小儿肾上腺性征异常症

2005年02月18日 中华泌尿外科杂志 2004 Vol.25 No.8 P.548-550 为了探讨小儿肾上腺性征异常症的临床特点及治疗结果，总结了42例小儿肾上腺性征异常症的临床资料,其中先天性肾上腺皮质增生(CAH)30例,肾上腺皮质肿瘤12例。发现15例CAH 24 h尿17-KS检测增高10例,5例正常;30例CAH均有明显阴蒂肥大,28例呈现尿生殖窦畸形。12例肾上腺皮质肿瘤中,7例皮质醇增多症与性征异常症并存。肾上腺皮质肿瘤组手术完整切除肿瘤10例,部分切除1例,1例放弃治疗。随访8例皮质肿瘤中4例腺瘤无瘤存活,平均7.5年,2例皮质癌无瘤存活分别为3年及4年,2例出院后近期死亡。该研究组认为阴蒂肥大、阴唇融合或男性性早熟,24 h尿17-KS、血睾酮增高为肾上腺性征异常症重要的诊断依据。CAH应"尽早、适量、终生"服用皮质激素,并行相应的会阴部成形术。及早发现并切除肿瘤是治疗皮质肿瘤导致肾上腺性征异常症的关键。