马凡氏综合征的新疗法

2006年04月12日 中华医学网 10 一项用小鼠做的新研究提出，治疗高血压的药物洛沙坦也许对在马凡氏综合征(Marfansyndrome)患者身上预防主动脉瘤有用。

遗传疾病马凡氏综合征使患者身体的结缔组织有缺陷，使他们成为患威胁生命的主动脉破裂的高危人群。这个疾病的一些特征是转化生长因子β(TGFβ)分子路径信号过度活跃的后果。JenniferHabashi和同事用马凡氏综合征的一个小鼠模式显示，增加的TGFβ信号伴随主动脉瘤的形成。他们发现阻碍TGFβ信号的高血压药物洛沙坦，在主动脉瘤已经在小鼠身上形成后，恢复了主动脉壁的正常结构。洛沙坦比现在用的治疗马凡氏综合征的药物能更有效地修复主动脉壁。洛沙坦已经广泛地用于人，并且有好的安全纪录，研究人员提出应该研究用这个药物治马凡氏综合征的可能性。