似病例时应扩大投照范围，特别是对下位关节的X线跟踪随访至关重要，能起到尽早诊断儿童Charcot关节病的作用。
【参考文献】
1 何健，高树彬，李善玲.神经性关节病（附10例报告）.实用放射学杂志，2001，17（12）：884-885.
2 梁树立，李安民.脊髓空洞症并发疾病——夏科氏关节病.中国临床神经外科杂志，2002，7（1）：61-62.
3 孟非.charcot关节的影像表现.中华放射学杂志，2003，37（5）：428-432.
4 刘德志，王苇，李澄，等.chiari畸形合并神经关节病2例.罕少疾病杂志，2005，8（4）：55-56.
作者单位：511500 广东清远，清远市中医院放射科