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【摘要】 白塞病的病因与机制尚不明确，目前认为系免疫缺陷、低下所致。属结缔组织疾病。病理改变为全身性、广泛性小血管炎性改变。在国际上成立了“白塞病委员会”召开了多次会议，但未见关于单独X线诸方面的诊断报道，本文通过对208例白塞病胃肠道平片及造影检查的X线分析研究，总结出重要X线征象与辅助X线征象15种，于1990年2月至2008年10月完成研究任务，并应用于临床。所研究的成果可诊断各型白塞病，达到了早期诊断、早期治疗的目的。
【关键词】 白塞病；胃肠道；X线诊断。
白塞病(Behcet)虽病因未明，但多认为与遗传性免疫疾病有关。以全身小血管炎为病理基础，慢性发展和多系统损害的结缔组织疾病。
早在汉朝时期中国名医张仲景认为“蚀于喉为惑，蚀于阴为狐”，故称之狐惑病。目前国内专家均认定狐惑病即白塞病，狐惑病的提出至今已1700多年，未有新的发展，自1937年Behcet报道本病71年以来，对本病的研究报道屡见不鲜，由于白塞病累积全身多个系统：口腔、咽喉、眼、生殖器、皮肤、神经、消化、呼吸、心脑血管、泌尿系统和关节等，加之当代医学分科极细，所以本病患者就医时，各科往往只注意到与本科有关的病变，较少联系全身受累的情况，疏漏了对本病的诊断。
多年来，在国内各类文献上将本病分为：三联症型、神经型、呼吸道型、心血管型、胃肠型和皮肤型等，从而拓宽了对本病研究的道路。自1990年以来，我们对本病在消化道的各种异常X线表现进行了研究分析，至今为止，发现白塞病患者的胃肠道均有相应的异常X线表现，并认定这些征象是诊断白塞病的重要X线征象，已正确诊断各种类型的白塞病208例。
1 资料来源
(1)对已确诊的白塞病9例患者，在治疗前、治疗中和治疗后均进行胃肠道X线钡餐检查并点片，发现9例白塞病患者在服钡前、服钡后和连续复查中，均具有各时期相同的异常X线改变，经治疗中和治疗后，异常X线改变可消失，或改变不明显或长期存在不消失。(2)截止2008年10月，我们诊
断白塞病208例，这些病例主要来源于伊春辖区和部分省内、外的患者。有的是胃肠钡餐的，有的是胸腹联透检查建议胃肠钡餐的，约20%患者是专程来我处检查的，凡我们诊断的病例，经临床印证或去外地进一步检查确诊，并服中药治疗，疗效甚佳。(3)女多于男，约为2∶1，年龄11~76岁，以20~40岁多发。
2 胃肠道异常X线表现
常规透视下可发现白塞病在胃区及腹部的异常X线改变，而怀疑本病，服钡后从口咽、食管到胃以及小肠的连续观察，白塞病患者均有不同程度的异常X线改变，再经对患者病史的询问即可诊断，其X线改变可分为钡餐前胸腹联透或照片及钡餐检查中两部分。
2.1 钡餐前胸腹联透的异常X线表现 常规透视下因各种所谓的异常X线改变，多表现轻微，又加之没有明确标准，故需细心观察才能发现。(1)肺纹理改变：约有60%以上病例肺纹理有不同程度的增强或模糊，有少数病例肺的改变可类似间质性肺炎，长期慢性患者的心脏多为无力状，我们病例中36例显示广泛肺内小点状和网状不规则阴影。(2)心血管改变：大、小静脉炎症，阻塞或狭窄。(3)胃泡改变：胃泡壁增厚超过10 mm以上，甚至有的形成假瘤样改变，钩型胃与横型胃之胃泡正常或增大，胃泡颈部体部之间高平致颈部消失。(4)胃区附近肠管气体：在胃泡与胃大弯侧均见有充气的肠管，主要以结肠脾曲为主，有少数充气肠管有轻度扩张，但多较局限。(5)胃内积气及潴留液多少：有少数病例的胃底、胃体和颈部扩张充气呈漏斗状，有时可出现纤细的胃黏膜影与胃方向一致近于平行线条影。胃内如无远端梗阻或严重的幽门痉挛，则潴留液减少。
2.2 胃肠道钡餐检查所见 钡餐检查虽有较多改变显而易见，但有些改变又都在平常视之为正常所见。白塞病的消化道改变很广，要全面细心观察。(1)口咽部：受检患者口腔溃疡发作时，则口腔显示钡斑残留，咽部主要是慢性炎症的X线表现。口咽部下咽困难，常须数次努力方能下咽，单侧或双侧梨状窝底上提不协调或无力，形成梨状窝对称或不对称钡滞留，咽部溃疡可见龛影和钡斑残留。(2)食管钡下流缓慢，蠕动减少，约1/3病例，在观察到一、二组小肠时，食管黏膜沟仍有钡剂停留，也有极少数患者食管运动过速，甚至卧位检查也难看清食管黏膜。(3)胃底、贲门：立位观察胃泡与膈肌之间208例全部超过3 mm，超过5 mm的155例，胃底与胃泡间最大厚度可达24 mm，卧位或气钡双对比造影胃底与胃体上部显示多为纤细小钡斑点，51例胃镜报告为浅表糜烂性胃炎，贲门形态和位置异常占30%。(4)胃体与胃窦：①胃体部黏膜约占半数表现纤细，并见小的斑点，在双重造影下最易显示；②胃窦：24例合并胃窦炎占11.5%，胃窦蠕动弱或过强，黏膜粗大和扭曲。(5)幽门及十二指肠：合并不同程度的幽门痉挛者占半数，全部病例均有十二指肠球或球后溃疡的X线表现。(6)空、回肠：在小肠出现各种小肠营养不良X线征象都占本组病例72.1%。
2.3临床症状 (1)95%以上患者伴有头痛、偏头痛、头晕及记忆力下降，80%以上睡眠不良。(2)半数有心悸、心慌。(3)眼发干、紧、涩、锈感占10%，痒占50%以上，视力改变占36 %。(4)口咽部反复性溃疡，同时伴有口咽部干、苦、口腔有异味。(5)咽喉上段食管异物感和不适感占45%以上，全食管匀有不适症状，仅见3例。(6)嗳气、上腹胀满占41%。(7)腰背、四肢关节疼痛占79%。(8)便秘40例占27%；稀便168例占63%。(9)半数以上手、足易冷，小腿皮肤痒约占30%。(10)阴部破溃19例占13%。(11)发热24例占16 %。
2.4 实验室检查 (1)血沉多正常，仅1例增快，为伴风湿活动；(2)针刺反应(+)，占100%；(3)生化检查：因条件所限未开展；(4)胃镜检查：浅表性胃炎伴糜烂40例；(5)活检：未开展。
3 典型病例
例1：男，34岁，患病4年中曾在国内多院诊断为神经官能症。泌尿系感染、胰腺炎、口腔溃疡、肾盂肾炎及幽门梗阻等，1990年4月来我科胃肠透视见：胃泡大，壁厚与膈肌之间距约为1.5 cm，胃颈部增宽，大弯侧结肠脾曲充气、胃内潴留液较多，注射654-2 10 mg后幽门通过正常，十二指肠球部龛影，一、二、三组小肠黏膜不规则，二组小肠分节状充盈，结合症状诊断：白塞病。中药治疗3天，所有症状消失，又继续中药治疗25天至即日未见复发。
例2：女，40岁，患者由雷诺病现象发展到雷诺病18年，并因此而截两指和一趾，口、眼干19年，18年来口腔反复溃疡，性生活疼痛离婚13年，全身皮肤痒，双小腿被挠损。为求治曾去国内多地，1999年来我科胃肠检查诊断：白塞病，经中药治疗20天后，口、眼干、头痛、妇科病，关节痛及全身痒等症状消失。但四肢及手足冷和体温未见明显好转，5个月后又来开药时上述症状未见复发。
例3：女44岁，全身无力，腋下与颌下淋巴结肿大和上腹部及后腰部疼痛等，在外院曾诊断为急性肾盂肾炎、胆囊炎和慢性胰腺炎，继续治疗一年余，自觉症状减轻而终止治疗，7个月后上述病症又重新出现并加重，伴视力模糊，来我科胃肠钡餐检查诊断白塞病，中药治疗1周自觉症状消失停止治疗，该患者7年来反复口腔破溃，视力不佳，头晕、心悸、胸部及左腰疼痛，阴部和下肢及皮肤瘙痒以及反复腹泻等症状。
例4：女，36岁，患病7年多来因口腔反复溃疡，在长期指导下服维生素B2，近年意识到服药与不服药口腔溃疡在15天均自行消失。7年来同时伴有眼结膜炎、头晕、记忆力下降等，腰背及关节痛，口干、眼干、腹泻，四肢(尤以手足)易冷，下肢皮肤瘙痒，因性生活痛苦夫妻间不和睦，曾先后诊断为眼结膜炎、口腔溃疡、十二指肠球部溃疡、浅表性胃炎、宫颈糜烂和肾盂肾炎等，2004年4月来我科进行胃肠透视诊断白塞病，以三联症型为主，患者服中药治疗2周，至今未复发。
例5：女，30岁，患者高热在外院治疗十余天体温持续在39 ℃以上，内科多次会诊调治，体温仍不退，2006年3月来我科胃肠透视诊断为白塞病(三联症型)，经中药治疗次日体温下降到37.2 ℃，第三天体温完全正常出院，中药治疗20天全身症状消失停药后至今未再复发。
例6：女，26岁。2008年4月16日来我科前26天曾在某院诊断为结核性脑膜炎，结核医院治疗22天渐重，来我科诊断为白塞病。地塞米松治疗次日离开，中药治疗15天上班至今。
所有病例都建立了追踪观察和中药治疗的观察联系，以及治疗后定期复查。
4 讨论
以往国内外未见通过X线检查发现和诊断白塞病的报道，实际工作中，我们意识到本病并非少见，过去认为比较少见的原因，可能是患者就诊时，诸科均只想到所属科的疾病，而忽略了总体的病变。1990~2008年，笔者在3942例胃肠透视患者中，诊断白塞病208例，占5%。这些病例中有11%又进一步经外地确认本病后回来接受治疗，其余病例有的在我科诊断后就近治疗。笔者认为：食管下流缓慢，胃底与胃体大弯侧或周围肠管积气，胃泡壁与膈肌之间距加宽，胃体上部及颈部加宽以及胃体上部钡斑点影等，都是诊断白塞病十分重要的征象。
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11 何国钧.眼—口—生殖器(Behcet syndnm)全国呼吸系统疾病诊治学习班讲义汇编.上海第一肺科医院，1990，161.
作者单位：黑龙江伊春，伊春市伊春区高潮社区放射线科 黑龙江伊春，伊春市金守志中医诊所 黑龙江伊春，伊春市中医院