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【摘要】 目的 评价MRI和MRA对Moyamoya病诊断价值。方法 回顾性分析12例经DSA证实的Moyamoya病的MRI和MRA表现及临床资料，采用GE 0.5 T超导型MR扫描系统行SE、FSE序列MRI和三维时间飞跃法MRA。结果 MRI显示狭窄或闭塞的颅底大血管流空效应消失，丘脑和基底节区侧支循环流空信号增多，脑实质缺血或出血改变。MRA直接显示狭窄或闭塞的颈内动脉（ICA）、大脑中动脉（MCA）、大脑前动脉（ACA）及侧支血管网。结论 MRI和MRA相结合能正确诊断Moyamoya病，MRA是诊断Moyamoya病的有效非创伤性检查方法。对该病的诊断、筛选、随访和外科手术后的评价有较大价值。
【关键词】 磁共振成像 磁共振血管成像 脑血管疾病 Moyamoya病
MRI and MRA in the diagnosis of moyamoya disease:a report of 12 cases
LAN Jun. Xiaogan Hospital Affiliated to Tongji Medical College,Huazhong University of Science and Technology，Xiaogan 432100,China
［Abstract］ Objective To evaluate the values of MRI and MRA in the diagnosis of moyamoya disease.Methods MR appearances of 12 patients with moyamoya disease confirmed by DSA were analyzed retrospectively.SE，FSE MRI and 3D-TOF MRA were performed on a GE 0.5 T MR unit.Results MRI showed no flow void in the occluded cerebral artery, and obvious flow void of extensive anastomotic network in thalamus and basal ganglia region. MRA demonstrated directly the stenosis or occlusion of the bifurcation of ICA, proximal portion of the ACA or MCA, and extensive anastomotic network.Conclusion MRI and MRA are effective and noninvasive methods for the diagnosis of moyamoya disease .They are of great value for the diagnosis, screening, follow up study and postoperative evaluation of moyamoya disease.
［Key words］ magnetic resonance imaging；magnetic resonance angiography；cerebral vascular disease;Moyamoya disease
Moyamoya病又称烟雾病，是一种少见的脑血管疾病，其特征是颈内动脉床突上段和大脑前动脉、大脑中动脉近段进行性狭窄和闭塞，伴有颅内外广泛的侧支循环形成。主要临床表现为脑出血和脑缺血。本文收集2001～2006年经MRI、MRA、DSA诊断证实的12例Moyamoya病例，探讨MRI和MRA对该病的诊断价值。
1 资料和方法
1.1 一般资料 12例Moyamoya病患者中，男8例，女4例，年龄9～57岁，平均31.5岁，其中＜10岁2例，≥20岁10例。全部患者均有长期慢性头痛、头晕，以单侧或双侧肢体突发无力和偏瘫就诊。12例均有MRI各序列图像，10例行DSA检查。
1.2 方法 MR成像使用GE 0.5 T超导型MR系统，采用SE、FSE、快速液体衰减反转恢复序列（FLAIR）及弥散加权（DWI）和三维时间飞跃法（3D-TOF）MRA，SE T1WI(TR 450 ms，TE 12 ms)，FSE T2WI(TR 3800 ms,TE 102 ms)，视野(FOV)24 cm×18 cm，矩阵320×320、层厚7.0 mm，层间距2 mm；FLAIR(TR 9000 ms,TE 120 ms)，SE T1增强，马根维显0.2 mmol/kg静注15 ml；MRA矩阵256×256、层厚1.4 mm，48层，成像时间6 min 20 ms，采用最大密度投影(MIP)重建成血管像。DSA检查中9例为选择性全脑血管造影（双侧颈内动脉、左或右椎动脉），另1例为单侧颈内动脉造影，观察动脉期、毛细血管期、静脉期血管像。
2 结果
2.1 MRI表现 脑梗死5例，1例大面积脑梗死，呈长T1、长T2信号，水抑制像为高信号；2例基底节区腔隙性梗死；3例病灶大小介于两者之间。脑出血7例，在T1WI和T2WI上均为以高信号为主的混杂信号，其中基底节区出血4例，右顶枕叶出血1例、脑室内出血2例。7例轴位像显示基底节区点状血管流空现象，矢状位像显示丘脑区细小血管流空呈扇骨样改变。8例显示大脑中动脉流空效应部分或全部消失，其中5例周围有杂乱纤细的流空血管。
2.2 MRA表现 12例Moyamoya病中3D-TOF MRA显示双侧颈内动脉（ICA）床突上段以上狭窄或闭塞10例，其中1例左侧海绵窦段也有狭窄，同侧眼动脉增粗。2例双侧大脑前动脉、大脑中动脉近段闭塞，2例右侧大脑中动脉闭塞，双侧大脑前动脉变细，12例3D-TOF MRA均见丘脑—基底节区有异常血管网。
2.3 DSA表现 双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞10例，全部病例均见异常血管网，其中呈纤细丝状、管径密集分布1例，管径粗细不均匀，扭曲杂乱、分布稀疏9例。6例基底节区见微小动脉瘤，3例见大脑后动脉末梢与大脑前动脉、大脑中动脉末梢吻合。2例见颞浅动脉、枕动脉、脑膜中动脉末梢支与颅内血管形成吻合。
2.4 MRA与DSA比较 12例MRA与相应病例之DSA比较发现，1例MRA诊断颈内段闭塞而DSA诊断为狭窄，在显示Moyamoya血管数目及分支方面没有DSA直观，MRA只显示2例颅内外侧支循环而DSA显示6例。
3 讨论
Moyamoya病最早在20世纪50年代由日本学者报道，Suzuki首次使用了Moyamoya病的概念并将之分为6期。正式名称是Willis环的自发性阻塞性疾病，病因至今不明。有学者认为该病与EB病毒感染等因素有关［1］，亦有学者认为该病是全身系统性疾病的一部分。本组病例均无明确病因。
Moyamoya病需经影像学检查确诊。常规血管造影（包括DSA）是诊断该病的金标准，而MRA因具有无创性，应用越来越广泛，对该病的诊断安全、可靠，尤其对于儿童患者。日本自发性Willis环闭塞健康委员会提出的诊断标准是：双侧颈内动脉分叉以上狭窄或闭塞改变，Moyamoya血管（扩张的穿支动脉）的形成以及通过颈外动脉系统建立的吻合支。但若为单侧病变，排除其他病因后，有典型临床表现和造影表现者可诊断为单侧Moyamoya病［2］。根据以上标准，本组病例中10例为典型Moyamoya病（双侧），2例为单侧Moyamoya病。
Moyamoya病临床上可分为缺血型和出血型两大类。儿童患者一般表现为反复发作的脑缺血症状，如一侧肢体偏瘫或癫痫、感觉障碍和言语障碍等。成年患者多为颅内出血［3］，主要表现为突发剧烈头痛、呕吐、意识障碍、失语、肢体瘫痪等。文献报道Moyamoya病70%为20岁以下年轻人，50%为10岁以下儿童。本组病例以成人为主，2例＜10岁，在MRI上均表现为脑梗死；10例成人患者5例（50%）为脑出血，5例临床表现为脑缺血表现，其中1例MRI无异常表现。成人患者颈内动脉双侧受累者少，而儿童患者中有7%在1～2年可发展成为双侧受累，但本组病例成人患者中MRA显示双侧颈内动脉受累并不少见（10/12），且基底节异常血管网显示丰富，与儿童患者MRA表现上无明显差别，但因为本组病例儿童患者较少，故两者在MRA上的差异性尚需进一步研究。
脑出血为Moyamoya病的严重并发症，严重者可导致死亡。目前认为该病脑出血的原因有两种可能：一种是由于侧支血管上及其附近的动脉瘤（主要是Willis环尤其是与后循环相连的动脉瘤）破裂所致，常在短期内再次出血；另一种是由于异常扩张的Moyamoya血管（MMD血管）上的微小动脉瘤破裂所致，再次出血的间隔期较长［4］。
MRI和MRA技术已广泛用于闭塞性脑血管疾病的研究，尤其在儿童患者。Yamada等［5］应用Turbo-MRA对42例烟雾病患者的368条血管与常规血管造影对照分析，95%的血管可准确被评价，5%的血管狭窄度被高估，92%的基底节区MMD血管被准确显示，认为MRA对该病的狭窄或闭塞血管和侧支血管的评价都有很高的准确性。
MRI的主要征象包括：（1）闭塞血管流空效应消失；（2）侧支循环血管流空信号增多；（3）脑实质因缺血或出血引起的改变，如多发性脑梗死等。MRI各序列可较早发现脑梗死。特别是弥散加权像（DWI）。30%～42%的成年人有脑梗死，其部位主要在血流流通较少的区域，如皮髓质交界区，可能与MMD血管形成及大脑后动脉是否狭窄有关［6］。MRA的主要征象：（1）直接显示狭窄和闭塞的血管，表现为多支，双侧受累；（2）侧支循环血管表现为基底节区烟雾状模糊血管影。常规MRI或MRA原始影像有助于显示脑基底部的小血管。
通过本组病例分析，笔者认为MRA对正常血管和完全闭塞的血管显示准确率高，但对显示狭窄血管准确率较低，尤其在判断狭窄的程度方面。在MRA上重度狭窄因为血流速度慢，常常表现为闭塞，但笔者认为可以根据狭窄血管远端分支显影情况来辅助判断是严重狭窄或闭塞，如果远端分支显影尚好，且血流方向为正常方向则认为该血管主干为闭塞，并可判断侧支循环代偿情况；而轻度狭窄的患者常常因为血流速度正常或涡流而被判断为正常的血管，应结合原始图像和临床表现等具体分析；在技术上通过缩短回波时间可以提高鉴别局限性狭窄的准确性，回波时间最好小于10 ms。MRA可以在结构和功能两方面显示Willis环的侧支循环代偿功能，为临床治疗和预后提供更多的信息。联合应用TOF法和PC法或小像素、改进后处理方法都可以提高空间分辨率，可更好地显示更小的或外围的分支血管。
与DSA相比MRA有以下局限性：低空间分辨率在显示颅内外血液循环的交通方面不如DSA。MRA在诊断Moyamoya病时需要同动静脉畸形、脑脉管炎性闭塞及动脉硬化闭塞鉴别诊断。在T1WI上发现左右大脑中动脉及大脑前动脉流空信号消失或并T2WI左右大脑半球多发梗死时建议加作MRA。
【参考文献】
1 Tanigawara T，Yamada H，Sakai K，et al.Sstudies on cytomegalovirus and eepstein Barrvirus infection in Moyamoya dissease.Clin Neurol Neurosurg，1997，99(Suppl)：225.
2 Matsushima T，Inoue T，Natore Y，et al.Children with unilateral occlusion or stenosis of the ICA associated with surrounding Moyamoya vessels－“unilateral” Moyamoya disease.Acta Neurochir (Wien)，1994，131：196.
3 Han DH，Nam DH，Oh CW.Moyamoya disease in adults：characteristics of clinical presentation and outcome after encephalo-duro-arterio-synangiosis.Clin Neuro Neurosurg，1997，99(suppl)：151.
4 Hamada J，Hashimoto N，Tsukshara T.Moyamoya disease with repeated intraventricular hemorrhage due to aneurysm rupture.J Neurosurg，1994，80：328.
5 Yamada I，Nakagawa T，Matsushima Y，et al.High-resolution turbo magnetic resonance angiography for diagnosis of moyamoya disease.Stroke，2001，32(8)：1823-1825.
6 Houkin K，Tanaka N，Takahashi A，et al.Familial occurrence of moyamoya disease：magnetic resonance angiography as a screening test for highrisk subjects.Childs Nerv Syst，1994，10(7)：421
作者单位：432100 湖北孝感，华中科技大学同济医学院附属孝感医院CT室