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【关键词】 脑疾病;磁共振成像;表现
Chiari畸形是一组最常见的先天性的后脑复杂畸形，主要累及脑干及小脑。MRI具有极高的软组织分辨率，无骨伪影，可任意方位、多参数成像，能清楚地显示颅颈交界区的解剖结构，MRI对本病诊断具有明显优势，从而成为ChiariⅠ型畸形最简便、有效的诊断方法。SE序列矢状位T1加权及FRFSE序列矢状位T2加权像上脑脊液与脊髓、脑组织信号能形成良好对比，是观察小脑扁桃体下疝程度、脊髓空洞积水症等Chiari畸形最重要的诊断序列。本文回顾了60例经MR诊断Chiari畸形的患者，并探讨分析MR对该病的诊断价值。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组60例患者中，男25例，女35例，年龄12～65岁，平均40岁，病程2周～15年。主要临床表现常两种或两种以上同时存在，其中肢体感觉障碍、肢体无力偏瘫、四肢瘫、括约肌障碍和呼吸困难30例，手部肌肉萎缩8例，步态不稳、共济失调和眼球震颤等小脑症状8例，头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高表现14例。
1.2 检查方法 使用GE公司SIGNA0.2Tesla永磁型磁共振成像仪，颈线圈;自旋回波(SE，FRFSE)序列成像，颈矢状面层厚5mm，层间距1 mm，T1加权(TR 400 ms，TE 20 ms);T2加权(TR 2 800 ms，TE 132 ms)，矩阵256×256。
2 结果
2.1 小脑扁桃体和枕大孔前后径 小脑扁桃体下端均变尖疝出枕大孔1～20 mm，枕大孔前后径30～40 mm，平均(36.0±3.58)mm。
2.2 脊髓空洞积水症 本组60例合并脊髓空洞积水25例，占41.6%。其中小脑扁桃体下疝3～5 mm组15例，伴脊髓空洞6例;5～10 mm组35例，伴脊髓空洞15例;10～20 mm组10例，伴脊髓空洞4例。
2.3 其他 本组病例伴脑积水20例，颅底凹陷5例，扁平颅底3例，环枕部分融合2例，空泡蝶鞍5例，多发性硬化1例,腰脊椎裂和脊膜膨出5例。
3 讨论
3.1 分型及病因 ChiariⅠ型畸形一般分三型：(1)Ⅰ型,即轻型，仅小脑扁桃体下疝到椎管内。但是，延髓与第四脑室位置正常，常伴有颈胸髓的空洞积水症。(2)Ⅱ型，即重型，小脑扁桃体下疝到椎管内，并伴桥脑、延髓和第四脑室延长下移，此型常伴有脑积水及其他颅内畸形。(3)Ⅲ型，在Ⅱ型基础上伴有腰脊椎裂和脊膜膨出，并发生梗阻性脑积水。该病病因尚不明确。脊髓延系或后组脑神经和颈髓在枕大孔及颈椎管内受压，使延髓上移障碍被认为是ChiariⅠ型畸形的重要原因。
3.2 脊髓空洞积水症 脊髓空洞积水症是ChiariⅠ型畸形的主要合并症。MRI清楚直观地显示脊髓空洞的部位、范围、形态及内部结构，成为脊髓空洞积水症最简便的诊断方法，并对由脊髓肿瘤、外伤、栓系等其他脊髓病变引起的空洞能正确诊断。目前认为枕大孔区狭窄，具有搏动性的脑脊液通过正中孔不断冲击中央管，使之扩大及脊髓实质营养不良从而形成空洞，枕大孔区阻塞程度越重，出现脊髓空洞的几率越高，因此Chiari畸形是脊髓空洞形成的重要原因。脊髓空洞中的等信号隔膜一般认为是空洞壁胶质增生形成。MRI对液体的流动可产生流空效应，形成特殊的低信号，脊髓空洞内的流空现象，提示病变仍在进展，需尽快处理。
3.3 MRI对ChiariⅠ型畸形的诊断价值 国外多以小脑扁桃体疝出枕大孔5 mm作为ChiariⅠ型畸形诊断标准，国内较权威的看法认为，下疝在3 mm以内属正常，3～5 mm为界限性异常，大于5 mm可肯定诊断。对于小脑扁桃体疝入枕大孔下方5 mm以内的病例，必须除外因颅内压增高引起的急性小脑扁桃体疝。因此，MR应作为诊断该病首选检查方法。