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【关键词】 川崎病 误诊
皮肤粘膜淋巴结综合征又称川崎病,是一种以全身血管炎症为主的急性发热性、出疹性疾病, 在发达国家或地区, 川崎病所致的冠状动脉并发症已取代风湿热成为小儿最常见的后天性心脏病,并且可能成为成人后缺血性心脏病的危险因素之一［1,2］。不典型川崎病临床表现多种多样,加之某些医生对其认知的欠缺,造成川崎病误诊的情况屡有发生,致使延迟诊断和治疗,甚至造成严重的后果。1996～2007年年初共收治川崎病125例,不典型川崎病46例，其中误诊27例,现就误诊的原因、类型及临床表现分析如下。
1 资料与方法
1.1 一般资料 1996～2006年收治误诊并最后确诊为不典型川崎病例共27例，男17例，女10例，男:女=1.7:1。年龄2.5个月～11岁，平均2岁6个月。一年四季都有发病，以1月份发病病例较多，约占误诊总数的23.1%。
1.2 方法 采用回顾性临床研究方法，对27例患儿的临床资料进行回顾性整理，分析临床特点、误诊情况及典型病例举例。
1.3 临床表现 27例川崎病均有发热,热程2d～4周不等，出现口唇皲裂14例, 皮疹16例, 眼结膜充血19 例, 颈淋巴结肿大14例, 手足硬肿11例, 卡介苗接种处出现红斑5例，病程1周后出现肢端脱皮12例，肛周皮肤充血、脱皮9例。
1. 4 辅助检查 27例川崎病外周血WBC 升高24例,最高30.2×109/L； PLT>300×109/L 23例，最高1069×109/L。CRP 升高23 例, ESR 升高26 例。CK-MB升高3例。尿常规出现尿蛋白（+）8例，尿中WBC增多6例。肝功能破坏6例，前白蛋白下降5例。所有病例血培养均阴性。心电图检查: 窦性心动过速15 例, ST段压低2例, Ⅰ度房室传导阻滞3 例。心脏彩超检查提示27例都有心血管损害, 冠状动脉受累24例，其中，冠状动脉扩张15例,占55.5%，冠状动脉壁不光滑9例；冠状动脉/主动脉跟部=0.27±0.10。心脏增大1例,心包积液5例,二尖瓣及三尖瓣反流者9例 。冠状动脉累及左主干近端多见, 未见单独累及右冠状动脉主干者。
2 结果
2.1 不典型川崎病的诊断标准 （1）1988年日本川崎病的诊断标准中6项只有4项或3项，但病程中超声心动图或心血管造影证明并发冠状动脉瘤者。（2）若诊断标准中6项只有4项，但可见冠状动脉壁辉度增强，应除外其他感染性疾病。（3）参考项目:卡介苗接种处再现红斑、血小板增高、CRP、ESR明显增加，超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁辉度增强，心脏出现杂音、低蛋白血症或低钠血症。
2.2 误诊情况 27例误诊病例中，误诊为上呼吸道感染9例，颈部淋巴结炎4例，支气管肺炎2例，败血症2例，类风湿性关节炎(全身型) 1例，药疹4例，心肌炎2例，肝炎2例，外阴炎1例。通过详细追问病史，追踪发病经过,观察治疗效果，结合心脏彩超检查及其他实验室检查，排除其他类似疾病,而最后确诊，其中误诊最长时间3周，最短1例误诊时间3d。给予丙种球蛋白静脉滴注、口服肠溶阿司匹林治疗,均临床治愈。
3 典型病例
患儿，女，5岁，因会阴痒痛不适3d就诊妇科，检查发现，肛周大片膜状脱皮，会阴充血，少许分泌物。取分泌物涂片提示以基底层细胞为多，细胞胞体稍大，胞核稍大，但未见质的改变，考虑炎症所致，未见WBC，未见霉菌、细菌。诊断“外阴炎”，予以高锰酸钾液坐浴3d，无效，转至儿科就诊，追问病史，患儿1周前因“发热1d”诊断“上呼吸道感染”，口服感冒冲剂2d后热退。接诊时查体:T36.2℃。无皮疹，无淋巴结肿大。眼结膜稍充血、无分泌物。口唇皲裂，杨梅舌，双肺听诊无明显异常，肝脾不大，肛周大片膜状脱皮，会阴充血，手足无硬胀、脱皮。化验血常规示:WBC 18.10×109/L，N 78%，L16%，PLT 352×109/L，尿常规提示WBC 25个/μl， CRP85mg/L， ESR69mm/L，心脏彩超示:右冠状动脉内径3.8mm，诊断不典型川崎病，予以阿斯匹林3～5mg/kg·d口服，1周后四肢末端出现大片膜状脱皮。3个月后复查心脏彩超，冠状动脉内径恢复正常。
4 讨论
川崎病(Kawasaki disease) 又称皮肤粘膜淋巴结综合征(MCLS) 由日本川崎富作1967年首次报告的一种以变态反应性全身中小血管炎为主要病理改变的小儿发热性疾病。心血管损害在血管炎活动期表现最明显。在这一时期，不仅容易累及冠脉以及冠脉之外的外周动脉，而且可引起心包炎、心肌炎和心脏瓣膜功能异常，并可引起血栓栓塞,导致心肌梗死，危及患儿生命。冠状动脉(冠脉)并发症及严重程度是决定其预后的主要因素［3］。错过最佳治疗时间, 常导致预后不良, 引起严重并发症［4］。尽早用阿斯匹林、大剂量丙种球蛋白治疗,能有效降低冠状动脉并发症［5］, 且用药时间越早, 冠脉损害的危险性越小。因此，加强对非典型川崎病的认识，提高早期诊断率，减少误诊，有很重要的意义。分析误诊原因，考虑以下几点：（1）对本病认识不足, 警惕性不高, 缺乏临床经验，且临床思维局限, 出于思维惯性, 往往倾向于常见的感染性疾病。由于初期持续高热, 未出现其他体征, 外周血象高及明显的呼吸道表现, 易考虑为急性上呼吸道感染、支气管炎、肺炎、急性淋巴结炎、Still病,甚至败血症, 有文献报告川崎病合并肺部改变占35.5%［6］。在抗生素治疗后出现多形红斑, 且皮疹多样, 又容易误诊为药物性皮疹、猩红热等。（2) 临床医师询问病史不详细, 体格检查不全面, 没有将症状与体征之间的关系结合起来进行分析, 只用一种疾病解释, 没有追根溯源, 也是造成误诊原因之一。对一过性皮疹及颈部淋巴结肿大没有足够的认识, 是漏诊的主要原因之一。（3）由于川崎病可造成多系统损害, 出现各系统的症状, 因此发病形式多样, 以消化道症状、呼吸道症状、关节症状出现且为突出表现, 故也常被误诊为肝炎、肺炎、心肌炎、尿路感染、关节炎等相应系统的常见病。（4）以某些少见症状为首发症状,干扰了早期诊断。例如上述病例，患儿以会阴痒痛不适为主症，就诊妇科，耽误治疗。（5）缺乏特异性的实验室检查。最后，值得一提的是，基层医院激素的应用, 掩盖了病情导致延误治疗。这就要求我们基层的广大医师对不典型川崎病患者的早期症状, 尤其是持续高热患者, 应提高警惕,禁止滥用激素。
近年来,通过临床观察发现,一些体征(如肛周皮肤潮红、脱皮或卡介苗瘢痕周围红晕、肿胀)多于发病后3～7d内出现［7］,对川崎病的早期诊断有重要意义。对于4岁以下发热的患儿,应注意川崎病的症状,特别对伴有眼结膜充血、唇红干裂(有人称之为川崎病面容［8］) 的患儿,实验室检查符合川崎病的特点,及时进行心脏彩超检查,并积极排除其他疾病,尽早(10d内)明确诊断,正确治疗。若仍未构成确诊的5 条标准, 需要时也可尽早给予丙种球蛋白治疗, 将危害减小到最低程度。
【参考文献】
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作者单位：海南省人民医院儿科,海南 海口 570311； 新疆农业大学医院，新疆 乌鲁木齐 830001.