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Key words pulmonary blastoma imaging diognosis X-CT
肺母细胞瘤（pulmonary blastoma，PB）又称肺胚胎瘤，或胚胎性癌肉瘤，是一种临床罕见，恶性度很高的肿瘤，病情发展迅速，预后差，在性别及左右侧差别上差异无显著性。发病率占肺原发恶性肿瘤的0.25%～0.5%，通常在手术前多不能明确诊断，易与原发性肺癌、肺结核球相混淆。本文对2例临床和影像学表现及文献报告的78例影像学表现进行综合分析，旨在提高对本病的认识，减少误诊率和术前影像学诊断的正确率。
1 临床资料
1.1 一般资料
报告2例的影像学表现和国内报道48篇文献的78例患者的影像学表现分析，男51例，女29例，年龄最小4个月，最大73岁，3岁以下婴幼儿4例，17岁以下青少年15例，平均年龄为49.8岁。
1.2 全部病例
均做胸部X线检查，29例做胸部CT检查，其中13例CT增强扫描，9例MRI检查，显示为短T 1 、长T 2 信号。
1.3 临床症状
以胸痛、咳嗽、咯血等最多，1例出生4个月婴儿表现为发热、咳嗽、气促，反复对症治疗无效，胸片诊断胸膜炎并液气胸。
1.4 病例报告
例1，患者，男，68岁，因咳嗽、咳痰1个月，对症抗炎治疗效果不明显，查胸片见左肺门区5cm×3.5cm软组织肿块，密度均匀，边缘清楚，内缘与肺动脉分界不清，CT显示左上叶支气管开口处软组织肿块密度均匀，与主动脉弓及左肺动脉分界不清，纵隔多发淋巴结肿大，两下肺弥漫性网格状改变，诊断左中心型肺癌伴肺门纵隔淋巴结转移，两肺间质性感染。支气管镜检查见左上叶支气管开口分叶嵴处粘膜增厚充血，未见明显肿物，取活检4处均未见肿瘤细胞，上叶各支气管开口狭窄。CT引导穿刺活检见瘤细胞呈纵横交错排列，癌细胞呈卵圆形或梭形，核深染，可见核分裂象，胞浆红染并见有坏死。免疫组化显示:波形蛋白（++），CK （广） （++），S—100（-），SMA（-），诊断为成人型肺母细胞瘤。因并发高血压、冠心病、肺内感染等多系统疾病，2个月后死亡。
例2，患者，女，42岁，咳嗽2个月，加重伴咳血1个月，每次咳血量约10ml，鲜红色，时有小血块。对症治疗反复发作。查体:左下肺叩诊实音，呼吸音低。实验室检查无异常。X线检查:左肺下后基底段可见8cm×7cm大小的密度均匀、边缘光整、类圆形较高密度肿块阴影，内上方有分叶。CT平扫:左肺下后基底段可见一实质性软组织密度肿块，边界清楚，内前方欠光整，并可见小点状密度减低区，纵隔肺门未见肿大淋巴结。手术及病理所见:左肺下叶后基底段肿块约8.5cm×7.5cm×5.5cm大小，无包膜，类圆形;切面灰白色，质稍硬，有坏死。镜下肿瘤组织由腺管样结构的上皮成分和肉瘤样间质结构组织混合而成，上皮细胞特别丰富，类似胚胎肺组织，坏死、出血明显。病理诊断:肺母细胞瘤。
2 结果
2.1 病变部位
左上叶21例，左下叶17例，右上叶14例，右中叶5例，右下叶23例。周边型68例，中心型12例。2.2 X线胸片表现 （1）圆形椭圆形软组织肿块，边缘光滑，密度均匀或密度稍高61例。（2）空洞性肿块7例，其中5例巨大肿块坏死液化明显，内壁呈不规则结节状类似肺脓肿。X线表现，厚壁空洞型肿块1例，节段实变形伴多发空洞1例。（3）肺门区肿块12例，其中4例病灶巨大，基本占居整个或大部分胸腔;伴阻塞性炎症或肺不张8例。（4）胸腔不同程度积液14例。
2.3 CT显示
肿块密度均匀13例，密度在20～43Hu之间，密度不均匀16例，其中显示斑点状钙化2例、明显钙化2例，斑点、斑片状低密度影7例，坏死液化，呈囊实性改变9例。11例边缘清楚光滑，6例见病灶边缘部分较大的浅分叶状，13例CT增强扫描，其病变实性软组织部分均显示不同程度的不均匀强化。4例在疾病过程中间隔1～2个月复查CT见病变增大。1例病灶内见散在少量脂肪密度影。
2.4 病灶形态
病灶最小直径为2cm，边缘光滑，类似良性错构瘤。最大30cm×14cm×10cm，平均9cm×11.6cm，空洞性肿块7例，5例巨大肿块坏死液化，腔内可见气液平面，内壁呈不规则结节状。
2.5 术前诊断
大多误认为肺癌，2例小儿因肿块巨大，占居整个胸腔，其内较大气—液平面，胸片误诊为胸腔感染伴液—气胸，曾行胸腔闭式引流。5例误认为肺脓肿，2例误诊肺结核，1例左上叶开口处8cm×9cm圆形病灶，胸片显示边缘清楚，密度均匀，气管受压向右移位，左侧主支气管分叉向下移位，病灶随呼吸轻度变形，误诊为支气管囊肿，其它误诊为后纵隔神经源性肿瘤、纵隔畸胎瘤、纵隔肿瘤、脂肪肉瘤等。
3 讨论
3.1 发病机制及临床病理特点
肺母细胞瘤由上皮和恶性间叶细胞成分构成，其镜下见:在细胞性的间质中出现分化好的腺管，间质细胞为未分化的小卵圆形或梭形细胞，总体表现似胚胎期60～90天的肺组织。1961年Spencer ［1］ 认为肺癌来源于原始多能的胚层芽，因其同肾母细胞瘤的发生相似，而命名为肺母细胞瘤。一般儿童发病则不仅肺部受累，尚可累及纵隔和胸膜 ［2］ ，故称胸膜肺母细胞瘤。本病发病机制目前多以Wilms提出的“返祖”学说结合Spencer和Waddell的理论解释。在瘤组织内可能含有向上皮和间叶两个方向分化的多潜能细胞，在特定的条件下“返祖”，并过度增生，结果形成本瘤。在成熟的间胚叶组织内，含有未分化细胞，这种细胞有时能返回到胚胎状态，增生繁殖为本瘤。好发在肺的周围，多为球形，直径大于5cm，瘤组织质软，灰白色，鱼肉样，常伴有中央出血、坏死。偶尔有息肉状突起突向较大支气管管腔 ［3］ 。
3.2 临床表现
常无特殊不适，但可压迫气管及侵犯胸膜或心包，从而出现相应的临床症状。可发生于任何年龄，以 成年人为多，儿童甚至新生儿亦可见到。根据生长部位的不同，癌肉瘤可分为:（1）周围型（又称肺实质型）及中心型（又称支气管腔内型），其临床表现亦不相同 ［2］ 。（2）中心型一般症状出现早，主要根据其支气管阻塞程度而不同，出现阻塞性肺炎、肺不张等可出现相应症状。在肺外周病变
出现症状晚且无特异性，主要临床表现为咳嗽、血痰、胸痛等。多数病人病程较长，瘤体生长缓慢，早期少有症状，随病情进展可出现咳嗽、患侧胸闷、胸痛。当肿瘤破溃入支气管管腔时，常有咳血。支气管管腔阻塞伴有继发性感染时，咳嗽加重，痰血量增多，体温升高，晚期则有呼吸困难。侵犯喉返神经时可有声音嘶哑，压迫上腔静脉则出现面部水肿及颈胸浅静脉怒张，酷似晚期肺癌临床表现。查体时可发现局部叩浊音，呼吸音减低、消失或有哮鸣音。本病恶性度高，病情发展迅速，预后差，国外统计5年生存率大约是16% ［3］ ，影响预后的主要因素与肿瘤复发和最先转移的器官、肿瘤大小及淋巴结是否转移有关。上皮型肺母细胞瘤的恶性度低于双相型肺母细胞瘤，肝脏、中枢神经系统、骨是肺母细胞瘤远处转移最常见的部位。
3.3 胸部X线表现
胸透和X线平片可发现肿瘤部位、范围，肺叶、肺段的通气障碍、肺不张和膈肌运动情况。断层片可了解病变形态、密度或均匀程度，了解实性、囊性或浸润性，可显示肿瘤与主支气管、叶或段支气管的关系，以往无论胸透、平片、CT、MRI等影像学检查对定性无帮助 ［4］ 。本文通过对80例病例进行回顾性分析研究，总结经验及误诊的原因，认为影像检查除了准确定位，而且在定性诊断上也有很大帮助。本病X线可为多种多样化，主要表现有:（1）肿块型:张则勋等 ［4］ 统计国内31例，61.3%X线表现为单发圆形椭圆形阴影，边缘光滑、界限清楚、密度均匀或稍高的软组织肿块，无毛刺，可见分叶，多发生在肺内，多位于周边部;单发多见，也可多发，肿块大小不一，一般病变较大，70.9%肿瘤直径大于5cm，可在1～20cm之间，本组除1例最小病灶直径2cm外，其他病灶均大于5cm，最大20cm×14cm×10cm，平均9cm×11.6cm，与文献报道一致。少数呈大片状或节段状改变。（2）肿块伴空洞，由于病变呈膨胀性生长，病灶较大，边缘相对光滑，其内的空洞的壁相对光滑，这不同于肺脓肿和结核性空洞，肺脓肿周边伴发炎症感染性改变，结核呈浸润性改变，普通肺癌的空洞不规则，洞腔多偏心且相对小。巨大病变占居整个胸腔后，发生坏死液化与支气管相通，易与胸膜炎或脓胸合并液气胸相混淆。（3）多发结节型:相对少见，李国业等 ［5 报道占2%，表现为两肺呈散发大小不等圆形阴影，以中下肺为密集，酷似肺转移瘤，针刺活检能明确诊断。（4）胸腔积液，占17.5%，多为病变累及胸膜所致，可单独以胸腔积液的形式存在，国外有病例报道，反复胸痛，局限性积液，最后病理证实为肺母细胞瘤。（5）发生在大气管可表现为阻塞性肺炎、肺不张等继发性变化，体层可见支气管腔内软组织肿块。（6）纵隔和（或）肺门淋巴结肿大7例，该肿瘤不易出现纵隔、肺门淋巴结及远处转移，否则提示预后差。
3.4 CT表现
圆形、椭圆形肿块呈膨胀性生长，密度在20 ～40Hu之间，45%密度均匀，30%边缘光滑、清楚，20%伴边缘有较大的浅分叶状改变，不同于肺癌的分叶征伴灶周细毛刺状改变，由于肿瘤后期生长效快，致瘤内造成液化坏死，部分与支气管相通，形成囊实性、空洞性病灶，多为厚壁且内壁不光滑，也看见灶内气液平面。CT密度分辨率较高，对病变内部结构和边缘和辨认优于普通胸片和断层，4例CT显示病灶内斑点状钙化斑点和7例斑片状低密度影，平片未能够观察到。增强CT扫描病灶内实性软组织部分可表现为不均匀的斑片状强化，灶周显示更清楚、锐利。CT有助本病的定性诊断。
3.5 诊断和鉴别诊断
术前诊断主要依据临床表现和放射学检查，纤支镜检查，取活检可确定病灶性质。支气管造影及肺动脉造影帮助不大，超声检查可了解病灶内结构，但不能定性诊断。放射学检查对本病的诊断起较重要的作用，X线平片、断层及CT均能明确显示肿块的位置、形态、病灶内部结构及密度等，尤其肺增强CT扫描了解病变的血供情况，对定性诊断有帮助。
参考文献
1 马锴，赵晓红，葛冰.肺母细胞瘤（附3例报告）.齐鲁医学杂志，2001，16（3）:229.
2 赵晓红，董岩，王芬娟.成人型肺母细胞瘤临床病理分析.罕少疾病杂志，2002，9（3）:9-10.
3 Lee BY，Guerra VJ，cAGagirB，et al.Pulmonary blastoma presenting as a solitary lip metastasis:case report and review of the literature.Jspinal Cord Med，1995，18（3）:203.
4 余辉，吴一龙，戎铁华，等.肺母细胞瘤4例临床分析及文献复习.中国肿瘤临床，2001，28（1）:64-66.
5 李国业，李顺平，陆骊工，等.肺母细胞瘤.临床放射学杂志，1996，（15）增刊:47-49.
作者单位:100089北京解放军第466医院