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【摘要】 本文着重综述了颅咽管瘤的病理分型及影像学检查方法上的进展，特别是CT及MRI诊断该病的最新研究方向，不同的影像学方法各有其优缺点。
【关键词】 颅咽管瘤;病理分型;体层摄影术，X线计算机;磁共振成像
颅咽管瘤(Craniopharyngioma)是一种生长缓慢的先天性表皮源性肿瘤，常位于鞍区，起源于颅咽管经过的路径。同时，在先天性肿瘤中，颅咽管瘤又是颅内最常见的肿瘤之一。在儿童鞍区肿瘤中，颅咽管瘤约占60%以上[1]。虽然WHO认为该肿瘤组织学性质为良性，但其临床表现出侵袭性生长的生物学行为，临床治疗效果不佳，并发症多，容易复发，严重影响了患者的生存质量和存活时间。在过去的150多年来，众多学者对颅咽管瘤进行了广泛的研究，但是由于没有体外的研究载体，研究方法单一，主要集中在治疗方面，而病理及影像诊断研究较少，使我们对颅咽管瘤的影像表现知之甚少。现结合国内外研究现状，对颅咽管瘤影像诊断研究相关进展进行综述。
1 流行病学
颅咽管瘤发病率较低，大约每年有(0.13～3)人/l0万。占全年龄组颅内原发肿瘤的4.7%～6.5%，儿童中5.6%～1.5%，是儿童最常见的鞍区肿瘤(60%为16岁以下儿童)和最常见的颅内非胶质细胞源性肿瘤[3]。在美国和芬兰，其发病无明显的性别差异，发病年龄跨度宽，从宫中胎儿到老年人均可以发病，以5～14岁和50～74岁为两个高峰期[1]。家族性颅咽管瘤仅有2例报道[1,2]。
2 病理分型
颅咽管瘤是起源于牙釉上皮或鳞状上皮的良性肿瘤。目前世界上公认的组织学分型是Kahn等[3]1973年提出的两种基本组织学类型：成釉质细胞型、鳞状乳头型和Petito等[4]于1976年提出的一种过渡型即混合型。
2.1 成釉质细胞型颅咽管瘤(adamantinomatous craniopharyngioma，ACP) 是最普通的类型，多数学者认为起源于颅咽管的胚胎残余，故肿瘤常位于鞍上并同时涉及鞍内。可发于任何年龄阶段，但是好发于20岁以下的患者，可能起源于能向釉质细胞分化的胚胎残余组织。镜下可见囊实性变、坏死组织、纤维组织和钙化，最常发生在儿童中，最高报道为94%[3]。部分肿瘤可见骨或者牙齿形成。囊可以是多囊或者单囊，其内常含有丰富的脱落的鳞状上皮细胞组成的泛光的胆固醇结晶。其颜色根据囊内容物(血液代谢产物、蛋白和胆固醇)的含量不同而不同，常表现为机油样或淡黄色液体。肿瘤边缘可能是光滑的也可以是不规则的，瘤周常有胶质增生，星形胶质细胞可以和Rosenthal纤维形成结节状伸入周围脑组织或者包绕血管，易被误认为胶质瘤。这导致肿瘤界面不清楚或者与周围组织粘连，导致术中辨认肿瘤界面困难而不容易全切肿瘤。
2.2 鳞状乳头型颅咽管瘤(squmous papillary craniopharyngioma，SPCP) 大多数学者认为该型颅咽管瘤起源于腺垂体结节部垂体细胞化生的鳞状上皮细胞，并认为其绝大部分发生于成人且多位于鞍上[5]。SPCP在儿童中少见，最高报道为2%，主要好发于成人，占14%～50%。细胞组成类似于口咽部的黏膜，以实体性和囊实性为主，钙化极少见，其囊液颜色与ACP不同，表现为黄色黏性液体。常常边界清楚，与周围组织炎性反应较前者明显减少或根本没有。肿瘤上皮由成熟的鳞状上皮细胞和纤维血管基质形成假鳞形乳头，没有栅栏样和星网状细胞。细胞的超微结构显示细胞质丰富，有大量的微绒毛和成束的张力微丝，以及形态较好的桥粒。其下方的纤维血管基质层包含有少量炎性细胞如淋巴细胞、浆细胞，部分病例中出现泡沫细胞聚集。
2.3 混合型类似于成釉质细胞型，但其亦可见囊内结节强化 囊内结节在鳞状乳头型及混合型中很常见。Crotty等[6]将其描述为突人囊1cm以下的黄绿色黏膜结节。近年来关于颅咽管瘤生长速度快、反复复发、沿手术路径播散、呈侵袭性生长和具有癌变特征的报道增多，有学者根据组织学特点分出颅咽管瘤另一型：梭形细胞型，此型肿瘤属恶性[1,7]。
3 临床表现
鞍上肿瘤较大时，其小部分可突入鞍内，部分或大部分常突入三脑室内，位于丘脑之间，压迫、推移视交叉和室间孔，引起相应临床症状。常见有：头痛、视力障碍、视野缺损、脑积水、尿崩症等。儿童颅咽管瘤有时还可造成发育迟缓、垂体性侏儒等。
4 CT表现
4.1 部位 根据肿瘤的发生部位，大致可划分为鞍上、鞍下、第三脑室、蝶骨和鼻咽部等类型。鞍上型最多见，从鞍上进入第三脑室也较常见，鞍内型少见，其他型罕见。CT扫描肿瘤位于鞍上，常部分位于鞍内[8]。肿瘤可向周围延伸。
4.2 密度 颅咽管瘤可表现为低密度、等密度、高密度或混杂密度。根据肿瘤含液体和实体的多少分为囊性、实性和囊实性肿瘤，其中囊性肿瘤最多见[9]。囊性肿瘤：多表现为低密度，密度均匀，囊内CT值为4～30HU。有时囊内含脂质和胆固醇较多，囊内CT值可达52HU。增强检查囊内无强化，囊壁可呈环状强化或部分环状强化，囊壁多较薄。实性肿瘤：呈等密度或略高密度，CT值为37～54HU，均一轻至中度强化，个别也可明显强化，CT值53～117HU。增强检查呈不均一强化，低密度区为实性肿瘤内含有小的囊变。囊实性肿瘤：大多仍以囊性为主。囊性部分仍具有囊性颅咽管瘤的特征，实性部分具有实性颅咽管瘤的特征[10]。
4.3 钙化 颅咽管瘤易钙化，其钙化率可达77%[11]，儿童比成人常见。囊性肿瘤表现为完整或不完整的壳样钙化，钙化厚薄不一。囊底壁常有大块状钙化，且常位于鞍内，冠状扫描显示更清楚，颇具特征。多囊性肿瘤的各囊之间钙化灶更多见。实性肿瘤常呈块状钙化，有时钙化灶的直径大于lcm，有时肿瘤瘤体几乎全为钙化，有时钙化灶呈小点状，数量较多。增强检查钙化区无强化。
4.4 形态、形状：肿瘤多呈圆形或类圆形，少数呈不规则形。大小：肿瘤的最大径为10～84mm，平均39mm。实性肿瘤常较小，囊性肿瘤常较大[12]。边界：低密度及高密度肿瘤边界清楚，等密度、略高密度或略低密度肿瘤因与脑组织密度差别小，边界不清。肿瘤强化后，边界均变清楚。
4.5 其他表现 蝶鞍受侵：表现为蝶鞍受压、骨质吸收、蝶鞍扩大，鞍底很少受影响。脑池改变：肿瘤位于鞍上，可造成鞍上池不同程度的填塞，向后发展可使桥前池扩大[13]。占位表现：肿瘤可压迫第三脑室、侧脑室使之变形，脑组织受压移位。脑积水：50%以上的肿瘤压迫第三脑室、室间孔，可造成不同程度的脑积水，多为中度，少数可呈急性脑积水。
5 MRI表现
颅咽管瘤的MRI信号复杂多样，尤其是在T1加权像上，可有低信号、等信号及高信号等不同表现，这是由颅咽管瘤多种多样的病理成分所决定的[14]。肿瘤的囊液内可含有各种细胞成分，包括液化坏死、胆固醇结晶、正铁血红蛋白、钙化以及角化蛋白和脆弱骨小梁网等。T1WI低信号、T2WI高信号出现在液化坏死囊性变的病例中;在高胆固醇含量时，T1WI呈高信号，T2WI呈低信号。实性肿瘤或囊液内缺乏高胆固醇含量时，表现为T1WI等信号、T2WI高信号;而当囊液内含有高角化蛋白含量和脆弱骨小梁网时。T1WI和T2WI均表现为低信号。显然，对于颅咽管瘤，MRI对病理成分的改变较敏感，但其信号的特异性并不高[15]。MRI显示钙化存在的能力有限。这是由于钙化在MRI上常表现为无信号，或由于部分容积效应而呈低信号，并无任何特异性，且往往还要取决于钙化的大小[16]。但这种局限性影响并不大，因为MRI诊断颅咽管瘤并不依赖于准确发现钙化。MRI的优势在于其直接多维成像的能力，尤其是矢状位和冠状位成像，不但有助于检出较小的病变，还可清楚显示肿瘤与周围结构，尤其是与蝶鞍、垂体、视交叉、中脑以及周围大血管的关系[17]。这不但提高了发现病变的敏感性，对鉴别诊断更有意义。颅咽管瘤大多位于鞍上，其次为鞍内。当肿瘤位于鞍上时，鞍内的垂体常可正常显示;肿瘤位于鞍内时可压迫垂体，但仍可见受压变小、变扁的正常垂体，仅有少数位于鞍内的颅咽管瘤可掩盖垂体信号，使之不易显示。由于可以看到正常垂体信号，实性及囊实性的颅咽管瘤与垂体瘤鉴别并不困难。位于鞍上的颅咽管瘤与脑膜瘤鉴别也不困难，因为脑膜瘤信号一般较均匀，T1WI表现为略低或等信号，而T2WI呈等或略高信号;Gd-DTPA增强扫描亦有助于鉴别诊断[18]。完全囊变的颅咽管瘤须与发生于鞍区、斜坡的胆脂瘤鉴别。胆脂瘤信号近似于脑脊液，呈均匀的长T1、长T2信号，常常沿着邻近的蛛网膜下腔匐行生长，故边缘多为不规则锯齿状;而囊性颅咽管瘤边界光滑，囊内信号多样[19]。
6 总结
综上所述，MRI对鞍区颅咽管瘤的定位诊断价值达100%[20]，对囊性及囊实性混合型颅咽管瘤定性诊断正确率较高，尤其是合并有钙化的颅咽管瘤，但对实质性颅咽管瘤，判断时要慎重，需仔细分析鞍区各种实质性肿瘤的MRI、CT影像学征象，且密切结合临床，进行综合分析鉴别诊断，但有时仍有赖于病理学检查。MRI为颅咽管瘤的首选检查手段，CT则作为补充，对病灶的定位和定性诊断、鞍区肿瘤的鉴别诊断有重要价值。颅咽管瘤影像学表现不但可以明确肿瘤大小、形态、囊实性程度，还可以提供钙化情况、垂体柄的可能位置等。为选择手术入路、判断手术难度、提高手术安全性提供重要信息。
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