点击显示 收起
【关键词】 vogt-小柳-原田病；临床特征
vogt-小柳-原田病是一种累及多系统的自身免疫性疾病，主要侵犯眼、内耳、皮肤及神经系统的色素细胞。本病相对少见，发病年龄以30～40岁居多，50岁后发病少见。1999年修订的诊断标准将Vogt-小柳-原田氏病分为“完全性”和“不完全性”；针对临床高度怀疑,但不能确诊的病例提出了“可疑”Vogt-小柳-原田氏病的概念［1］。现报道1例63岁发病的完全性Vogt-小柳-原田氏病男性患者。
1 临床资料
患者男性，63岁，汉族，湖南人。于2006年3月8日出现鼻塞、流涕等上感症状，未予处理，于3月12日急起左眼视力下降，次日累及右眼，视物模糊，无复视、幻视，视力进行性下降，伴眼球胀痛不适，3月28日出现双侧持续性低音调耳鸣（以右侧为重）、头部胀痛和沉重感。发病后曾在当地医院诊疗（具体不祥）而未见好转，于4月1日入我院。既往史、个人史及家族史未见特殊。体检及辅助检查：神清语利，白发较多（自40岁头发开始转白,近期明显加重），双眼视力均为0.02，双眼稍前突，右眼外展轻度受限，结膜充血，双眼角膜周边潜行溃疡，有新毛细血管长入，右眼角膜有云翳，双侧瞳孔直径3.5mm，双眼前房清，深浅可，左侧下方虹膜萎缩，色素脱失，右眼晶体后囊略浊，眼底荧光血管造影示双眼动静脉期后极部网膜散在斑块状荧光渗漏灶，随时间延长，渗漏增强，呈弥漫性高荧光，视乳头呈高荧光。其他神经系统查体：双侧吸吮反射、掌颏反射阳性，余未见异常。脑脊液检查：细胞总数170×106/L，白细胞50×106/L，多个核细胞40×106/L，蛋白0.45g/L,糖、氯离子未见异常。入院后予不比托胺扩瞳，应用甲基强的松龙冲击疗法（1 000mg qd×3d，500mg qd×3d，80mg qd×4d，以后改强的松口服并逐渐减量），视力恢复迅速，4月15日复查VOD 0.3，VOS 0.5，眼底无渗出、出血，4月16日 无不适主诉，治愈出院。
2 讨论
Vogt-小柳-原田病，又称特发性葡萄膜大脑炎、色素膜-脑膜炎，是一种累及全身多系统的自身免疫疾病，主要侵犯眼、内耳、皮肤及神经系统的色素细胞。本病多见于黄种人，容易反复再发，病程有长达数年及至数十年者。发病年龄以30～40岁居多，50岁以后少见。发病率与性别无关。以双侧弥漫性葡萄膜炎，伴有头痛、颈项强直等脑膜刺激症状，以及耳鸣，听力下降，皮肤色素脱失，白瘢风，全身毛发变白等全身情况为主要特征。此病在神经科就诊的比例较高，早期治疗效果良好，所以神经专科医师应提高对此病的认识。
本病病因尚无一致认识，有病毒感染学说，自身免疫学说、内分泌学说及遗传学说。现多认为本病为由T细胞介导针对黑色素细胞相关抗原的自身免疫性疾病，而黑色素细胞相关抗原属于酪氨酸酶蛋白家族［2］。
临床分为四个阶段： 前驱期：又称脑炎与脑膜炎期。病人在眼症状出现前常有头痛、头晕、耳鸣、全身不适等感冒症状，严重者可出现高热、头痛、颈项强直以至昏迷，脑脊液检查可发现蛋白和淋巴细胞数增加，并表现病理性脑电图。此期 5～6d。需注意与病毒性脑炎或脑膜炎鉴别。眼病期：双眼同时或先后出现弥漫性、渗出性葡萄膜炎。双眼视力迅速下降，伴有羞明流泪、眼疼、闪光、飞蚊。常有反复发作的倾向。恢复期：一般6个月～6年。眼内炎症逐渐消失，视网膜脱离复位，眼底有色素沉着，由于视网膜色素上皮崩溃脱失，眼底呈晚霞状。慢性复发期：某些病例可以迁延不愈或反复发作，表现为轻度的全葡萄膜炎及反复出现较严重的前葡萄炎。各种眼部并发症（如白内障、继发性青光眼，甚至失明）多在此期发生。脱发、眉毛变白、白癜风、斑秃和听力障碍等一系列症状则在漫长的病程中逐渐出现［3］。
辅助检查：腰椎穿刺：脑脊液压力正常或升高，CSF细胞数可增高，以淋巴细胞增多为主，蛋白含量及免疫球蛋白升高，糖和氯化物一般正常。头颅 MRI检查对诊断无特殊意义。眼超声检查：提示脉络膜脱离。眼底荧光造影：早期视网膜色素上皮的渗漏 ，以及晚期出现的特征性的多湖状或多囊状的荧光素贮存，这些对 VKH 综合征早期诊断有辅助作用。
在治疗方面,大剂量糖皮质激素是vogt-小柳-原田病初发者的首选药物。应用宜早,量要足够大,维持时间达半年以上。对复发病例,建议应用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。另应充分持久的散瞳，保持瞳孔活动，防止发生虹膜后粘连。
本例患者临床表现较典型,眼底检查及脑脊液检验符合本病特点，经用激素治疗后症状缓解,参照1999年修订的vogt-小柳-原田氏病的诊断标准，可明确诊断为完全性vogt－小柳－原田氏病。
【参考文献】
［1］Read RW,Holland GN,Rao NA,et al.Revised diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease:report of an international committee on onmenclature［J］.Am J Ophthalmol, 2001,131(5):647～652.
［2］Yamaki K, Gocho K, Hayakawa K, et al. Tyrosinase family proteins are antigens specific to Vogt-Koyanagi-Harada disease［J］. J Immunol, 2000,165:7323～7329.
［3］Moorthy RS, Inomata H, Rao NA. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome［J］. Surv Ophthalmol, 1995,39:265～292.
作者单位：海南省人民医院神经内科,海南 海口 570311.