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【关键词】 木村病;超声检查;文献
1 病例介绍
患者，男，68岁。主诉：2年前无意中发现左腮腺有一肿物，初始约桃核大小，轻微疼痛，表面皮肤痒，偶有疱疹形成。肿物生长速度缓慢，曾于当地医院做B超检查，示腮腺区周围多发肿大淋巴结，口服消炎药后疼痛缓解，肿物未有明显变化。近来2个月肿物生长速度加快。查体: 患者颜面部不甚对称，左侧腮腺区触及大小约3cm×3cm肿物，轻微触压痛，质地较硬，活动度好，与周围组织及皮肤无粘连，边界清楚，皮温不高，皮肤不红，无波动感及凹陷性水肿，无面瘫症状。双侧颞下颌关节无压痛，张口度正常，咬合关系无紊乱，舌体活动自如，大小形态正常。对侧腮腺及双侧颌下腺未见异常。双侧颏下、颌下、颈部未触及明显肿大淋巴结。全血检验结果发现噬酸细胞百分率9.3%(正常参考值0.5%~5%),其他指标均在正常范围。超声检查见：双侧腮腺组织大小形态尚可，左侧腮腺腺体内示有范围约3.7 cm×3.6 cm×1.4cm的片状低回声区(见图1)，彩色多普勒：局部血流信号增多紊乱;周边腺体内可见多发低回声结节，大者0.8 cm×0.4cm，能量多普勒：内部可见较多血流信号。右侧腺体内可见两处片状低回声区，范围分别约1.2cm×0.8cm、1.2 cm×0.7cm，边界欠清、内回声欠均，彩色多普勒：局部血流信号增多;双侧颈部未见明显肿大淋巴结。手术切除左侧腮腺浅叶送检,病理回报:木村病(见图2)。
2 讨论
木村病(KD) 又称为嗜酸性淋巴肉芽肿(ELG),是一种极其少见的、病因不明、多累及唾液腺和头颈部软组织与淋巴结的慢性肉芽肿性病变。因为血中嗜酸性粒细胞增多,血清IgE 水平升高,所以目前绝大多数学者认为此病属于特异性变态反应的组织增生性病变。临床特点: 本病在中国、日本及亚洲中部国家多见,几乎都发生于青壮年,年龄多在20～40岁,男女比例6～10:1,男性明显多于女性。该病进展缓慢,范围较局限,表现为局限性单个病灶时,一般无自觉症状,一旦侵犯全身组织时可出现发热等全身症状。半数患者病变区皮肤发痒,严重者局部皮肤有抓痕、粗糙、增厚、色素沉着等改变。该病变可伴有肾病综合征、皮肤苔藓样淀粉样变性、口腔溃疡、顽固性高血压等并发症[1]。实验室检查:末梢血中嗜酸性粒细胞比例显著增高为本病的主要特征。病理表现: (1)有显著的淋巴滤泡增生,滤泡生发中心活跃,少数滤泡可发生进行性转化。(2)淋巴滤泡间区扩大,有血管增生玻璃样变,以及组织细胞、浆细胞和肥大细胞浸润。淋巴窦和间区随病程进展出现纤维化。(3)最特征性的改变为滤泡间区、被膜、甚至被膜外脂肪组织中大量成熟嗜酸性粒细胞浸润,有时形成嗜酸性微脓肿。超声鉴别：由于病理组织学结构的特点，腮腺良性肿瘤声像图表现常有共性和特性。良性肿瘤大多表现为边界清晰，形态规则或分叶状，内部呈低回声，回声均匀或不均匀，部分可见液性暗区，呈混合性回声，无针尖样钙化点，血流多在0 ～ Ⅱ级。混合瘤与腺淋巴瘤二者病理组织结构上相似， 其声像图表现亦很相似，符合上述良性肿瘤超声表现。腮腺混合瘤也称多形性腺瘤，是腮腺发病率最高的良性肿瘤，可发生于任何年龄，但以40 岁左右居多，女性多于男性，多发生于一侧腺体，偶见双侧，由上皮组织、黏液样组织或黏液软骨样组织组成。因其组织结构多样化，故其内部回声也表现多样化，主要是均匀分布或非均匀分布的低回声，如有囊性变时呈混合性回声，偶见强回声[2]，血供较少，多为Ⅰ级边缘包绕型[3，4]。腺淋巴瘤又称淋巴乳头状囊腺瘤，其发生率仅次于混合瘤。近年此病有上升趋势，好发于腮腺浅叶后下象限，多见于50 岁以上患者，以男性多见，可多发。多数学者认为，腮腺腺淋巴瘤成因是在胚胎发育时期腮腺和腮腺内淋巴组织同时发育，在淋巴结被膜形成前，腺体组织迷走到淋巴组织中的涎腺导管，导管上皮细胞异常增殖而成[5]。镜下主要包含上皮细胞和淋巴细胞两种主要的细胞，结构比例差异很大，且由许多淋巴细胞密集形成大小不等的肿块，或形成具有生发中心的淋巴滤泡，易囊变及感染[6]。声像图上一般腺淋巴瘤的内部回声更低，囊性成分更多，部分病变呈网格状改变，瘤体后方大多回声增强，彩色多普勒显示腺淋巴瘤血供较丰富，多为Ⅱ级，呈分支型，与淋巴结血供相似，多数有典型“门”部[7，8]。恶性肿瘤常呈浸润性生长， 大多包膜不完整，以实性多见，部分有囊性变或坏死、出血，声像图上多表现为边界不清，边缘不规整，形态不规则，这与良性肿瘤明显不同，内部回声多不均匀则与良性肿瘤无显著差异。在腮腺肿瘤内发现的钙化分为针尖样微小钙化点及较大颗粒状钙化斑两类。前者被认为是恶性肿瘤的特征， 是由于恶性肿瘤影响局部钙磷代谢而形成，后者则在良恶性肿瘤内均可发现，被认为是一种退化性改变。一般认为超声很难发现这种微小钙化点，但随着高频探头的使用、仪器分辨力的改善，部分钙化点可以被发现，在病灶回声很低的背景下，回声较强的、成堆或散在的针尖样微小钙化点才能发现，其后方无声影。(本文图片见封二)
【参考文献】
1 Chartapisak W, Opastirakul S. SteroidOresistant nephrotic syndrom associated with Kimura′s disease . Ame Nephrol,2002, 22(4):38.
2 周永昌，郭万学.超声医学，第4版.北京：科学技术文献出版社，2002，355-362.
3 Coior M. Doppler sonography of salivary grand. AJP，1994，16(3)：933-941.
4 刘珏颖，马灵芝，武哲.彩超在腮腺混合瘤中的应用价值.中国临床医生，2006，34(6)：37-38.
5 李文，杨立，谭敏，等.单侧多灶性Warthin's 瘤2例.华西医学，2007，22(3)：636-637.
6 汪国余，陈再智，吴玉林.腮腺腺淋巴瘤的CT表现.放射学实践，2008，23(9)：977-979.
7 燕山，詹维伟.浅表器官超声诊断.南京：东南大学出版社，2005，122-135.
8 张彩虹.腮腺混合瘤42例高频超声诊断及误诊分析.中国误诊学杂志，2008，8(6)：1379-1380.