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【摘要】 目的探讨原发性低颅压（SIH）的MRI表现。方法回顾性分析4例经临床证实的SIH患者的MRI表现,MR检查除常规平扫和增强外,在增强后加扫FLAIR。结果4例SIH均表现为小脑幕下厚层积液、大脑凸面硬膜下薄层积液，静脉结构充盈，3例可见脑组织下沉和垂体增大。增强后均见硬脑膜、颈段脊膜均匀性增厚强化、软脑膜无强化，增强后FLAIR 对小脑幕强化的显示更敏感。结论MRI能显示SIH的特征性表现,有助于临床诊断。
【关键词】 原发性低颅压；磁共振成像
MRI findings of spontaneous intracranial hypotension(a study of 4 cases)WU Pu-zhao.Department of CT Room,Hanjiang Hospital,Danjiangkou 442700，China［Abstract］ObjectiveTo explore the magnetic resonance imaging (MRI) findings of spontaneous intracranial hypotension(SIH).MethodsFour cases of SIH were retrospectively analyzed by comparing MRI findings with clinical results,in addition to routine and contrast-enhanced scans，fluid attenuated inversion recovery sequence (FLAIR) was performed after contrast adminisration.ResultsSubdural fluid collections and venous sinuses dilation were showed in 4 cases,downward displacement of the brain tissue and enlargement of pituitary gland in 3 cases，postcontrast MRI demonstrated dural enhancement and cervical segments spinal meninges enhancement in 4 cases without pial enhancement，postcontrast FLAIR was sensitive to the enhancement of cerebellum tentorium.ConclusionMRI can reveal the characteristic findings of SIH,which contribute to the clinical diagnosis.
［Key words］spontaneous intracranial hypotension;magnetic resonance imaging
原发性低颅压（spontaneous intracranial hypotension,SIH）是原因不明的以立位加重，卧位减轻或消失的头痛为主要临床表现的综合征，可伴有呕吐、视力障碍、颈项牵拉感等症状，腰穿压力＜60 mm H2O确立诊断［1］，是年轻人和中年人新发头痛的重要病因,其诊断率较低。笔者回顾性分析经临床证实的4例MRI表现,以提高对该病的认识。
1资料与方法
1.1一般资料收集丹江口市汉江医院2002年11月至2008年2月临床和MR资料完整的SIH患者4例，女3例，男1例,年龄32～40岁，平均35岁。发病前无外伤、手术、腰穿、放疗、化疗史。入院时病程7～10天。
1.2临床表现4例患者均有头痛、头晕,3例伴有恶心，1例视物成双。3例无明显诱因，1例有轻微感冒。头痛均与体位有关，由平卧或蹲位站起时以及咳嗽、用力排便后加剧，平卧后头痛减轻3例，头痛消失1例。体征：视乳头水肿1例，右眼外展受限1例，脑膜刺激征均阴性。
1.3实验室检查3例腰穿压力＜60 mm H2O，1例90 mm H2O，脑脊液生化、血液电解质均正常。
1.4MR检查3例采用日立 0.3 T磁共振机。头部平扫序列:横轴面、矢状面自旋回波T1WI(TR 450 ms，TE 13 ms)；横轴面T2WI(TR 4 000 ms,TE 90 ms)、Flair(TR 8 000 ms，TE 20 ms，TI 1 800 ms) 。层厚6 mm,层间距2 mm,层数16层,矩阵256×192,激励次数(NEX)2～3，视野( FOV ) 240 mm 。1例采用GE HD Excite 3.0 T超导磁共振成像仪，平扫轴位T1Flair（TR 2 633 ms,TE 23.4 ms，TI 860 ms）、FRFSET2WI(TR 4 600 ms,TE 111 ms ) 、T2Flair（TR 9 602 ms，TE 147，TI 2 400 ms ），冠状面、 矢状面T1Flair（TR 2 011 ms,TE 21 ms，TI 860 ms）。增强扫描：以2 ml/s的流率经静脉团注钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）0.2 mmol/kg后扫描头部横断面、矢状面、冠状面T1WI，其中2例行增强后液体衰减反转恢复序列(CE FLAIR)成像和颈椎矢状面T1WI，扫描层面与参数和平扫一致。
2结果
4例SIH患者颅脑与颈椎MRI表现：双侧大脑凸面和小脑幕对称的硬膜下积液，呈等T1 、长T2 信号,以小脑幕为著，厚度10 mm，无占位效应（图1，4）。脑组织下沉：鞍上池、桥前池变窄,正中矢状面视交叉变平下移，后颅窝结构拥挤，四脑室容积明显缩小（图7）；增强扫描可见双侧硬脑膜、颈段硬脊膜弥漫性、连续的线型增强增厚（图2，3，7~9），上下矢状窦、直窦扩张充盈（图3，7）；垂体增大3例（图7）；小脑幕的弥漫对称性强化最显著， CE FLAIR 像显示强化增厚的硬脑膜优于CE T1WI（图5，6）。
图1～3为同一病例。腰穿脑脊液压力90 mm H2O，轴位T2WI示双侧小脑幕下厚层积液，双侧颞叶硬膜下薄层积液(图1)；增强后轴位T1WI示小脑天幕和大脑凸面硬膜（图2）；颅颈交界区硬膜增厚强化（图3）（略）
图4～9为同一病例。腰穿脑脊液压力48 mm H2O，轴位T2WI 示双侧小脑幕下积液，大脑凸面硬膜下积液不显著(图4)；增强后轴位T1WI示小脑天幕轻度强化，大脑凸面硬膜强化轻微（图5）；增强后轴位FLAIR示双侧小脑幕显著强化（图6）；增强后矢状、冠状T1WI示上、下矢状窦壁、大脑大静脉扩张强化，垂体增大，脑下垂（视交叉池、桥前池、四脑室显著缩小）（图7、8）；颈胸段增强矢状T1WI示脊膜（至胸1椎体下缘）增厚强化（图9）（略）
3讨论
3.1病因及发病机制原发性低颅压由Schaltenbrand［1］于1938 年第一次报道并提出了三个可能发病机制:（1）脉络丛血管舒缩功能紊乱导致脑脊液的产生过少;（2）脑脊液的过度吸收;（3）脑(脊)膜小的撕裂造成的脑脊液漏。目前大多数学者仍然认为脑脊液漏为SIH 的主要原因，脑脊液容量减少常导致下丘脑脑脊液分泌中枢及脉络丛供血不足，引起脑脊液分泌减少，导致颅内低压。原发性SIH较少见,男女比约1∶3,发病年龄多在19～66岁(平均42岁)。本组4例男女比例和发病年龄与文献［2，3］报道相似。
3.2临床表现及其机制体位性头痛是SIH最典型特征，头痛在卧位缓解，坐起、站立时加剧，可伴有呕吐、视力障碍、颈项牵拉感等症状，少数出现精神症状。神经系统检查可出现颈项强直、脑神经受损表现。脑脊液压力低于60 mm H2O，有时甚至测不到压力。脑脊液常规检查：无色透明，少数血性，细胞数增多，白细胞增多以淋巴细胞增多为主；生化检查：有不同程度蛋白升高，糖和氯化物正常。上述表现为脑脊液容量减少后，脑脊液水垫的缓冲作用减弱或消失，因重力关系脑组织下沉，使脑底部硬脑膜、动脉、静脉和神经被压在凹凸不平的颅底骨上，特别是前后颅凹更明显，使这些痛觉敏感结构受到刺激。CSF容量减少后颅内静脉结构的扩张也是引起头痛的一个重要因素。部分脑神经、脑组织、脑干、中脑结构受牵拉、变形或受压会导致各种脑神经麻痹和其他中枢神经系统症状。
3.3SIH的MRI表现及病理生理基础
3.3.1硬膜下积液双侧或单侧，典型的位于大脑凸面和小脑幕，很薄，本组4例的硬膜下积液均为双侧对称，且小脑幕下积液较厚，呈结节状，达10 mm，与文献报道不尽一致［4］，可能与病程、检查时机有关，或者过分注意大脑凸面而忽视了小脑幕下的信号变化，是否原发性低颅压都有较厚的小脑幕下积液，尚需更多的病例加以验证和总结。根据Monro-Kellie定律,颅内腔容积恒定不能扩张,颅内容物的总量之和即脑组织、脑血流量及脑脊液量的总和应保持恒定不变。如果其中一种成分增加必然导致另外两种成分的减少;反之,当颅内低压综合征患者的脑脊液容量减少时,必然导致另外两种成分增加。由于脑组织容积相对恒定,所以只能依靠脑血流量的变化起到代偿作用。因为软脑膜及脑实质血管有血-脑屏障而硬脑膜没有,所以这种静脉的充血扩张只能表现在硬脑膜和脑静脉窦上。影像学则相应的表现为硬脑膜、硬脊膜弥漫性增厚、增强以及颅内静脉窦的扩张,垂体硬膜充血则表现为垂体增大。如果脑静脉充血扩张仍不能完全代偿,还可进一步表现为硬膜下积液。
3.3.2硬脑（脊）膜增强增厚最具特征性表现，也是阳性率最高、出现最早的MRI表现，无柔脑膜受累，双侧幕上幕下硬脑膜均表现为连续、无结节的线样强化。硬脊膜强化：常见于颈段的腹侧面。本组4例在增强矢状T1WI表现明显。低颅压时，脑脊液量减少,硬脑膜静脉充血，且通透性增加，从而在增强检查钆在硬脑膜微血管及间质聚集，出现硬脑（脊）膜强化，而软脑膜及脑实质血管有正常血脑屏障不受累。
3.3.3脑组织下沉表现为脚间窝、桥前池、脑基底池和交叉池变小，个别患者还可以表现为轻中度的小脑扁桃体下疝和桥脑变平。这些表现的主要原因是由于脑脊液容量减少降低了对脑组织浮力，使脑组织受到牵拉向下移位。
3.3.4静脉结构充盈扩张和垂体增大一般认为是由于代偿性硬膜静脉充血扩张所致。由于同样机制,还可以表现为垂体增大。
3.4CE FLAIR序列对SIH的诊断价值本组4例硬脑膜的强化以小脑幕为著，尤其表现在CE FLAIR序列中（图5）。虽然FLAIR以T2WI加权为主，但脑膜病变在CE FLAIR图像上也可以表现为强化，其主要原因一是由于FLAIR使用较长的TI时间，也会导致轻度的T1效应，所以由Gd对比剂引起缩短T1弛豫时间在FLAIR图像上也表现为高信号。另外，Gd对比剂渗入含较高蛋白的硬膜下积液中，改变了局部积液的弛豫时间，在间隔相当于水的T1弛豫时间后(TI)使用90脉冲时，含有对比剂的积液纵向磁化矢量不再为零，即可表现为高信号，而对比剂在积液的浓度较低时，常规T1WI常不能显示强化［5］。
3.5SIH的诊断和鉴别诊断SIH的诊断：典型的体位性头痛，侧卧位腰穿压力<60 mm H2O,头颅MRI示硬膜下积液,硬脑膜弥漫性增强增厚。不典型的表现有［2］：（1）典型的临床-影像学表现，但脑脊液压力始终在正常范围。本组中有1例女性患者（图1~3），其入院脑脊液压力达90 mm H2O，但体位性头痛仍较重，可能与其在院外诊断不明确、补液治疗不正规有关；（2）不典型弥漫性硬脑膜强化，有典型的临床表现和脑脊液压力低于60 mm H2O；（3）缺乏体位性头痛，脑脊液压力低和弥漫性硬脑膜强化。MRI检查应包括平扫、增强、增强后CET2 FLAIR。
鉴别诊断:脑膜感染、硬膜下出血、蛛网膜下腔出血、腰穿后头痛、神经系统结节病等疾病的硬脑膜增强与SIH的对称性弥漫性线样增强不同，呈现的是局灶性结节样增强并伴有软脑膜强化； Chiari畸形多合并脊髓空洞与SIH的脑组织下沉在补液后恢复较易鉴别。腰穿脑脊液压力低于60 mm H2O是最有力的诊断依据。
【参考文献】
1Schaltenbrand V.Neuere anschauungen zurpathophysiologic der liqurozir kulation.Zbl Neurochir,1998,3:290-295.
2顾太富，肖新兰，涂江龙，等.低颅压综合征的MRI诊断.临床放射学杂志，2008，27（3）：307-309.
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5黄飚，梁长虹，刘红军，等.MR增强后FLAIR序列对脑膜病变诊断价值.中国医学影像技术,2006,22(5)：672-673.