肺出血-肾炎综合征

病因病理病机
本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。病因不明，有人认为病毒感染使肺、肾小球基底膜发生抗原性改变，抗原产生抗基底膜抗体而致病，故可以为是自身免疫性疾病。

病理肉眼可见肺脏外形增大，表面有广泛出血，切面呈水肿，有新旧出血灶。镜检可见肺泡内出血，间质腔可见含铁血黄素的巨噬细胞。肺泡结构保持完整，无小动脉或血管炎症病变，但局灶性肺泡纤维化多见。电镜见肺泡壁基底膜有改变，荧光染色有肺泡基底膜抗体沉着，肺毛细血管内膜基本正常。


临床表现
本征好发于年轻人，男女之比为4∶1，病程长短不一。肺出血可因轻微而被忽略，亦可因严重而危及生命。最初为咳嗽、气急和咯血，常伴贫血、血尿、蛋白尿，肺 部症状早于肾脏。病程较短的患者多数死于咯血、呼吸衰竭或尿毒症。肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外围散射，肺尖常清晰。

治疗
威胁到生命的肺出血对短期大剂量甲基泼尼松龙（10mg－15mg/kg）可起暂时效果。加强血浆置换，结合细胞毒性药物，小剂量糖皮质激素治疗对缓解肺出血，改善肾小球损害有较明显疗效。