支气管肺淀粉样变1例

【关键词】  淀粉样变；支气管；肺

1  病历摘要

    患者，男，35岁，4年前无明显诱因出现咳嗽，咳白色黏液痰，无低热、盗汗、咯血、胸痛、气促等症状。在当地曾诊断肺结核，给予抗结核治疗后2年咳嗽缓解。1年前无明显诱因感胸闷、气喘，两天前无明显诱因突感呼吸气促、间断咳嗽、咳少量白色黏痰，无发热、咯血、胸痛等症状。查体 T 37 ℃，P 78 次/min，R 22次/min，BP 135/70 mm Hg。唇发绀，肺部叩诊过清音，听诊呼吸音减弱，双肺底可闻及少许湿性啰音，双下肢无水肿。影像学表现：胸部X线平片：左肺野第2肋间处见一2.2 cm×2.0 cm大小类圆形密度增高影。病灶周围见斑片状渗出性病灶，右肺门区见3.5 cm×3.0 cm团块状密度增高影，见图1。胸部CT：双肺门区不规则肿块影，周围

    图1  胸部X线正位片：双肺门区不规则肿块影，周围见渗出性病灶及纤维化灶

    有渗出性病灶及纤维化灶，上纵隔内见结节影。支气管镜检查，支气管隆突基底部增宽，左侧支气管上、下叶各段开口未见改变，右侧上叶尖段、后段开口处黏膜明显肿胀，开口阻塞，有大量黏液分泌物，上叶前段开口呈漏斗样狭窄，双侧支气管黏膜明显肿胀。电镜观察报告：(支气管刷出物)淀粉样变。未检出抗酸杆菌。病理检查光镜所见：支气管慢性炎症并局部淀粉样变。未发现恶性细胞。

    2  讨论

    淀粉样变病是纤维蛋白淀粉样物质在身体一个或多个部位组织中沉积引起的代谢病，本病在1854年Virchow根据用碘和硫酸染色出的颜色反应而命名［1］。本病国内仅有少数全身性淀粉样变伴肝淀粉样变的病例报道。有关影像学的特点国内报道较少。多数学者认为可能与机体免疫机制紊乱，浆细胞功能亢进，球蛋白的积累及沉积等因素有关。前苏联学者认为，局部淀粉样变是当某一器官有慢性炎症时，其血液代谢紊乱与球蛋白积聚，便形成淀粉样变性。淀粉样变依次发生率为心脏、胃肠道、肝、脾、肺及皮下组织等。而发生在支气管肺淀粉样变的发病率极低，十分罕见［2］。该病为一种多糖蛋白组成的淀粉样物质沉积支气管壁上，主要侵犯黏膜下层、肌层，而黏膜层保持正常。肺淀粉样变可分为原发性与继发性两类，按累及范围又分为全身性和局限性，原发性者过去无其他慢性病史，继发性者常继发于肺各种慢性感染、结核、梅毒、慢性化脓症、恶性肿瘤等疾病。根据病变的累及部位其沉积分为支气管局限性淀粉样变、支气管弥漫性淀粉样变、肺实质内结节样淀粉样变、肺实质弥漫性淀粉样变，四种类型可单独发生，也可有两种或三种形式共同存在［3］。由于该病累及部位和范围不同影像学表现亦不同。普通X线平片对本病的诊断价值有限，CT有一定的诊断价值。磁共振(MRI)检查有助于本病的定性诊断。气管支气管型：可见气管支气管内结节或肿块及其继发性变化如肺不张、阻塞性肺气肿，阻塞性肺炎。结节型：此型少见，偶然在X线胸片上表现可单发但常为多发的外周胸膜下肿块影。弥漫肺泡间隔型：病变广泛，表现为弥漫性网络状及多发大小不等小结节影。呼吸系统局限性淀粉样变主要累及年龄较轻的男性，临床上患者较少出现症状，部分表现为反复咳嗽、发热和憋喘等，少数晚期可出现咯血及呼吸困难，而影像学表现酷似肺结核或肺癌，此时应考虑到支气管肺淀粉样变，进一步行支气管镜及病理学检查，以防误诊误治。

【参考文献】
  1 邱跃灵，张耀亭.肺结节性淀粉样变2例.临床肺科杂志，2002，7(3)：81.

2 高建华，崔英，叶道斌.原发性支气管肺淀粉样变1例.中国医学影像学杂志，2005，13(2)：124.

3 王成林，林贵.罕见病少见病的诊断与治疗.北京：人民卫生出版社，1999，818-819.

作者单位：650101 云南，昆明医学院第二附属医院