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【摘要】 目的 评价特发性血小板减少性紫癜（ITP）治疗方案。 方法 采用回顾性病例分析，对各组治疗ITP的有效率、血小板上升速度进行比较。 结果 单纯激素治疗组、激素加免疫抑制剂组、脾切除组的有效率分别为75%、41.7%、85%。血小板上升至正常的时间分别为（7.3±3.20）d、（16.01±4.07）d、（2.52±1.48）d。脾切除组的有效率及血小板上升速度优于另两组，P＜0.05（组间比较t检验）。 结论 激素应作为ITP治疗首选方案，对于不能用激素维持及减量后复发的病人，应尽早做脾切除。
【关键词】 特发性血小板减少性紫癜; 激素;脾切除
Selection of protocol for treatment of idiopathic thrombocytopenic purpura.
WANG Zhi-ming, LUO Xian-sheng, LIU Chun-miao, et al.
（Haikou Municipal People’s Hospital, Haikou 570208, Hainan, P. R. China）
Abstract：Objective To evaluate the protocols for treatment of ldiopathic thrombocytopenic purpura （ITP）. Methods The ITP patients were divided into corticosteroids group, corticosteroids plus immunosuppressive agents group and splenectomy group. results of treatment of ITP patients were retrospectively analayzed. Results The effective rates in the corticosteroids group, corticosteroids plus immunosuppressive agents group and splenectomy group 75%, 41.7% and 85%.The time for platelets to increase to normal level were 7.3±3.20,16.01±4.07,2.52±1.48 days respectively. The effective rate and the speed of increase of platelet in splenectomy group were superior to other two groups （P＜0.05）. Conclusion Corticosteroids may be the drug of first consideration for treatment of ITP and the splenectomy be used as early as possible to those corticosteroids is no longer effective or or those recurrent after treatmetn with reduced dose of corticosteroids.
Key words：ITP; Corticosteroids; Splenectomy
特发性血小板减少性紫癜（ITP）是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合征。目前ITP治疗仍以肾上腺皮质激素、脾切除和免疫抑制剂为主。急性型ITP对激素疗效好，慢性型ITP常对激素有耐药性，且复发率较高。如何在治疗过程中，选择合理、恰当的治疗方案，才能达到最好的疗效，值得探讨。我们将收治的64例（88例次）ITP患者的治疗情况进行分析，现将结果报告如下。
1 材料和方法
1.1 临床资料 全部病例来自1998～2006年本科收治的能够进行分析的ITP患者，男18例，女46例，年龄13～75岁，全部病例均符合ITP诊断标准［1］。
1.2 治疗方案 急性型ITP：所有患者首选激素治疗，对激素敏感的入选单纯激素治疗组；对激素依赖或耐药的选择脾切除或加免疫抑制剂。慢性型ITP：首选激素，无效或不能耐受或激素依赖的选择脾切除或加免疫抑制剂。因此全部病例分3组：①单纯激素治疗组：依病例特点可予甲基强的松龙针5～10mg/kg/d静滴 3～7d后改为强的松片1mg/kg/d分2～3次口服，维持1周（而对于病情轻且血小板＞50×109/L者可直接口服强的松片，用法同上），以后每周减5～20mg时改为每2～3周减5mg，至5～10mg 时维持6～12个月。②激素加免疫抑制剂组：激素用法同上，14d后血小板计数无提高，加用免疫抑制剂，激素渐减量。具体用药：新山地明胶囊，起始剂量5～10mg/kg /d（分2次，q 12h），调整剂量至有效血药浓度后维持4～6周；长春新碱（VCR）1～2mg/次，每周1次，最多用4～6次。③脾切除组：若血小板＜20×109/L者则术前加丙种球蛋白0.4/kg/d，持续滴8h，连用3～7d，使血小板＞20～50×109/L行脾切除术。
1.3 结果判定 根据“血液病诊断及疗效标准（第二版）”［1］判定疗效。显效：血小板恢复正常，无出血症状，持续3个月以上。维持2年以上无复发者为基本治愈。良效：血小板升至50×109/L或较原水平上30×109/L以上，无或基本无出血症状持续2个月以上。进步：血小板有所上升，出血症状改善，持续2周以上。无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。达到显效及良效者为有效病例，治疗后仍能达到显效或良效者称为再缓解。
2 结果
2.1 各组治疗结果 见表1。
表1 各组治疗ITP疗效（略）
2.2 各组有效率、血小板上升速度比较 见表2。经统计学处理，单纯激素治疗组及脾切除组的疗效、血小板上升速度均优于激素加免疫抑制剂组，P＜0.05（组间t比较检验）。
表2 各组治疗ITP有效率、血小板上升速度比较（略）
2.3 脾切除组2例无效，余18例随访3年，复发3例，1例是在术后半年，2例是在第2年复发，复发率15.7%。
2.4 脾切除前后激素疗效比较 3例脾切除前激素治疗无效者，脾切除后复发血小板下降经激素治疗后均再缓解。因例数少未进行统计学处理。
2.5 激素副作用观察 本组3例出现满月脸，水牛背，激素减量后消失。
2.6 脾切除副作用观察 近期随访术后无出血、血栓形成及继发感染病例；远期随访者4例自述易患感冒，无严重感染病例并发。
3 讨论
ITP是血液系统常见的自身免疫性疾病，激素是治疗ITP的主要药物，激素疗效确切，价格便宜，是一种好的治疗手段。但激素有复发、依赖、耐药以及副作用问题，因此首次应用的剂量要足以使血小板不再被破坏，且疗程恰当。免疫抑制剂由于毒副作用大、疗效不确切，其治疗地位已经下降。脾切除疗效肯定、复发率低已受到广泛的重视［2］。可由于病人对手术的恐惧，常导致经过多种治疗手段无效后才选择脾切除术，致有些病人失去了手术时机且费用增多。我们的资料表明，激素组及脾切除组疗效明显优于激素加免疫抑制剂组，具有统计学差异（P＜0.05），其可能作用机制：（1）抑制单核-巨噬细胞系统（尤其是脾脏）吞噬和破坏附有抗体的血小板，使这些血小板生存时间延长。（2）抑制血小板抗体的形成。脾切除一是减少血小板抗体产生和消除血小板破坏场所,使血小板破坏减少,产生增多；二是切除了血小板滞留的场所,使循环中的血小板数量增多。激素治疗组虽然血小板升至正常所需的时间明显多于脾切除组,故并发出血的机率可能增多，但激素有很高的有效率，且效率／价值比非常高，故应首选。脾切除虽可使血小板迅速上升，但需要血小板达到一定数值方可以手术，术前准备非常重要。因此,在ITP治疗方案的选择上, 激素应首选。我们的随访结果表明，脾切除复发率低，且复发后经过治疗仍有很高的再缓解率，这与文献报道相一致［3］。所以，对于不能用激素维持及减量后复发的病人，应尽早做脾切除，脾切除无效或复发的病例可能与副脾存在、肝脏破坏血小板及脾损伤脾细胞自体移植等有关［4］，骨髓也是破坏血小板的场所，同时也是影响血小板生成的部位；此外，淋巴结可能也是血小板阻留的场所。ITP是一种良性疾病，选择合理的治疗方案及加强随访选择恰当的脾切除时机非常重要。
【参考文献】
［1］ 张之南.血液病诊断及疗效标准［M］.第2版.北京:科学出版社,1998,279～282.
［2］ Mazzucconi MG,Arista MC,Peraino M,et al.Long-term follow up of autoimmune thrombocytopenic purpura（ATP） patients submitted to splenectomy［J］. Eur J Haematol,1999,62:219.
［3］ Kumar S,Diehn FE,Gertz MA,et al. Splenectomy for immune thrombocytopenic purpura:Long-term results and treatment of post-splenectomy relapses［J］. Ann Henatol,2002,81:312.
［4］ 陈灏珠.实用内科学［M］.第12版.北京:人民卫生出版社,2005,2439.
作者单位：海口市人民医院（中南大学湘雅医学院附属海口医院）血液科,海南 海口 570208.