胰岛功能性β细胞瘤

概述
胰岛β细胞瘤．是由胰岛β细胞形成的具有分泌功能的腺瘤或癌。20～50岁多发，多单发90％属良性，偶为Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病的一部分。

病因病理病机
胰岛细胞瘤比较少见，多数为良性，少数恶性。分为功能性与非功能性两大类，其中以胰岛素瘤（insulinoma）最常见，占60～90％，肿瘤好发部位为胰体、尾部，通常较小，大多小于2.0cm。其次是促胃液分泌素瘤（gastrinoma），占20%，常常多发，可发生于胰外，以十二指肠和胃壁多见。其他少见的胰岛细胞瘤是增血糖素瘤(glucagonoma)，血管活性肠肽瘤(vipoma）和生长激素释放抑制素瘤（somatostatinoma）等。无功能性胰岛细胞瘤肿瘤通常很大，甚至可超过10cm。

临床表现
胰岛素瘤临床主要表现为低血糖综合征，血清胰岛素升高。促胃液分泌素瘤可引起Zollinger - Ellison综合征，临床表现为难以治愈的消化道溃疡。而非功能性胰岛细胞瘤一般无临床症状，后期可因肿瘤生长和胰周浸润及远处转移引起如腹痛、消瘦、黄疸等症状。

诊断
起病缓慢，少数经长时间方获确诊，如长期误诊可造成永久脑损害。临床表现有：
一、 Whipple三联症：
①饥饿或运动后发生低血糖症状；
②发作时血糖＜2.8mmol/L（50mg/dl）；
③注射葡萄糖后立即缓解。

二、低血糖发作常随病程延长而频繁，发作时间延长，低血糖程度加重，甚至餐后也可诱发低血糖。多伴有身体逐渐肥胖，记忆力、反应力下降。

治疗
一、手术切除肿瘤，如术中未能探查到肿瘤，可行胰腺次全切除。
二、手术有禁忌证、拒绝手术以及术后未缓解或复发者，可服二氮嗪，100-200mg/d，分2～3次服，与利尿剂合用可防止水潴留副作用。苯妥英钠及心得安对胰岛素分泌也有一定的抑制作用；肾上腺皮质激素也可减轻症状。
三、不能切除或已有转移的胰岛细胞癌，可用链脲霉素，50％的病人获缓解或延长存活时间。药物治疗同时应注意增加餐次，多吃含糖多脂的食物，必要时加用肾上腺皮质激素以防低血糖发作。