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关键词 川崎病；不典型起病；儿童
我院1994年4月—2003年7月收治不典型起病的川崎病患者26例，现综合分析如下。
1 临床资料
1.1 一般资料 26例患儿均符合第三届国际川崎病会议修订的诊断标准，其中男15例，女11例，男女之比为1.36∶1，发病年龄最小5个月，最大6岁，平均为2.3岁。
1.2 起病表现及误诊情况 患儿起病时均有发热，同时伴有皮疹、红斑7例，咳嗽、气喘7例，呕吐2例，腹泻3例，抽搐、精神萎糜2例，结膜充血3例，淋巴结肿大4例。因症状不典型，病初误诊为药物疹5例，脑炎2例，支气管炎4例，淋巴结炎2例，肠炎3例，上呼吸道感染2例，肝炎2例。
1.3 实验室检查 周围血白细胞（10～30）×109/L 18例，余8例正常。血小板>300×109/L 16例，余10例正常，其中9例复查时血小板均>300×109/L。血沉增快19例；另7例早期正常，其中6例复查时升高。三维超声心电图检查：冠状动脉扩张6例，其中3例入院时已发热>8d。
1.4 治疗与转归 17例2d内确诊后给予静滴大剂量丙种球蛋白（IVIG）400mg/（kg·d），1次/d,连用5d，并口服阿司匹林50～80mg/（kg·d）,热退后减为3～5mg/（kg·d）。另外9例5d后确诊，由于病初高热不退，在未确诊前就已经应用IVIG并于确诊后加用阿司匹林，剂量、用法同前。6例出现冠脉扩张，另20例在第二周、第四周、第六周及1年时随访均未见冠脉扩张。
2 讨论
1）本组病例病初都有发热史，但同时并发其他某一系统的损害，包括皮肤粘膜、心血管、呼吸道、胃肠道、肝脏及神经系统等，往往造成只考虑某一系统疾病的假象，导致误诊或漏诊。以往肝损害报告极少，本组有2例曾诊为病毒性肝炎，共有5例有转氨酶升高。近年来，川崎病造成肝损害报道增多，多数不经特殊处理，可随着川崎病的治疗而恢复［1］。本病临床症状往往出现的时间先后不一，程度不等，某些症状可以自始至终不出现，给诊断带来一定障碍，尤其是指（趾）端膜状脱屑、手足硬性水肿这一特征改变往往在疾病的后期出现，对早期诊断没有太大帮助。
2）21例患儿未出现冠状动脉扩张，考虑与病程早期应用IVIG有关（9例在确诊之前就已应用IVIG，11例均在发热7d前应用IVIG）。故早期应用IVIG对预防川崎病和发生冠状动脉损害有一定积极作用。IVIG可迅速提高IgG浓度，改善机体免疫状况，使临床表现迅速缓解，还能阻止血小板粘附聚集，防止血栓形成，从而防治川崎病冠状动脉并发症。因此，一旦确诊应尽早应用IVIG［2］。6例患儿发生冠脉扩张，多因发热时间较长，病情较轻，在下级医院就诊造成漏诊。有一部分患儿在外院就诊时曾应用了激素，激素能抑制成纤维细胞形成并促进血小板凝集，不利于血管炎的修复，有促进CAA和血栓的作用。有学者［3］将激素或激素加双嘧达莫疗效与阿司匹林治疗结果进行对比研究，发现前者发生冠状动脉瘤远高于后者，故提出禁用激素。
综上所述，川崎病临床不典型病例易致漏诊、误诊，误诊时间越久，有效治疗越晚，冠脉损害越大，所以早期诊断是影响预后的关键因素。10例患儿早期查血小板均正常，其中9例随病情发展后升高。另有7例早期查血沉正常，后6例血沉升高，在早期查血小板均正常，这也往往造成川崎病的漏诊。故对于某些高热不退、症状不典型的患儿早期应全面检查，如查血小板、血沉、CRP等有助于早期诊断，必要时可多次复查，减少误诊率。
3 参考文献
［1］ 郑代明.川崎病并肝脏损害34例临床分析［J］.实用儿科临床杂志，2003,18（4）：289
［2］ 李晓玲.川崎病20例［J］.实用儿科临床杂志，2003,18（2）：107
［3］ 赖延实，张洁贞，张丽，等.川崎病47例临床分析［J］.实用儿科杂志，2002,17（5）：470
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