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【关键词】 Askin瘤;胸壁软组织;体层摄影术;X线计算机
1 病例资料
患者，男，62岁，2个月前无明显诱因发现右侧胸壁包块，呈进行性长大。查体：右侧胸骨旁第1、2、3肋骨处可见一5.0cm×5.0cm×1.0cm大小包块，质韧，边界不清楚，不能推动，局部无红肿热痛，不伴畏寒发热、胸背部疼痛、呼吸困难。
CT检查：右侧前胸壁见一不规则软组织肿块，突向胸壁内外，大小约6.0×6.4cm×3.5cm，密度不均匀，CT值约55Hu(图1、2)，临近骨质破坏，增强扫描肿瘤呈中度强化(图3)。胸4椎体左侧附件可见骨质破坏(图4)。
术中所见：肿瘤位于右侧前胸壁胸大肌深面，跨肋间，突入胸腔内，约5.5cm×5.5cm×3.0cm，表面呈小结节状，质中，累及第2、3前肋，界限清晰。病理检查：肿瘤表面呈深红或褐色，质地不均，由缺乏分化特征的大小一致的小圆形细胞组成，呈片状或巢状分布，细胞核深染，为圆形、卵圆形或梭形，核周胞质少，分裂象多见(图5)。
2 讨论
Askin瘤是一种具有多向分化潜能的高度恶性小圆形细胞肿瘤，成分复杂、形态多变。最早由Askin等[1]于1979年提出并以其名命名。Askin瘤多发生于儿童及青少年，成人罕见，男性患者居多[2]，常见胸壁、椎旁等。Askin瘤为具有高度侵袭性的恶性肿瘤，生长迅速，多经血道转移，最常见部位依次是骨、肺、肝，因此Askin瘤患者初诊时常伴有远处转移。临床多以局部肿块为首发症状，无特异性表现。CT平扫表现为界限不清或清楚的软组织肿块，肿块密度不均匀，呈轻度强化的混杂密度，以花环状、蜂窝状强化为主，肿瘤较小时，密度可均匀，增强后可有中度强化，钙化少见。发生在脊柱旁的Askin瘤可突入椎管压迫脊髓，对邻近结构以推移为主。Askin瘤需要与恶性淋巴瘤、胸腺瘤、横纹肌肉瘤鉴别。恶性淋巴瘤通常有坏死、钙化并存;而小的胸腺瘤密度较均匀，增强扫描时呈均匀强化，可资鉴别，但是大的胸腺瘤出现囊变时鉴别较困难;横纹肌肉瘤中心性坏死通常较大，很少出现钙化，增强扫描呈周边强化。
本例病灶位于右侧前胸壁第1～3肋间，CT多平面重建显示病灶境界清晰，突入胸腔压迫肺组织，并侵犯第2、3肋骨，增强后病灶呈不均匀中度强化，胸4椎体左侧附件可见骨质破坏，与文献报道一致，属于典型的Askin瘤，但患者为成年人，属于少见病例。
图1、2 CT平扫+重建。右侧前胸壁肿块突入胸腔，边界清晰，密度不均匀，临近肋骨受侵犯图3 CT增强病灶呈不均匀中度强化 图4 胸4椎体左侧附件骨质破坏(白箭头)3 结论
胸腔内较大或巨大肿块，邻近胸壁，呈不均匀中度强化伴有远处转移时应考虑Askin瘤，CT多重建平面能较好地显示肿块部位、形态、大小及与周围组织的关系，MRI对显示肿瘤内部结构有特殊优势，确诊要靠穿刺活检或手术病理。由于Askin瘤是高度侵袭性肿瘤，易复发、转移， 2年、5年的生存率为20%～30%[3，4],笔者提示对Askin瘤确诊的患者，应进行骨髓细胞学检查，有助于临床对Askin瘤患者进行综合治疗。
(本文图5见封三)
【参考文献】
1 Askin FB,Rosai J，Sibley RK,et al.Malignant small cell tumor of thoracopulmo-nary region in childhood:a distinctive clinicopathologic entity with uncertain histogenesis.Cancer,1979，43:2438.
2 农江，黄东声，唐锁勤.Askin瘤临床及病理研究.广西医科大学学报，2004，21(4)：544-545.
3 Cebrián JL,Ibarzabal A,GarciaCrespo R,et al.Peripheral primitive neuroectode-rmal tumor after radiotherapy.Clin Orthop Ral Res,2003,(413):255-260.
4 Mobley BC,Roulston D,Shah GV,et al.Peripheral primitive neuroectodermal tumor/Ewing’s sarcoma of the craniospinal vault:case reports and review.Hum Pathol,2006,37(7):845-853.