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1 病历摘要
患儿，女，2岁。因“咳嗽1周，面色苍白乏力3天”入院。1周前患儿受凉后出现咳嗽，不伴发热，院外服用止咳药等治疗。3天前无明显诱因出现面色苍白、多汗、乏力懒动，易烦躁，有时呕吐（非喷射性，呕吐物为胃内容物）。不思饮食，尿量减少。在外输液约300ml后，尿量有所增加，但上述症状加重，遂来急诊。既往健康。查体:T37.2℃，P172次/min，R50次/min，BP85/60mmHg，体重18kg。发育正常，营养中等，神志清，精神差，面色苍白，烦躁不安，口周及鼻根微绀，呼吸促，双眼睑轻微水肿，咽充血，双肺未闻及音，心前区无隆起，心尖搏动位于胸骨左缘第5肋间，较弥散，心前区未触及震颤，叩诊心界向左扩大，心率172次/min，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹稍膨隆，肝右肋下4cm，剑突下3cm，质韧，无触痛，脾肋下未及，余（-）。
辅助检查:（1）心电图示窦速，ST-T改变;（2）心脏彩超:左房左室扩大。室壁动度减弱，二、三尖瓣，主动脉瓣，肺动脉瓣返流，左室收缩功能减低，诊断为心肌炎并心功能衰竭。入院后即给予吸氧、镇静、强心、利尿、扩血管综合治疗。经上述处理后，患儿安静入睡，心率渐降至130次/min，肝脏明显回缩。次日中午患儿再次出现呼吸促，口唇绀，心率200次/min左右，给予西地兰0.08mg，速尿10mg静推后，心率渐降至130次/min。入院后各项辅助检查回示:肝功ALT108.80IU/L（正常0～50IU/L），AST96.60IU/L（正常0～50IU/L），ALP204IU/L（正常0～50IU/L），心肌酶+同工酶LDH231.80IU/L（正常60～240IU/L），CK78.80IU/L（正常13～195IU/L），CK-MB8.80IU/L（正常0～25IU/L），HB-DH192.60IU/L（正常78～240IU/L），TNT（肌钙蛋白）阴性，ASO4.70IU/L（正常0～240IU/L），血沉20mm/h，血常规无异常。复查心脏彩超示:左心室收缩功能降低，二尖瓣返流，左心室游离壁内膜增厚，确诊心内膜弹力纤维增生症。查TORdf系列阴性，丙肝抗体（-），乙肝五项中抗-HBs阳性。治疗:患儿已达洋地黄化，故给予地高辛维持量口服强心，双氢克尿噻、安体舒通口服利尿。静滴地塞米松抑制免疫反应，应用FbP营养心肌。经上治疗，患儿病情明显好转。巩固治疗1周后出院，继续服地高辛、安体舒通。
2 讨论
心内膜弹力纤维增生症又名心内膜硬化症，是小儿原发性心肌病中较常见的一种，至今病因未明，考虑与宫内感染有关。该病的特征为:（1）1岁的婴儿多数于2～6个月突然出现心力衰竭;（2）X线胸片心脏扩大，左室为主;（3）心脏无明显杂音;（4）心电图检查多呈左心室肥大，ST-T改变;（5）超声心动图见左室腔扩大。左室后壁运动幅度减弱，左室心内膜回声增强。收缩功能减退。该患儿发病年龄较晚，<2岁始发病，继往体健，很少患病，此次由于上呼吸道感染后大量输液才引起全心衰急性发作，故缺乏明显的慢性心功能不全病史，极易误诊为心肌炎。但该患儿心肌酶不高且心脏彩超有典型心内膜表现，故诊断明确。至于治疗，主要控制心衰，急性心衰时需静注地高辛或西地兰快速洋地黄化，并应长期服用地高辛维持量达2～3年或更久，同时加开搏通改善心功能，危重病例加用多巴胺、速尿、及皮质激素。预后:心功能不全反复感染者预后不良，对于发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的，注意预防上呼吸道感染，3岁以后患儿心衰会逐渐好转，可获临床痊愈。
（编辑田 雨）
作者单位:255000山东省淄博市鲁中旧机动车交易中心门诊部