颅颈联合部畸形的MRI诊断

【摘要】  目的 探讨颅颈联合部畸形的MRI诊断特点。方法 2000年1月~2004年5月经手术及临床证实的33例颅颈联合部畸形，在安科公司生产的0.165 T MR机上采用常规矢状位、冠状位及横轴位增强前T1WI和T2WI扫描，增强后T1WI扫描，并进行总结分析。结果 33例颅颈联合部畸形包括Chiari畸形15例，颅底凹陷症4例，扁平颅底2例，寰枕融合畸形10例，齿状突发育障碍2例。结论 MRI能很好地显示畸形的程度及类型，因此MRI是诊断颅颈联合部畸形的首选。

【关键词】  颅颈联合部畸形；脊髓空洞；小脑扁桃体延髓联合畸形；增强扫描

    颅颈联合部畸形为一组先天性颅、椎骨的发育异常，以及该区的脑脊髓先天畸形。笔者搜集2000年1月~2004年5月MRI扫描的33例颅颈联合部畸形的MR影像表现进行回顾总结性分析，现报告如下。

    1  资料与方法

    1.1  一般资料  搜集2000年1月~2004年5月行MRI检查并经手术及临床证实的33例颅颈联合部畸形的患者，男12例，女21例，年龄19~65岁，平均41岁。

    1.2  方法  使用安科公司0.165 T永磁型MR机，颅颈部线圈，扫描序列包括：矢状位、冠状位及横轴位T1WI及T2WI平扫，注射造影剂Gd-DTPA常规T1WI冠、矢状及横轴位扫描。扫描参数：SESS（T1WI） TR/TE  300 ms/16 ms；FSEF35（T2WI） TR/TE  5000 ms/60 ms，层厚7 mm，间距0.5 mm，矩阵128×512，FOV 256，激励T1WI 8次，T2WI 4次，造影剂用量0.1 mmol/kg体重。

    2  结果

    2.1  一般情况  33例颅颈联合部畸形的患者，男12例，女21例，年龄19~65岁，平均41岁。病史最短的4个月，最长的38年。其中单纯Chiari畸形15例，颅底凹陷症4例（其中并Chiari畸形的2例），寰枕融合畸形10例（其中并Chiari畸形3例，并Chiari畸形、颅底凹陷、寰枢椎脱位等多种畸形2例，并枕大孔变小1例，并颈椎融合1例），扁平颅底2例，齿状突发育障碍2例。以上33例患者行手术治疗5例（其中1例已死亡），其余行保守治疗。

    2.2  MRI表现

    2.2.1  Chiari畸形的MR表现  本组33例颅颈联合部畸形，单纯Chiari畸形15例（即不合并其他颅颈联合部畸形），15例均为ChiariⅠ型畸形。ChiariⅡ型畸形7例，俱为与其他颅颈联合部畸形合并存在。ChiariⅢ型病例无。ChiariⅠ型畸形枕大孔前后径为37~40 mm的有4例，小脑扁桃体下端位于斜坡下端与枕大孔后下缘连线下3~5 mm，4例中颈髓内空洞形成2例，其余2例颈、胸髓具有空洞形成。11例ChiariⅠ型畸形枕大孔前后径为41~43 mm，小脑扁桃体下端变细、尖削，位于枕大孔连线下5 mm以上，其中有1例达15 mm，11例均有颈、胸段脊髓空洞形成。7例ChiariⅡ型畸形，均伴有其他颅颈联合部畸形。枕大孔前后径均>43 mm，除有延髓、小脑向下移位外，第四脑室形态与位置也有变化，第四脑室变细长，其下端进入枕大孔平面以下。

    2.2.2  其他颅颈联合部畸形的MR表现  （1）颅底凹陷症:在MRI正中矢状位，从硬腭到颅后点（枕大孔后缘中点）连线，齿状突超出此线（Chamberlain’s线）5 mm。本组4例颅底凹陷症，其中合并ChiariⅡ型畸形2例。扁平颅底2例。头颅基底角增大（>143°）。基底角即沿蝶骨平板和斜坡各划一条直线，两条线之间的夹角。（2）寰枕融合畸形：矢状位见不到环椎后弓，在冠状位及旁矢状位环椎两侧块与枕骨融合。其中4例完全融合，6例部分融合。完全融合见到环椎两侧块与枕骨连成一片骨块。部分融合见其间隙变窄或间隙部分消失。10例寰枕融合畸形中并ChiariⅡ型畸形3例；并有ChiariⅡ型畸形、颅底凹陷、寰枢椎脱位等多种畸形2例；1例伴有颈椎融合；伴有寰枢椎脱位2例，均为半脱位，齿状突见向后上移位，压迫颈延髓交界处，并见该处变细；并有枕大孔变小1例，枕大孔前后径为32 mm。（3）枢椎齿状突发育障碍2例。其中1例齿状突缺如，1例齿状突发育较小，由于齿状突发育畸形引起寰枢关节脱位，齿状突或枢椎椎体向后上移位，颈延髓相应部位受压、变细。至于颈椎融合这里不再表述。以上多种畸形同时存在的病例可见到多种畸形的MR表现。

    3  讨论

    颅颈联合部畸形为一组先天性颅、椎骨的发育异常，以及该区的脑、脊髓先天性畸形。包括：（1）扁平颅底与颅底凹陷；（2）寰枕融合；（3）颈椎融合；（4）齿状突发育障碍与寰枢椎脱位；（5）小脑扁桃体延髓联合畸形（Chiari畸形）［1］。另枕骨椎化也为颅颈联合部畸形的一种。

    上述几种颅颈联合部畸形，不仅可单独存在，还可同时存在，而且还可合并其他先天性畸形与后天性继发改变，使病变相当复杂。颅颈联合部畸形的几种典型畸形，由于可同时存在，往往引起的临床表现也基本相同。

    临床上有些在儿童期发病，大多数成年后才出现神经症状，外伤与颈椎退变可加重并加速病情的变化。本组搜集的病例，特别是中、老年患者，未行MRI检查前一直按颈椎病治疗，后行MRI检查后才得以明确。颅颈联合部畸形起初表现为体位性严重四肢无力及感觉异常，甚至四肢瘫痪。头颈恢复正常体位时症状消失。多数为枕下性疼痛，僵直性斜颈，进行性四肢瘫痪与感觉障碍，如痛温觉减退或消失，感觉分离等。小脑性共济失调，后组颅神经麻痹，甚至脑积水、颅内压增高等症状。

    小脑扁桃体延髓联合畸形为后脑先天性发育异常。由小脑扁桃体延长经枕大孔疝入上颈段椎管，延髓和第四脑室同时向下延伸，常伴有脊髓空洞症、脊髓纵裂、脑积水和其他颅颈部联合畸形。

    目前小脑扁桃体延髓联合畸形（Chiari）的分型是沿用Chiari（1891年）提出的分类方法。分为3型，Ⅰ型是指小脑扁桃体与小脑下部向下移位，进入椎管，但是，延髓与第四脑室位置正常，此型常并有脊髓空洞；Ⅱ型是指在Ⅰ型的基础上，延髓与第四脑室亦向下移位，延髓与第四脑室拉长，此型常伴有脑积水及其他颅内畸形；Ⅲ型即延髓、小脑以及第四脑室疝入枕部或上颈段脑（脊膜）膨出之中。Ⅲ型罕见，仅见于新生儿，很少行MRI检查［2］。也有分为4型的，在此不再表述。

    枕大孔前后径正常约为37 mm。Chiari畸形枕大孔前后径加大。从斜坡下端与枕大孔后下缘之间作一连线，小脑扁桃体正常时其下端不低于此连线之下3 mm，小脑扁桃体下端浑圆。低于此连线下3~5 mm者为界限性异常，低于连线下5 mm者为异常［3］。Ⅰ型枕大孔前后径达40 mm，小脑扁桃体下端变尖削，位于连线下5 mm，小脑扁桃体向下伴有颈段脊髓空洞、脑积水。Ⅱ型除延髓小脑向下移位外，第四脑室形态与位置有变化，枕大孔前后径达43 mm以上。

    轻度的ChiariⅠ型畸形需与正常者相鉴别，由于ChiariⅠ型畸形常有颈髓空洞形成，仔细观察不难诊断。Ⅱ型畸形MRI表现较为典型，不难与其他疾病相鉴别。但由于有脊髓空洞存在，需行增强扫描排外肿瘤所致的脊髓空洞。

    在胚胎发育过程中，环椎与枕骨分裂不全即寰枕融合，或称寰椎枕骨化。寰枕融合常伴有寰枢关节半脱位、颅底凹陷及颈延髓交界处受压移位等。还可合并有枕大孔变小、Chiari畸形及颈椎的其他畸形。

    枢椎的齿状突有两个骨化中心，左、右各一，约于胎儿第五个月时出现，出生时多已联合。如齿状突骨化中心与枢椎椎体不联合，则称为齿状突骨。当齿状突原发骨化中心发育障碍时，可很小，甚至完全缺如。以上齿状突的各种畸形，常引起寰枢关节半脱位或脱位。寰枢关节正常时，于正中矢状位测量齿状突前缘与环椎前弓后缘的间隙，儿童正常为4 mm，成人为2.5~4 mm。如超过以上数据，可考虑寰枢关节半脱位或脱位。

    扁平颅底主要是观察头颅基底角的增大。沿蝶骨平板和斜坡各划一条直线，两线的夹角为基底角，正常时不超过143°，当>143°时，可诊断为扁平颅底。

    颅底凹陷症的测量方法很多，在此仅介绍Chamberlain’s线的测量方法。从硬腭到颅后点（枕大孔后缘的中点）连线。齿状突超过此连线1/3者为异常。

    MRI是诊断颅颈交界区畸形的重要手段［4］。普通X线摄影，由于需张口位，如有齿状突后移或寰枢椎脱位后移压迫颈延髓时，往往会加重病情，有可能造成生命危险；CT对颅颈交界区畸形的观察，特别是螺旋CT的出现，对于骨质的情况能够得到很好的观察效果，但由于对后脑及颈髓的观察欠佳，往往不能得到最佳的诊断结果。而MRI，由于可行多方位扫描，可以清楚、准确显示枕骨、寰枢关节、斜坡的形态及此区的脑干、小脑、颈髓等组织结构，故MRI对颅颈联合部畸形的诊断，具有较高的敏感性及特异性，是一种无创伤性的检查手段。

    总之，MRI对颅颈交界区畸形的诊断简便、无创、准确，应作为该区的首选检查方法。

【参考文献】
  1 隋邦森，吴恩惠，陈雁冰，等.磁共振诊断学.北京:人民卫生出版社，1995，487.

2 高元桂，蔡幼铨，蔡祖龙，等.磁共振诊断学.北京：人民军医出版社，1999，220.

3 张玉祥.小脑扁桃体延髓联合畸形的MRI诊断与临床误诊原因分析.华北煤炭医学院学报，2004，6（2）：168.

4 任雪英.何进宇.颅颈交界区畸形临床与MRI分析.四川医学，2001，22（9）：815.

作者单位：655000 云南曲靖，曲靖市第一人民医院放射医学影像中心