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肺泡微石症（pulmonary alveolar microlithiasis,PAM）是一种原因不明、较为罕见的以两肺内有多发微小结石为特征的肺部慢性疾病。解放军第88医院放射科收治1例，现报告如下。
1 病历摘要
患者，男，48岁，工人。因进行性胸闷、憋喘20余年，加重2天入院。体格检查：发育正常，营养中等。全身皮肤黏膜无黄染及出血点。唇甲无发绀，无杵状指，全身淋巴结未触及肿大，胸廓无畸形，双肺语颤正常，叩诊清音，双肺听诊呼吸音低，未闻及干湿性啰音；心腹无异常发现。患者无结核病史，无毒物及疫水接触史，无吸烟史，否认粉尘接触史，否认各种过敏史。X线胸片示双肺广泛细小沙粒状阴影，密度均匀，边缘锐利，中下肺野较密集，部分互相重叠。双肺野透亮度减低，正常肺纹理消失，心脏及膈肌轮廓被掩盖。高分辨率计算机X线体层摄影（HRCT）：肺窗示两肺野内呈磨玻璃样改变，并见弥漫性结节影，自肺上野至下野逐渐加重，以中下肺野近背侧和纵隔胸膜下较为密集，可融合成片；纵隔窗示两肺野内散在不规则点状钙化影，在背侧胸融合成炎焰征。实验室检查：WBC 8.56×109/L，RBC 5.36×1012/L，HGB 146 g/L，PLT 244×109/L，N 0.761。肝肾功能、血钙、磷、尿粪常规正常。纤维支气管镜肺活检病理诊断：肺泡微石症。肺功能提示：限制性通气功能障碍（重度）；重度弥散功能障碍，支持肺泡微石症的诊断。
2 讨论
1918年Harbita首先报道本病，1933年Tlidveppen命名为“肺泡微石症”［1］。肺泡微石症病因至今尚不明确，各种学说如感染、淤血及钙磷代谢障碍等均无确切结论。有文献报道该病有明显遗传性，约50%～70%有家族发病倾向，均限于同胞之间，为一种染色体隐性遗传性疾病［2］。本病可见于任何年龄，多见于30～50岁，国内男女发病比例为3∶1。有学者认为结石的形成与代谢紊乱有关。患者血清钙、磷均正常。也有学者认为钙质溶于酸性溶液而沉淀于碱性溶液，如果由于某种原因使肺泡表面处于碱性状态，即可能使磷酸钙或碳酸钙在肺泡内沉积［3］。其病理改变主要为无数直径约0.01～3 mm同心圆状钙化小体存在于肺泡腔内，占据25%～80%的肺泡，病肺变硬，重量明显增加，大体标本切面呈细砂纸状纹理。早期肺泡壁正常，晚期间质纤维化和巨细胞形成使肺泡壁增厚，出现肺大疱，偶可并发气胸，最终引起肺动脉高压和肺源性心脏病，多数死于呼吸衰竭［4］。本病的呼吸功能改变为限制性通气功能障碍，肺活量及肺总量降低，病变严重时，弥散功能减退。本病的诊断，病变进展缓慢，依据肺内影像学表现与临床症状不符可作出诊断。肺活检病理诊断可得到证实。
3 鉴别诊断
3.1 粟粒型肺结核 发病急，感染重，中毒症状明显，低热，盗汗，消瘦。结核菌素试验阳性，血沉快。X线表现病灶分布均匀，大小形态均匀，密度均匀。
3.2 矽肺 患者有较长时间的粉尘接触史，还可有明显临床症状，X线示肺门淋巴结呈卵壳状钙化，可显示矽结节小斑点状阴影，矽结节的融合多见于两肺中上部。
3.3 嗜酸性肉芽肿 本病为网状内皮细胞增多症的一种，多为成人，初期有骨骼改变，白细胞总数和嗜酸粒细胞增加。X线表现肺内有弥散粟粒、斑片状，团块状阴影。也有广泛的间质纤维增生和囊肿形成的蜂窝肺。
3.4 特发性肺含铁血黄素沉着症 本病好发于10岁以下儿童，临床上有反复咯血及缺铁性贫血，痰中找到含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有多发斑片及结节状阴影。
【参考文献】
1 徐从德，陈祖望，蒋亚平.肺泡微石症的高分辨率CT表现.中华放射学杂志，1994，28：790.
2 Korn MA,Schurawitzki H,Klepetko W,et al.Pulmonary alveolar microlithiasis:findings on high-resolution CT.AJR,1992,158:981-982.
3 荣独山.X线诊断学（第一册），第2版.上海：上海科学技术出版社，1993，181.
4 立花晖夫.肺泡微石症—1994年现状.日本医学介绍，1994，15：393-394.
作者单位：271000 山东泰安，解放军第88医院放射科