真菌孢子或有机粉尘过敏所致肺间质性疾病

病因病理病机
外源性变应性肺泡炎是吸入外界有机粉尘所引起的过敏性肺泡炎，为免疫复合体疾病，抗原-抗体复合物沉着于肺泡壁，组织学变化的特征为肺泡炎和慢性间质性肺炎。本组疾病近年来不断增加，如农民肺、蘑菇肺、甘蔗渣肺、养鸽（鸟）肺、制槭树皮肺，还可因吸入空调或湿化器的抗原而得病。

本病的发病机制比较复杂。农民肺患者血清中可查到沉淀抗体，抗体属IgG，能与补体相结合，属Ⅲ型变态反应。经纤支镜肺活检发现肺组织有多量肉芽肿形成。巨噬细胞抑制因子阳性以及淋巴细胞转化率降低等，亦符合Ⅳ型变态反应。部分患者吸入抗原后立即引起哮喘样发作，属Ⅰ型变态反应，激发皮肤试验阳性，血清IgE升高。

病理变化于急性期呈肉芽肿性间质性肺炎，由上皮细胞、巨噬细胞和程度不等的纤维化所组成。肺泡间隔肿胀，有多量淋巴细胞和浆细胞的浸润。慢性期呈弥散性间质纤维化，严重者出现“峰窝肺”。


临床表现
临床上表现为接触抗原后立即出现发热、呼吸困难、干咳、不适等症状；亦可因反复或持续接触抗原起病缓渐，呼吸困难呈进行性加重，体重减轻，重者出现紫绀等。胸部X片在急性期呈中、下肺野弥散性、细小、边缘模糊的结节状阴影，如脱离病原体或用糖皮质激素治疗可以吸收。慢性期呈部弥散性间质纤维化，伴多发性小囊状透明区的“蜂窝肺”。

诊断
本病诊断主要依靠病史、症状及典型X线胸部表现，血清特异抗体阳性。过敏原激发试验只能谨慎应用，纤支镜活检有一定价值。

治疗
脱离过敏原、糖皮质激素治疗是终止急性发作的最好办法，亦是防止肺纤维化的有效措施。