将干细胞注射到发育中的胎儿听起来好像有点危险,但是却能够延长患有脆骨病儿童的生命。
来自伦敦皇家学院的Nicholas Fisk和同事对人类III型脆骨病(brittle bone disease)或成骨不全症小鼠模型进行了研究。这种能够能通过DNA检测或超声波进行诊断的
遗传缺陷会破坏胶原质的产生,从而导致骨骼脆弱和生长迟缓。
Fisk的研究组将人类胚胎间充质干细胞通过子宫壁注射到14天大的小鼠胚胎中。在三个月大时,与未处理小鼠相比,处理小鼠的长骨骨折只有对照的三分之一。而且,它们的骨骼还更强壮、腿骨更长。
尽管目前已经有药物能够治疗这种疾病,但是干细胞移植则可能具有更多的益处,例如肢体骨骼长度的增加。事实上,这种治疗方法在美国也有尝试。Fisk在上周的国际干细胞研究协会年会上公布了这些结果。
“成骨不全”又称脆骨病,是一种遗传性疾病,属于先天性结缔组织缺陷,以前分为先天型和迟发型两种类型,现分为I、II、III、IV四种类型。脆骨病主要是因胶原蛋白(collagen)量不足与质的缺陷导致的。在骨胳系统导致骨溶解吸收过速,造成
骨质疏松而易骨折,骨胳强度耐受力变差而容易脆弱骨折的疾病。
这种疾病因胶原蛋白基因突变的不同,而则造成不同的
临床症状。由轻微的骨质疏松表现至骨折频繁,甚至在子宫内胎儿阶段即产生骨折,最严重的造成在婴儿出生不久后就夭折,甚至造成死产。(生物通雪花)
作者:
2007-7-7