肺内孤立性纤维性肿瘤1例

【关键词】  纤维性肿瘤;肺内;孤立性

　　1病历摘要

　　患者，男，47岁。临床无阳性症状及体征，体检X线胸片：右肺下叶可见一类圆形肿块影，大小约7.5cm×6.4cm，密度均匀，边缘光滑(图1)。图1右肺下叶可见一类圆形肿块影，密度均匀，边缘光滑SCT示：右肺下叶见团块状软组织密度影，大小约为7.4cm×7.1cm，边界清楚，密度不均匀，平扫实性部分CT值约为29HU，增强后有所强化，动脉期CT值约为40 HU，静脉期约为51 HU，余肺未见异常实变影，双肺门不大。纵隔无偏移，心影及大血管形态正常，纵隔内未见肿块及肿大淋巴结。无胸腔积液及胸膜肥厚(图2)。 图2肿块边界清楚，密度不均匀，增强略有强化术中所见：右侧胸腔无积液，病灶位于右肺肺门1.5cm处，质中偏韧，大约7.0cm×7.0cm×5.5cm、呈椭圆形，无侵犯右上、中叶支气管、右肺动脉主干、主动脉、心包、右隔神经。肺门旁见3枚肿大淋巴结，色黑、质地软，直径在0.7~1.0cm之间;第8组淋巴结2枚，色黑，质软，直径分别0.3cm及0.5cm;第9组肿大融合淋巴结，大小约1.7cm×1.5cm×0.5cm，色黑，质软。镜下示：肺组织中见梭形瘤细胞呈束状或编织状排列，部分胶原化，部分玻璃样变性，瘤细胞胞浆嗜酸，核呈杆状或类圆形，核分裂相少见，其中见一囊腔，腔内组织变性坏死伴炎细胞浸润，间质水肿伴灶性出血及炎细胞浸润;瘤组织周围肺组织中见肺泡扩张，部分融合，间质血管广泛扩张充血;支气管切缘中见分化好的软骨组织、支气管黏膜及腺体，未见瘤组织累及;自检肺门及另送第8、9组淋巴结结构类似，窦索结构正常，淋巴滤泡数目增多，间质小血管扩张充血(图3A)。免疫组化结果：Vim(+)、CD34(+)、CK(-)、S-100(-)、SMA(-)、Des(-)、CD117(-)、CD68散在(+)(图3B)。病理诊断：肺内孤立性纤维性肿瘤伴灶性变性坏死(肺门及第8、9组淋巴结)淋巴结反应性增生。2讨论孤立性纤维性肿瘤 1931 年由 Klemperer 和Robin首次提出，早期的报道多为发生于胸膜，随后报道表明SFT可以发生于全身多个部位，目前认为肿瘤具有纤维母/肌纤维母细胞性分化特征，可发生于全身各个部位，SFT属于间质源性肿瘤。好发于成人，以中老年为多，女性略多见。因发病部位不同，其临床症状差异很大，早期常表现为毫无临床症状的缓慢增大的肿块。大小差异较大。表面光滑，境界清楚，无粘连。本病例中，肿瘤发生于肺内，无相应的临床症状，为体检胸片偶然发现。化验检查及肿瘤标记物均正常。SFT的CT表现有一定的特点：(1)CT表现为孤立性、边缘光滑、类圆形软组织密度肿块，浅分叶，文献报道肿块直径1~39cm， 本例直径约7cm，(2)肿瘤大部分表面有包膜，本例无包膜。(3)肿块生长缓慢，良性者坏死少见，恶性SFT不规则低密度坏死区相对多见，坏死区面积一般很小。(4)SFT强化无特征性，本病例肿瘤有轻度强化。有学者认为SFT不同强化形式与其肿瘤血管、瘤内细胞密集度和致密胶原的分布密切相关。诊断及鉴别诊断：笔者认为肿瘤的定性较难，主要依赖于病理。肺内孤立性纤维瘤需与肺癌、肺内良性肿瘤鉴别。SFT的治疗应以手术切除为主。(本文图3见封三)