幼年特发性关节炎全身型并发巨噬细胞活化综合征24例临床分析

2007年01月19日 中华儿科杂志 2006 Vol.44 No.11 P.806-811 4 （北京）为了总结巨噬细胞活化综合征的临床特征、可能的诊断指标、治疗方法及转归，提高对本病的认识。研究者回顾性分析2003年3月至2006年2月，我院收治的24例幼年特发性关节炎全身型(SOJIA)合并巨噬细胞活化综合征(MAS)患者的临床资料，分析其临床表现、早期特征、诊断标准、可能的诱因、治疗和转归。结果 24例患者，男21例，女3例，平均年龄7岁。临床表现全部患者均有高热、肝脾或(和)淋巴结进行性增大、血液系统受累，12例有中枢神经系统功能障碍，9例有易出血现象， 6例有呼吸系统受累(ARDS)，6例有消化系统表现，5例心脏受累。实验室检查均有血细胞减低、血清肝酶增高、乳酸脱氢酶增高、红细胞沉降率降低、高铁蛋白血症、钠离子减低、白蛋白减低及凝血功能异常，骨髓中发现吞噬血细胞，20例患者有甘油三酯增高。治疗应用甲泼尼龙加环孢素A可以达到较好的疗效。可见 MAS是SOJIA的一个致死性并发症，可以造成全身各脏器的功能衰竭。提高认识、早期诊断并积极治疗是减少死亡率的关键。治疗给予甲泼尼龙冲击及环孢素A治疗往往能得到较好的疗效。