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【关键词】 多发上皮样血管内皮细胞瘤;影像表现
上皮样血管内皮瘤是一种交界性血管肿瘤。1982 年Weiss等第一次提出了上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendo2thelioma ,EHE) 的命名，EHE是一种相对少见的肿瘤,其在骨原发恶性肿瘤中的发生率小于1%。EHE多发于10~30岁人群,其恶性程度介于血管瘤和血管肉瘤之间。现将我院经手术病理证实的1 例报告如下。
1 病历摘要
患者，女，59岁。缘于1月前无意间于左小腿上段后外侧皮下触及一肿物，无疼痛，无红肿，无夜间性疼痛，无伴低热、盗汗，当时未行诊疗，1个月后发现肿块明显肿大，于是就诊我院。查体：左小腿上段后外侧缘可触及一隆起包块，无压痛，无活动性，左小腿前外侧皮肤感觉麻木，左足背动脉搏动正常，皮肤无破溃、流脓，无窦道，无色素沉着，无静脉曲张，周围无红肿。左趾背伸不能，余下肢各关节活动正常，无明显活动后不适感，其余各关节活动均正常，实验室检查无异常。X线表现：左胫骨下段、左腓骨上段呈丝瓜瓤样改变，膨胀性生长，骨小梁变粗、扭曲，皮质变薄，周围软组织稍肿胀，左足骰骨多发囊状骨密度减低区,呈皂泡状改变。(图①②③) 图①②正位片示：左胫骨下段、左腓骨上段呈丝瓜瓤样改变，膨胀性生长，骨小梁变粗、扭曲，皮质变薄，周围软组织稍肿胀。
图③左足斜位片示：左足骰骨多发囊状骨密度减低区,呈皂泡状改变。
MRI表现： 左胫骨下段、腓骨上段、骰骨及跟骨均可见团块状等长T1、等长T2信号影，边界清楚，信号不均，骨皮质变薄，增强扫描后病灶强化明显，比目鱼肌内见多发结节状混杂等T1、等长T2信号，边界清楚，边缘光滑，与周围血管关系密切，增强扫描后明显均匀强化。(图④⑤⑥) 图④T21WI左胫骨下段、腓骨上段、骰骨及跟骨均可见团块状等长T2信号，比目鱼肌内见多发结节状混杂等长T2信号。图⑤T1WI左胫骨下段、腓骨上段、骰骨及跟骨均可见团块状等长T1信号，比目鱼肌内见多发结节状混杂等长T1信号。图⑥左胫骨下段、腓骨上段、骰骨及跟骨病灶强化明显，比目鱼肌多发结节病灶均匀强化，血管影增多，走行紊乱。
手术所见：左腓骨小头、胫骨下段及骰骨处骨皮质变薄，凿开骨质后见髓腔内黏液样液体，骨小梁消失，骨皮质变薄;腓肠肌内见4个大小不一的鹅卵石样包块，包膜完整，与周围组织分界清晰。病理结合免疫组化，诊断为：上皮样血管内皮瘤。(图⑦)
2 讨论
上皮样血管内皮细胞瘤是一种由上皮样内皮细胞组成的低度恶性肿瘤。多见于成年人,很少发生于儿童。肿瘤好发于成人肢体的浅表或深部软组织, 亦可位于实质性脏器, 多为单发、孤立性病灶, 约50%病例病变与血管关系密切, 其瘤组织中央常见大血管, 多为静脉, 有的肿瘤就起源于血管肿瘤。发生于骨者,则多位于下肢,特别是好发于股骨,位于干骺端或骨干。当肿瘤于成人期位于干骺端,常侵犯骺端。其次,肿瘤好发于骨盆、脊柱、上肢,少数病例可侵犯其他扁平骨[1]。X线主要表现为片状或不规则状溶骨性破坏,亦可呈小囊状及皂泡状破坏。多发性上皮样血管内皮细胞瘤可表现为圆形的中心性或皮质骨内溶骨性改变,当病变扩展后可融合成广泛的透X线区域,表现为多环影,呈泡沫状或蜂窝状[2]，由于此病缺乏特征性X线表现,常易与溶骨性骨肉瘤、软骨肉瘤、网状细胞肉瘤等混淆,诊断很难鉴别。 MR片上可显示瘤内血管的形态和蔓延范围，在T1WI呈低信号，可因瘤内出血呈中高信号，在T2WI呈高信号，并显示骨髓腔破坏情况，也可显示软组织内血管分布及走行。虽然X线、MRI对本病可较好地显示病变范围及其与周围结构的关系,但定性诊断很难,本病最终确诊需要依靠病理组织学检查。(本文图7见封三)
【参考文献】
1 王玉凯. 骨肿瘤X 线诊断学. 北京:人民卫生出版社, 1995:34-35.
2 冯乃实, 李瑞宗, 张学军, 等. 骨与关节肿瘤及瘤样病变4327例统计分析 . 中华骨科杂志,1997 ,17 (10) :760-765.