败血症合并Wilson-Mikity综合征1例

【关键词】  败血症 Wison-Mikity综合症

　　Wilson-Mikity综合征是早产儿肺成熟所致慢性肺部疾病，病因未完全明确，临床罕见报告。现将我院收治的败血症合并Wilson-Mikity综合征1例报告如下。

　　1  病例资料

　　1.1  临床资料  患儿，男，1个月，于2005年1月11日下午4时入院。患儿在入院当天8时进食10ml母乳(吸出人工喂)后，至入院时未再进食，少动，反应差，哭声小，无发热、咳嗽等，拟诊“败血症、低血糖”收住我院。患儿为G2P2，胎龄30周，2004年12月10日在我院产科顺产，出生体重1 200g。出生后Apgar评分：1min 7分，5min 8分，10min 9分。立即入住我院儿科，诊断新生儿轻度窒息，按一般常规治疗，鼻导管低流量(0.5L/min)吸氧5d 。生后第3d出现黄疸，血总胆红素渐达529.3μmol/L，间胆482.2μmol/L。经光疗48h，血总胆红素降至170μmol/L。期间无胆红素脑病表现，无呼吸困难。

　　1.2  入院体检  T36.9℃，P100次/min，R26次/min，体重1.0Kg。发育营养差，神清，反应低下。皮肤弹性差，无发绀，轻微黄染。浅表淋巴结未触及肿大。巩膜轻度黄染。气管居中。心肺未见异常。腹平软，肝右肋下1.0cm，脾肋下未及。肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。

　　1.3  入院后实验室检查  血常规WBC 5.4×109/L，Hb 168g/L。大小便常规检查正常。血清Na+、K+、Cl-、Ca2+、TCO2、BUN、Cr均正常，糖1.0mmol/L。总胆红素61.8μmol/L，间接胆红素40.3μmol/L，直接胆红素21.5μmol/L，ALT42.8 1u/L，AST90.3 1u/L，GGT219.6 1u/L，CK-MB38.1 1u/L。2005年1月12日第1次取血培养发现溶血性葡萄球菌生长。甲状腺功能检查正常。EKG正常。

　　1.4  治疗经过  出现呼吸暂停1次，经刺激、应用纳络酮、鼻导管低流量吸氧(0.5L/min)后恢复。此后未出现呼吸暂停。共吸氧4d 。置NICU，恒温箱保暖。1月11～24日应用头孢三嗪0.1g/kg/d。1月12～15日应用青霉素20万u/kg/d。1月16日根据血培养生长溶血性葡萄球菌的药敏结果，加用克林霉素20mg/kg/d，共9d 。经静脉应用抗菌素(两联)1周后,病情好转，反应好，哭声响亮，好动，吸奶有力，体重升至1.2kg。1月18日第2次取血培养，1月25日报告无细菌生长后停用上药，改用氧哌嗪青霉素(3d )及新青霉素Ⅱ(9d )。1月18日出现气促，无咳嗽，双肺未闻及罗音。X线胸片检查示双肺纹增多增粗，可见散在小斑片状阴影。诊断支气管肺炎。1月27日始轻咳，双肺闻及细湿罗音，加用头孢三嗪，至2月6日上症未缓解，而先后改用红霉素+哌拉西林10d ，头孢哌酮舒巴坦纳+新青Ⅱ 15d ，气促未缓解，肺部细湿罗音一直未消失。3月2日复查X线胸片示双肺小斑片状阴影无明显吸收，双肺纹增多、紊乱，呈网囊状改变，双肺透光度增加，双膈低平，诊断双肺广泛肺间质纤维化，肺气肿。1月15日～3月1日先后应用免疫球蛋白0.4g/kg/次，共5次。3月2日始用强的松2mg/kg/d口服。3月3日眼底检查玻璃体及视网膜未见异常。当天自动出院。

　　2  讨论
   
　　本例为早产极低出生体重儿，皮肤、消化道、呼吸道的屏障功能差，细菌易侵入而致严重感染，有不吃、少动、体重不增、反应低下等新生儿和婴儿重症感染的早期症状，同时有黄疸，血培养阳性，抗感染治疗后病情好转，血培养转阴性，诊断败血症无疑。
   
　　应从双肺小斑片状阴影及网囊状改变这个特点来分析本例肺部疾病的诊断。常见的病因是金葡菌肺炎。早期肺内浸润，继而囊腔形成（单或多个）是金葡菌肺炎的特征性X线表现。气囊肿形成有助于本病的诊断［1］。金葡菌肺炎25%～80%早期出现胸膜病变［2］。本例无胸膜病变存在，虽然血培养有溶血性葡萄球菌生长，但是，未取下呼吸道痰培养，没有肺部葡萄球菌感染的直接证据，早期胸片未见气囊肿形成。另是，溶血性葡萄球菌是感染或寄生于人体的11种凝固酶阴性的葡萄球菌（CONS）中的一种，是引起侵入性感染的重要病原［3］。本例无气管插管等肺部侵入性检查或治疗病史，所以，不能认定为葡萄球菌性肺炎。从治疗经过来看，虽经积极抗感染及改善肺微循环的治疗近2个月，可是肺部湿性罗音持续存在，X线胸片上小斑片状阴影未吸收，不能用一般支气管肺炎来解释。结合患儿为早产极低出生体重儿，病程长，应考虑早产儿慢性肺部疾病，如支气管肺发育不全(BPD)、Wilson-Mikity综合征等。
   
　　BPD主要见于早产儿，尤其是胎龄<28周，出生体重<1 000g者。发病与氧中毒、气压伤、早产等因素密切相关。患儿生后1周内呼吸平顺，无肺透明膜病、无机械通气及用高浓度氧、无对氧依赖等病史，故可除外BPD。
   
　　Wilson-Mikity是较少见的早产儿慢性肺部疾病。主要发生于胎龄<32周及出生体重<1 500g的早产儿。多于出生1～4周后出现呼吸增快、三凹征，肺部可有罗音，发病2～6周呼吸症状逐渐加重，胸片X线主要表现为［2］两肺颗粒结节，或弥漫模糊之网状阴影，其间掺杂局灶性或泡性肺气肿，有时并见小片病灶。此后双肺基底部出现较大的囊状透亮区，此外并见混杂之条束影，肺容积随之增大，膈影下降，存活儿两肺病变于6～12个月缓慢吸收清除。2年左右可完全恢复正常。本例于2006年底及2007年初复查胸片，结果正常。2007年7月随访，生长发育良好，无慢性咳嗽、气促及发绀等表现。综合本例2年来的病情变化过程及胸片所见，符合Wilson-Mikity综合征的特点，诊断成立。藤村正哲根据病情将此综合征分为4型［4］，本例属于第Ⅳ型，为最轻一型。

　　Wilson-Mikity综合征因肺未成熟所致。病因未完全阐明。有谓系空气中正常浓度氧对不成熟肺之损伤。与本病有关其他因素包括氧中毒，宫内感染和反复乳汁吸入等，但最主要因素还是未成熟的肺泡在出生后迟缓而不均匀的发育，未成熟的部位充气不良而萎陷，较成熟部分的肺泡过度通气呈囊性气肿。本例先有败血症，继而出现较典型的Wilson-Mikity综合征的胸部X线表现，是否败血症诱发或使Wilson-Mikity综合征加重，有待于积累病例观察明确。目前尚无有效治疗方法，主要是对症治疗，尽量避免机械通气。病死率高达30%～50%［2］。本例主要是抗感染及对症治疗，同时多次应用免疫球蛋白治疗。两年后患儿完全恢复正常，是自然康复还是免疫球蛋白在起作用，有待探讨。

【参考文献】
  　　［1］ 李毅.儿科疾病诊断标准［M］.第7版.北京：科学出版社，2001,170～188.

　　［2］ 徐赛英.实用儿科放射诊断学［M］.第1版.北京：北京出版社，1999,268～293.

　　［3］ 陈荣华.尼尔逊儿科学［M］.第15版.西安：世界图书出版公司，1999,1083～1084.

　　［4］ 金汉珍，黄德珉，官希吉.实用新生儿学［M］.第2版.北京：人民卫生出版社，1997,379～380.

作者单位：中山市陈星海医院,广东 中山 528415.