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1病例举例
患者某，女，19岁，学生，于2006年12月19日初诊。该患者自6岁发现双手指间关节增粗呈梭形，无疼痛及压痛，步态异常，轻度鸭步。就诊于哈尔滨某医院，诊断为肾小管性酸中毒，口服枸橼酸钾钠24ml／d，无明显疗效。此后3年内病情逐渐加重，双手指间关节肿大，屈伸功能受限，双侧髋关节旋转差，步态异常，于9岁至北京，先后就诊于北京几家医院，最终确诊为脊椎骨骺发育不良(晚发型)。后病情发展，继发股骨头坏死，于2005年行髋关节置换术。现全身肌肉萎缩，肌力减退，行走困难，脊痛，脊柱侧弯。
四诊可见：四肢痿软无力，行走困难，腰脊酸软疼痛，眩晕耳鸣，月经不调，不能久立，食少纳呆，腹胀便溏，神疲乏力，动则气短，舌暗苔白，脉沉弱。检阅实验室报告为：全身x线片示：多发指指关节肥大，前端增宽，腕关节-骨性关节面致密，椎体扁平，前缘变扁，中后部隆起，椎体后缘凹陷，膝关节增大，骨质疏松，关节面轻度骨硬化，欠光滑，骨皮质薄，双膝退行性骨关节病。中医诊断：痿证，证属脾肾两虚型；西医诊断：脊椎骨骺发育不良(晚发型)。患者先天不足，肾精亏虚，无以充骨养肌，先天不能充养后天，脾为气血生化之源，脾虚化源不足，不能充养肢体肌肉，法当健脾益肾，除湿通络。方拟补中益气汤合加味金刚丸加减治之。处方：党参20g，黄芪20g，焦白术25g，茯神20g，柴胡l0g，萆薜15g，木瓜15g，菟丝子15g，砂10g，牛膝15g，杜仲15g，狗脊15g。松节15g，穿山龙25g，姜黄15g，土鳖虫5g，葛根20g，炙甘草15g。7剂，水煎服，每日l剂，每剂煎成450mL，分2次，早晚饭后口服。服药期间嘱忌生冷辛辣之品，慎起居，适寒温，勿过劳。
复诊：服上方后，患者脊痛大减，活动较前灵活，面色转佳，思食，证见腰膝酸软，乏力，关节时痛，舌淡苔白，脉沉细。考虑患者先天禀赋不足，非一日之病，虽进补剂，终是亏虚，法当补肾益精，通络止痛。效不更方，故于上方去柴胡、土鳖虫，加续断15g，桑寄生15g，白芍20g，乌梢蛇10g，14剂水煎服，医嘱同上。
三诊：脊痛减，若坐时间长则酸痛，各关节活动灵活，行走后疲乏酸痛感大减，察患者精神佳，面色红润，活动灵活，肌肉渐实，但遇阴天则四肢发僵，舌红苔白，诊其脉沉缓。此乃病邪渐去，正气来复，邪虽去而正未复，表虚不胜风寒湿邪，故阴天外邪入络，阻滞经脉。法当祛风散寒，活血通络。于原方去柴胡、革薜，加伸筋草15g，鹿衔草15g，五爪龙15g，14剂水煎服，医嘱同上。
四诊：服药后无阴天肢体发僵症状，仅见晨起肢体活动较平时僵硬。因经脉未盛，素体脾胃虚弱，气虚血少，血虚不能濡养筋脉，故见肢体僵硬。当以养血舒筋，滑利关节之法治之。
五诊：现可自行上楼，无疲乏感，活魂灵活，无关节僵硬感，精神乐观，饮食及睡眠良好，月经正常，与初诊时举步维艰，面容痛苦之状判若两人。现邪去正复，但虽复犹虚，当健脾益胃，补血养筋，故继用原方加鸡血藤15g，焦三仙各15g，14剂以巩固疗效。后同上法调治月余后证情平稳，现间断门诊复诊，继续调治。
2讨论
脊柱骨垢发育不良在传统中医书籍中无明确记载，根据其症状与中医的“痿证”“五迟”“五软”“腰痛”等病证有关。其病因病机可归纳为肺热津伤，津液不布；湿热浸淫，气血不运；脾胃亏虚，精微不输；肝肾亏损，髓枯筋痿。虽其主要的病理机转有以上几种区分，但常常互相传变。本病病证常常涉及诸脏，而不局限于一经一脏。因肝藏血主筋，肾藏精生髓，津生于胃，散布于肺，故本病与肝肾肺胃关系最为密切，正如《临证指南医案·痿》所说本病为“肝肾肺胃四经之病”。临症时应分急缓与虚实，起病急者，多属肺热津伤或湿热浸淫之实证；病程长，病情逐渐发展者多属脾胃肝肾亏损之证。治当“独取阳明”，且不可妄用风药。痿证的发病和病变过程，与脾胃亏虚密切相关。不论起病急缓，多由脾胃虚损引起，如《医宗必读痿》云：“阳明者胃也，主纳水谷，化精微以滋养表里，故为五脏六腑之海，而下润宗筋……主束骨而利机关”，“阳明虚则血气少，不能润养宗筋，故弛纵；宗筋纵则带脉不能收引，故足痿不用”。阳明多气多血，为后天精微生化之源。肺之津液来源于脾胃，津液充足则肺气布散周身，气布血行，四末得润；肝藏血主筋，经言：“食气入胃，散精于肝，淫气于筋”，可见筋之屈伸运动须得后天水谷精微之濡养；肾藏精主骨生髓，赖脾胃生化，肾气得旺，骨髓方充，人之活动方能灵转；心藏神主脉，水谷之气洒陈于下，输布于上，心气旺则神气在，神气达于四末，则足能步，掌能握，指能摄。故五脏虽皆能使人痿，但脾胃为之根本，故《素问·痿论》提出的“治痿独取阳明”之说得到历代医家的推崇，并将其作为治痿的根本大法。所谓独取阳明，其义有二：一为补益后天，即益胃养阴，健脾益气之法。二为“取”者，去阳明之热邪，即清阳明之热。所以治痿取之阳明，补益后天，调五脏六腑之气血，正如《医宗必读》所云：“一有此身，必资谷气，谷气人胃，洒陈于六腑而气至，和调于五脏而血生，而人资之以为生者也。”
关于痿证的治疗，历代医家通过实践总结出治疗的用药禁忌，即不可妄用风药。因治风之剂，皆为发散风邪，开通腠理之药，若误用之，阴血愈燥，酿成坏病。至于因七情六欲太过而成痿者，必以调理气机为法，盖气化改善，百脉皆通，其病可愈。即吴师机所谓“气血流通即是补”之理。
晚发型脊椎骨骺发育不良是一种进行性不可逆的疾病，目前尚无有效的治疗办法，而只能以预防为主，但由于尚未发现生化代谢异常，故不能用生化方法进行产前诊断。而中医从整体观念和辨证论治入手，辨证精确，用药恰当，故能取得较满意的效果。