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关键词 紫癜，血小板减少性；特发性；婴儿
摘要 目的 探讨婴儿急性特发性血小板减少性紫癜（ITP）的临床特点，对比3种治疗方案的疗效，寻找最佳的治疗方案。方法 总结2001年1月—2005年8月婴儿ITP 43例的临床特点，其中重度以上31例分别应用丙种球蛋白（丙球组11例）、丙种球蛋白+激素（丙球+激素组10例）、激素（激素组10例）治疗，比较治疗后血小板恢复情况。结果 婴儿ITP以重度、极重度多见，出血部位单纯，以皮肤出血点、淤点、淤斑为主；丙球组，丙球+激素组治疗后血小板变化相似，差异无统计学意义，激素组治疗后血小板数较低，差异有统计学意义。结论 婴儿期ITP以皮肤粘膜出血为主，自然病程短，对严重病例特别并发内脏感染者可首选丙球治疗。
THERAPY AND CHARACTERISTIC CONCERNING ACUTE IDIOPATHIC THROMBOCYTOPENIC PURPURA IN INFANTS: A REPORT OF 43 CASES
He Lihong,Chen Aizhen,Wu Lina.
Department of Paediatric,The Foshan First People's Hospital,Foshan 528000,China
Key words purpura; thrombocytopeic; idiopathic; infant
Abstract Objective To discuss the characteristics of acute idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) in infants and compare the effects of 3 therapies for searching simple and furthest project. Methods 43 infants with ITP from January of 2001 to August of 2005 were analyzed. The 3 therapies were applied to 31 cases with serious PLT drop. The 3 therapies were as follows: the large dose of immunity globin (globin group, 11 cases),the large dose of immunity globin plus hormone(globin plus hormone group, 10 cases),the hormone(hormone group, 10 cases).The value of PLT was compared after treatment. Results Serious ITP was common in infant ITP. Bleeding place was limited, inside bleeding was little. The curative effect was sameness in globin group and globin plus hormone group. The hormone group was significantly low and slow on the PLT value going up and the number of days concerning PLT achieving 100×109/L. Conclusion Skin bleeding occurs commonly in ITP infants, nature course of ITP disease is short. The serious ITP infants with inside bleeding and infection are treated primarily with immunity globin in order to avoid side-effects of hormone.
ITP是儿童最常见的出血性疾病，年发病率为小儿群体的4/10万~8/10万［1］。大多数呈良性过程，在急性期，由于血小板过低可导致严重内脏出血。婴儿期ITP的临床特点报道较少。本文总结分析了2001年1月—2005年8月婴儿ITP 43例，并对3种治疗方案进行对比分析，以探讨最佳治疗方案。
1 资料与方法
1.1 一般资料 本组为婴儿期ITP 43例，占我院同期收治儿童ITP (121例)的35.6%，诊断均符合1998年6月中华医学会血液学组所制定的ITP诊断标准［2］，其中轻、中度12例(27.9%)，重度、极重度31例(72.1%)。将31例重度以上婴儿ITP随机分为三组，分别应用大剂量丙种球蛋白（丙球组11例）、大剂量丙种球蛋白+激素（丙球+激素组10例）、激素（激素组10例）治疗，各组性别、年龄分布见表1。12例轻、中度婴儿ITP血小板（50~78）×109/L，年龄4.00~10.17个月，无内脏出血及并发症。
表1 31例重度、极重度婴儿ITP分组、内脏出血、并发症情况（略）
1.2 临床表现 43例均有淤点、淤斑。重度、极重度31例以全身密集出血点、淤点、淤斑为特点，无颅内出血，各组内脏出血及并发症情况见表1。
1.3 实验室检查 三组治疗前、后血小板数见表2，6例肝炎综合征婴儿CMV-IgM阳性。
1.4 治疗 12例轻、中度病例应用VC 150mg/（kg·d），酚磺乙胺5~10mg/（kg·d）治疗。对31例重度以上患儿分别应用丙种球蛋白和/或激素治疗，一般治疗同轻、中度病例。
1.4.1 丙球组 给予丙种球蛋白1g/（kg·d），共2d。
1.4.2 丙球+激素组 丙种球蛋白用法同丙球组，甲泼尼龙20mg/（kg·d）静滴，共3d，后改为泼尼松2mg/（kg·d），然后逐步减量至停药，疗程21~28d。
1.4.3 激素组 甲泼尼龙及泼尼松用法同丙球+激素组。
1.4.4 并发症治疗 肝炎综合征合用更昔洛韦5mg/（kg·d）连用14d，同时护肝治疗，肺炎抗感染治疗。
1.5 统计学方法 对三组患者治疗前、治疗第三、七、二十八天的血小板值以及血小板升至100×109/L所需天数进行统计分析，数据以±s表示，以SPSS 11.5软件进行方差分析，检验水准α＝0.05。
2 结果
2.1 出血症状 丙球组、丙球+激素组2~3d内出血症状全部消失，激素组4~5d出血症状全部消失。
2.2 血小板升至100×109/L所需天数 激素组与丙球组、丙球＋激素组比较明显延长，差异有统计学意义（P＝0.004、P＝0.005），丙球组与丙球+激素组比较，差异无统计学意义（P＝0.87），见表2。
2.3 治疗过程中血小板恢复情况 三组治疗前血小板值差异无统计学意义（P＝0.71）。治疗第三天三组血小板值差异无统计学意义（P＝0.07），第七天，激素组血小板值较低，与丙球组、丙球＋激素组比较差异有统计学意义（P＝0.005、P＝0.004），第二十八天，激素组血小板值较低，与丙球组、丙球＋激素组比较差异有统计学意义（P＝0.042、P＝0.037）。第七、二十八天血小板值丙球组与丙球+激素组比较差异无统计学意义（P＝0.45、P＝0.53）。见表2。
表2 三种治疗方案各项观察结果比较（略）
2.4 并发症治疗情况 丙球组肺炎均7~10d痊愈，肝炎综合征2周转氨酶正常2例，3周转氨酶正常1例。丙球+激素组肺炎14d治愈2例，21d治愈2例，肝炎综合征4周转氨酶正常2例，6周转氨酶正常1例。丙球+激素组1例并发肝炎综合征患儿转为慢性ITP，至今仍在随访，余42例均治愈。
3 讨论
我们总结本组婴儿ITP的特点如下：①发病率较高，占同期儿童ITP的35.6%。②起病急骤，重型、极重型多见。③出血部位单纯，绝大部分为皮肤粘膜出血，内脏出血少见。④用丙种球蛋白和/或激素治疗均理想，预后良好，转为慢性少见。大剂量丙种球蛋白治疗ITP有肯定疗效［3］。其机制为［4］：大剂量IgG可抑制自身抗体，可中和引起异常免疫反应的抗原，增加的血清IgG与血小板结合的IgG竞争单核细胞上的Fc受体，使后者与ITP患儿血小板结合的IgG亲和力降低，从而使血小板破坏减少，并有加强机体抵抗力作用。糖皮质激素有抗炎、稳定血管内皮通透性，促使贮存的血小板释放，抑制单核-巨噬细胞系统吞噬血小板，抑制血小板抗体生成及抗体结合血小板，增强血小板功能的作用。丙球与激素结合治疗婴儿ITP理论上疗效应较单用丙球或激素好，实际上本组资料表明，大剂量丙种球蛋白与丙种球蛋白+激素治疗在临床及血小板恢复等方面疗效相似。可能与婴儿ITP以急性型多见，自然病程短，预后好有关［5］。单用激素疗效较差与激素起效较慢有关。急性ITP的发生与病毒感染有关，用激素治疗可使机体免疫功能下降，患儿更易感染，导致复发［6］。单用大剂量丙种球蛋白治疗，可以避免应用激素所致的免疫系统抑制作用，而且疗程短，减少住院费用及院内感染发生［7］。人类巨细胞病毒（HCMV）是ITP致病病因中很重要的一个致病病毒［6，7］，HCMV同时又是婴儿肝炎综合征的重要病因。本组资料显示，婴儿ITP并发肝炎综合征时用丙种球蛋白+更昔洛韦治疗转氨酶恢复时间较合用激素治疗者明显缩短。文献报道［5］，婴儿期ITP自然病程短，疗效好，少数可自然痊愈。本组12例轻、中度婴儿ITP经应用VC、止血治疗，血小板在14d内自行恢复，支持文献［5］结果。综上所述，我们认为婴儿ITP发病率高，起病急，病情相对严重，出血部位单纯，病程短，预后好，轻、中度应用VC、止血治疗即可恢复，重度、极重度特别并发感染者，大剂量丙种球蛋白治疗疗效好。
4 参考文献
［1］ 伍曼仪,黄绍良.现代小儿血液病学［M］.福州:福建科学技术出版社,2003:518
［2］ 中华医学会儿科学分会血液组.特发性血小板减少性紫癜诊疗建议［J］.中国实用儿科杂志,1999,14(7)：441-442
［3］ Nugent DJ.IVIG in the treatment of children with acute and chronic idiopathic thrombocytopenic purpura and the autoimmune cytopenias［J］.Clin Rev Allergy,1992,10:59-71
［4］ 董永绥.儿科免疫学［M］.武汉:湖北科学技术出版社,1998:221-226
［5］ 李爱敏,刘建秋.6个月内年幼婴儿特发性血小板减少性紫瘢23例临床分析［J］.中国小儿血液,1999,4(5):193-195
［6］ 李兰娜,佟莉贞,何丽娜,等.巨细胞病毒感染与儿童特发性血小板减少性紫瘢［J］.中华血液学杂志,1998,19(3):151-153
［7］ 张源慧.原发性血小板减少性紫癜527例临床分析［J］.中华血液学杂志,1987,8(5):266
528000 广东省佛山市第一人民医院儿科