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1 资料和方法
1.1 一般资料 48例ITP均系我院住院病人，男9例，女39例。年龄15～83岁，中位年龄46岁。其中难治性ITP5例，男1例，女4例，年龄22～63岁，中位年龄42岁。病程最短1.5年，最长6年。均经糖皮质激素、长春新碱、大剂量静脉用丙种球蛋白等药物治疗效果不佳。
1.2 诊断标准 难治性ITP的诊断标准:（1）经糖皮质激素治疗效果不佳;（2）没有可能导致血小板降低的疾病;（3） 血小板计数<50×10 9 /L;（4）ITP病程≥3个月。
1.3 脾切除的适应证 （1）ITP经糖皮质激素系统治疗6个月以上无效者;（2）临床症状严重，经各种积极治疗措施仍无法控制者;（3）需大剂量皮质激素维持者。
1.4 给药方法 所有病例均于手术前静脉滴注地塞米松10～20mg/d×3d，或加用静脉用丙种免疫球蛋白0.4g/（kg·d）×5d，尽可能将血小板计数升至30×10 9 /L以上，低于50×10 9 /L者于手术当天和术中酌情输注单采血小板1～2U，术后地塞米松渐减量，争取1周内停用。术后血小板显著升高者加用抗血小板聚集药物。
2 结果
观察和对比5例难治性ITP病人脾切除术前、术后7天及随访的血象变化。详见表1。
表1 脾切除病人术前、术后及随访血象变化（略）
难治性ITP发生率占ITP病人的5/48，其中例2、例4在经糖皮质激素、长春新碱等药物治疗效果不佳，且血小板计数极低的情况下进行亚急症手术。术后第7天观察5例难治性ITP的血象变化，并与术前血象对比，经统计学处理，差异有显著性。
3 讨论
特发性血小板减少性紫癜（idioathic thrombocytopenic purpura，ITP）是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。虽然ITP的发生机制尚未完全阐明，但许多研究证明本病的发生与体内存在破坏血小板的抗体有关。这种抗体称为血小板相关免疫球蛋白，大多数为PAIgG，而合成抗血小板抗体的重要器官在脾脏。
ITP血小板相关抗体的Fab与血小板相关抗原结合后，抗体IgG分子的Fc附着在血小板表面，附有C 3 b的血小板可与肝脏中巨噬细胞的C 3 b受体结合。以上反应均可引起附有PAIgG的血小板被吞噬和破坏，严重者可在短时间内发生血小板显著减少。ITP血小板的破坏必须存在三种物质基础:即抗原（血小板）、抗体和巨噬细胞。此外，还应有充分的时间使机体对抗原接触、致敏、产生抗体和结合，最后才有巨噬细胞对有抗体结合的血小板进行吞噬。破坏ITP血小板的主要器官有脾脏、肝脏和骨髓，其中脾脏破坏血小板的作用最为重要。因为脾脏可产生高浓度的抗体，含有大量的巨噬细胞，并能阻留体内约1/3以上的血小板。 糖皮质激素为治疗ITP的首选药物之一，其作用机制主要有三:（1）抑制抗血小板抗体的合成;（2）阻断巨噬细胞吞噬已被抗体包被的血小板;（3）使毛细血管脆性降低，出血时间缩短。一般ITP经糖皮质激素治疗5～10天可出现明显疗效。若经大剂量糖皮质激素治疗10天以上效果仍不理想，说明病人对糖皮质激素不敏感。通过观察和对比5例难治性ITP脾切除前后的血象变化，经统计学处理，差 异有显著性，同时亦有良好的远期疗效。对符合脾切除适应证的难治性ITP进行脾切除术不失为一种有效的治疗方法之一。因为摘除脾脏可以减少抗体的产生和血小板的破坏，以达到改善和缓解病人症状和体征的目的。
作者单位:201800上海市嘉定区中心医院血液内科