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【摘要】 目的：通过对原发性红斑性肢痛症的临床诊治，探讨中医药治疗该病的方法和疗效。方法：针对该病湿热瘀血阻络的病因、病机特点?熏运用以活血通络为主、分期辨证论治分型的方法?熏将该病分为急性期、缓解期两期及４个证型循证而治。结果：治疗观察３８例病人，疗效满意。结论：中医药辨证治疗原发性红斑性肢痛症疗效肯定。
【关键词】 活血通络 原发性红斑性肢痛症 分期 辨证论治
原发性红斑性肢痛症是一种以肢体末端阵发性对称性灼热疼痛、有局部皮温升高和红斑为主要临床特征的疾病，患者多在儿童期发病，运动、湿热、精神紧张等因素都能诱发。本病属疑难少见疾病，西医目前尚无特效药物治疗该病。笔者近５年来在临床上根据本病以肢端疼痛为主的临床特点及中医的寒、湿、热邪瘀阻所致的“不通则痛”、“久痛入络”、“久病入络”的理论，将该病归属于“痹证”、“络病”的证治范畴，对３８例原发性红斑性肢痛症患者采用活血通络为主的方法，分期辨证论治，抓住“瘀血阻络”的病机关键，在辨证分型的基础上?熏予以活血通络法，达到了“通则不痛”的满意疗效。
１ 对原发性红斑性肢痛症的病因、病机的认识
现代医学认为原发性红斑性肢痛症的病因和发病机理尚不清楚，可能与中枢神经及自主神经的功能紊乱有关。有研究［１］认为是血管运动中枢的某些障碍所致，故受累部位常呈对称性分布；还有人认为是一些有害因子的作用，如皮肤慢性炎症、紫外线损伤、受冻、烧伤和擦伤等，都可使皮肤微血管的紧张性消失而诱导本病。近年来有基础研究表明，对该病的致病基因研究结果有以下之说［２］：一是本病由局部微血管循环障碍所引发；二是本病与钙离子通道阻塞有关；三是本病与钠离子通道异常有关。
中医并无红斑性肢痛症的病名，原发性红斑性肢痛症的临床表现，寒、湿、热邪为主的病因及寒、湿、热瘀阻脉络的病理特点的有关记载，多散在于医籍文献之中［２］，如《普济方》根据其临床特征，将之归为“痛”，“凡痛病素发四肢，其状赤脉起如绳编，急痛壮热，痛起至踝……”其描述颇似红斑性肢痛症的表现，其病因则为“皆由久劳热气盛，为湿凉所折，气结脉中，成此病也”。《素问·太阴阳明论》云：“伤于湿者，下先受之。”《素问·举痛论》说：“寒气入络而稽迟，泣而不行，客于脉外则血少，客于脉中则气不通，故卒然而痛。”湿与寒结，气血凝滞，脉络闭阻不通，不通则痛，故可见四肢疼痛，其症每于夜间加重；病久入络，易滞易瘀。络脉通路障碍，自我调节功能发生紊乱。“瘀血阻络”是血瘀证发生的主要病理表现，正如叶天士所谓“久病入络”、王清任“久病入络为瘀”之论。笔者认为本病的病因病机应归结为外感湿热之邪搏结，瘀阻络脉而致疼痛。
２ 原发性红斑性肢痛症的临床治疗方法
２．１ 临床诊断要点
红斑性肢痛症大约有６０ ％为原发性［１］本病以起病急骤，四肢肢端疼痛、瘀阻为主要特点。皮肤临界温度试验：将足或手浸泡在２２～３６ ℃水内，若有症状出现或症状加重即为阳性；甲皱微循环检查示毛细血管袢轮廓模糊、扩张，其内压力增高，给予热刺激后更为严重。根据该病的特征性临床表现，原发性红斑性肢痛症的临床诊断并不困难。
２．２ 中医分期辨证论治要点
２．２．１ 中医分期论治要点
根据病程及临床特点，笔者在临床上将该病分为急性发作期和缓解期两期治疗。病程在１月以内，疼痛、肢端淤肿严重，采用急性期治疗；病程超过１月的病例采用缓解期分型论治。
２．２．２ 辨证分型论治要点
（１）急性期辨病邪胜衰主次。根据本病临床主症特征，分辨主导病邪。病变处皮肤色红，灼热，疼痛剧烈，遇热加重，得冷则减者，热邪为胜；疼痛重着固定，麻木痹阻者为湿邪为胜。
（２）缓解期辨虚实夹杂。根据病程长短及全身状况辨别虚实。若本病反复发作或经久不愈者?熏多为虚实夹杂；若见患者疲乏少动者为气虚；若见患者面色苍白、心悸者为血虚；若见患者肌肉麻木，腰膝酸软者多为肾虚。由于病程日久，湿邪困脾，患者常表现为脾虚为主。
２．３ 临床治疗原则
本病为湿热邪气痹阻络脉、气血运行不畅所致，故祛邪活血通络、缓急止痛为本病的治疗原则。根据“通则不痛”的理论，急性期清热解毒化瘀、活血通络止痛；缓解期利湿化瘀、活血通络止痛。在分期的基础上，再根据不同的临床表现辨证论治。
２．４ 分期辨证论治
２．４．１ 急性发作期辨证分型
（１）热毒内蕴、脉络瘀阻型。症见起病较急，四肢肢端呈对称性、阵发性剧烈疼痛，痛不可触，疼痛多为烧灼样，局部红肿灼热，伴发热、口渴、唇干，舌质红有瘀斑、苔黄白腻，脉数。类似“热痹”临床表现［３］。治以清热解毒、凉血活络止痛。自拟清解活血通络汤（忍冬藤、连翘、栀子、黄柏、石菖蒲、羌活、独活、生薏苡仁、青蒿、白花蛇舌草、川牛膝、桃仁、地龙、牡丹皮）。方中以忍冬藤、连翘、栀子、白花蛇舌草、青蒿清热解毒，透热转气；羌活、独活、川牛膝、桃仁、地龙、牡丹皮等活血化瘀，通络止痛；石菖蒲、生薏苡仁芳香化湿；川牛膝引药直达病所。全方具有清热解毒、活血化瘀通络之功。使血热得清，瘀滞得通，气血得行。
（２）湿热痹阻、脉络不通型。症见肢端灼热疼痛，遇热加重，皮色暗红肿胀，下肢沉重，胸闷纳呆，便溏，舌质红、苔白腻，脉滑。类似“着痹”临床表现［４］。治以解毒化湿、活血通络止痛。自拟四妙活血通络汤（黄柏、薏苡仁、苍术、川牛膝、桑枝、忍冬藤、秦艽、独活、赤芍、白芍、丹参、白花蛇舌草、桃仁、地龙）。方中薏苡仁、苍术健脾渗湿；忍冬藤、秦艽、羌活、独活除湿通络止痛；黄柏、白花蛇舌草清热解毒；桃仁、川牛膝、地龙活血通络。
２．４．２ 缓解期分型论治
（１）湿热困脾、脉络瘀阻型。症见四肢指、趾端酸沉疼痛、麻木，皮肤颜色青紫，纳呆，面色苍白，舌质红、苔黄或薄白，脉多沉缓。治以清热利湿、蠲痹通络止痛。自拟三仁活血通络汤（杏仁、生薏苡仁、冬瓜仁、苍术、白术、白花蛇舌草、桃仁、川牛膝、地龙、丹参、石菖蒲、羌活、独活）。方中杏仁宣通肺气，开上焦以除湿；生薏苡仁、冬瓜仁、茯苓淡渗利湿；石菖蒲、苍术、白术运脾化湿；白花蛇舌草清热解毒；桃仁、川牛膝、地龙活血通络，宣痹止痛。
（２）脾虚气滞、脉络瘀阻型。症见肢端皮肤疼痛缓解，纳差食少，大便稀溏，舌质晦暗或有瘀斑，舌苔薄黄或白，脉沉涩或弦数。治以健脾益气化湿，活血化瘀通络。自拟桃红四物四君通络汤（桃仁、红花、生地黄、白芍、当归、川芎、川牛膝、地龙、鸡血藤、太子参、生白术、茯苓）。方中桃仁、红花、生地黄、白芍、当归、川芎、川牛膝、地龙、鸡血藤养血活血，化瘀通络；太子参、生白术、茯苓健脾益气化湿。
３ 病案举例
黎某，女，８岁半，因双足疼痛伴发热３ ｄ在外就诊，症状无缓解，于２００５年１２月３日由家长背着前来就诊。患儿于３天前参加学校运动会，劳累汗出受凉后出现双手双足末端外侧剧烈疼痛?熏尤以左手左脚痛甚，有烧灼感，伴发热，体温３８．５～３９．０ ℃，自述睡觉时双足入被则疼痛加重，其他关节无肿痛，伴面色晦暗、精神疲乏、大便干结、小便黄，舌质红、苔白黄厚腻，脉滑数。查体?押发育正常?熏心肺未见异常?熏足背血管搏动正常，左手第４、５指，左足第４、５趾及其相连的足背皮肤发红（暗红色），肿胀略高出皮肤表面?熏局部皮肤温度高?熏有灼热感但无压痛；咽部充血Ⅱ度，扁桃体红肿Ⅱ度；３天前曾在某医院就诊时查血常规、尿常规、抗Ｏ、血沉、类风湿因子、Ｃ反应蛋白、血尿酸、足部Ｘ线摄片均正常，疑诊为小儿风湿热，给予抗炎、解热镇痛药，效果不佳。根据临床特点，笔者诊断为原发性红斑性肢痛症（急性发作期）。辨证属湿热内蕴、脉络瘀阻型，治以清热利湿、活血通络。方药：自拟清解活血通络汤加味（忍冬藤２０ ｇ、栀子１０ ｇ、广藿香１５ ｇ、石菖蒲１０ ｇ、羌活８ ｇ、独活１０ ｇ、生薏苡仁２０ ｇ、青蒿２０ ｇ、白花蛇舌草２０ ｇ、桃仁１０ ｇ、川牛膝１０ ｇ、地龙１０ ｇ ） ３剂，水煎内服，１日１剂。１２月７日复诊，患儿述药后热退，精神好转，肢端疼痛已减轻，左侧手足皮肤红肿部分消退，颜色转红，面色萎黄，大便稀，小便黄，舌质淡红、苔白腻，脉滑。咽部充血Ⅱ度，扁桃体红肿Ⅱ度。辨证：湿热痹阻，治以清热利湿、活血通络。方药：四妙活血通络汤加减（黄柏１０ ｇ、薏苡仁２０ ｇ、苍术８ ｇ、川牛膝１０ ｇ、忍冬藤２０ ｇ、秦艽１０ ｇ、独活１０ ｇ、赤芍１５ ｇ、白芍１５ ｇ、丹参１５ ｇ、白花蛇舌草２０ ｇ、桃仁１０ ｇ、地龙１０ ｇ、白术１０ ｇ、葛根２０ ｇ），连服７剂。１２月１５日三诊，左侧手足皮肤肿胀消退，疼痛减轻，走路不便，面色萎黄，大便稀，小便黄，舌质淡红、苔白腻，脉滑。辨治同上。上方去忍冬藤，白术改为炒白术１０ ｇ，加鸡血藤２０ ｇ，再进７剂。１２月２２日四诊，患儿精神好转，四肢疼痛减轻，但四肢冷，指、趾颜色紫黑，面色萎黄，纳差，大便正常，小便黄，舌质淡红、苔白腻，脉滑。证属寒湿痹阻，治以温阳化湿、活血通络。桃红四物四君通络汤加减（桃仁１０ ｇ、红花１０ ｇ、生地黄１５ ｇ、白芍１５ ｇ、当归１０ ｇ、川芎１０ ｇ、川牛膝１０ ｇ、地龙１５ ｇ、丹参１５ ｇ、鸡血藤２０ ｇ、太子参１５ ｇ、炒白术１５ ｇ、茯苓１０ ｇ、桂枝６ ｇ、葛根１５ ｇ、细辛３ ｇ?雪， ７剂。１２月３０日五诊，患儿精神好，胃纳增，四肢不痛不冷，指、趾颜色基本正常，面色好转，大、小便正常；因上体育课时减衣受凉，见咳嗽、咽痛，舌质淡红、苔白腻，脉滑浮。辨证为风寒外感夹湿，治以疏解宣肺化湿。自拟三仁止嗽汤加减（杏仁１０ ｇ、生薏苡仁２０ ｇ、冬瓜仁２０ ｇ、金银花１５ ｇ、连翘１５ ｇ、荆芥１０ ｇ、防风１０ ｇ、百部２０ ｇ、白花蛇舌草２０ ｇ、桃仁１０ ｇ、地龙１０ ｇ、石菖蒲１０ ｇ、羌活１０ ｇ、独活１０ ｇ），连服３剂。嘱其咳嗽好转后，再服桃红四物四君通络汤加减（１２月２２日的处方）１月。１月后电话回访，家长述患儿一切正常。
按：该患儿因为参加学校运动会劳累汗出受凉后发病，从发病到基本痊愈时间约为２月，经历了急性期、缓解期两个分期、分型治疗阶段。通过采用急性期清热解毒、活血通络止痛，缓解期化湿 运脾、活血通络止痛的治疗方法，疗效尚好。
４ 结论
４．１ 发挥中医药整体调节优势，分期辨证论治
原发性红斑性肢痛症是一种少见的阵发性血管扩张性疾病，目前西医还没有一个确切有效的治疗方法，主要以对症治疗为主，多以阿司匹林等止痛药、皮质激素及维生素类药物治疗，对于症状的迅速缓解有明显作用，但不良反应大，难以长期应用。中医药治疗重点在于对人体的整体功能进行改善，因此在针对病因治疗及防止其复发方面均有显著效果。笔者近５年治疗３８例原发性红斑性肢痛症患者，急性发作期的病人占８０ ％以上，按照分期辨证分型及急则治标、缓则治本的治疗原则，经过１月治疗，症状基本缓解。缓解期人体脉络空虚，正气不足，气血运行不利，人体免疫功能低下，易致毒邪蕴积缠绵，加重脉络瘀阻。故缓解期的治疗以扶正固本为主，在活血通络的前提下，照顾脾肾先后天之本，对肝、脾、肾予以整体调理，使局部及全身症状平均在２月之内都能改善，说明采用中医药分期辨证分型的治疗方法治疗原发性红斑性肢痛症，疗效肯定。
４．２ 将“以通为用”、“活血通络” 的治疗原则贯穿治疗全过程
近年来基础医学专家们对原发性红斑性肢痛症的致病基因研究结果提示：一是原发性红斑性肢痛症可因局部微血管循环障碍而引发；二是钙离子通道受阻使得钙调素蛋白信号传导受阻，外周血管扩张，从而引发红斑性肢痛症，提出本病与钙离子通道阻塞有关；三是钠离子通道异常，导致血管扩张，传导给神经，故患者感到肢端肿胀、灼热、疼痛，初步认为钠离子通道基因ｓｃｎ９ａ可能是原发性红斑性肢痛症的致病基因，提出原发性红斑性肢痛症与钠离子通道异常有关［２］。上述３种说法都与中医的“不通则痛”的理论相关。西医的微循环障碍，实质上是中医血瘀理论的一个重要的、具体的客观指标，血瘀证则是中医学对微循环障碍一类疾病的病理概括，而血瘀证日久亦属于络病的范畴［３］。有专家认为本病主要病机为湿热内郁、气血凝滞，同时通过微循环检查发现，红斑性肢痛症患者的血管袢模糊，排列紊乱［４］。中医络病学中的孙络作为循环中的最小机构，是循环的通路，在生理方面则是物质交换的场所，在病理上无论是微循环障碍或者是络脉病变，皆可导致血瘀证。根据湿、热等外邪“易入难出”、“易积成形”导致脉络瘀阻、“不通则痛”的病机特点，始终坚持“以通为用”、“活血通络”的治疗原则，是中医药治疗该病的又一体会。
４．３ 兼顾病程与体质，合理遣方用药
４．３．１ 活血通络应不伤正，慎用逐瘀破气之品
瘀血是病理产物，故活血通络当兼顾养血，寓养血于活血之中。笔者在临床治疗中常用当归、丹参、桃仁、红花等。其中当归味甘，辛温而润，补血和络、润燥止痛。《景岳全书·本草正》云：“当归，其味甘而重，故专能补血；其气轻而辛，故又能行血。补中有动，动中有补，诚血中之气药……”丹参活血养血。“桃仁苦以泄滞血，甘以生新血”?穴《用药心法》?雪。红花则“少用养血”。活血应遵循“行而不峻，化而兼养”的原则，少用破气逐瘀之品，用药选择应符合病人的病程及体质特点。
４．３．２ 选用虫类药以加强活血通络之功
笔者在辨证遣方的基础上常加用地龙、乌梢蛇等虫类药，用其善于攻窜行走、入络攻痼之功，解气血之凝滞，最终达到气血调和，加快疾病的痊愈。
４．４ 有待思考的问题
本病虽然在临床上属于少见疑难病症，但以疼痛为主要症状，极大地影响病人的生活质量，所以应发挥中医药的优势，加快规范化治疗研究。
４．４．１ 加快对原发性红斑性肢痛症的机理研究
通过对其进行更深入的分子遗传学研究，阐明致病机制，寻找到可行的治疗规范。近期已有研究提示：初步认为钠离子通道基因ｓｃｎ９ａ可能是原发性红斑性肢痛症的致病基因［２］，这将为医者提供明确其致病机制的内因依据，通过对ｓｃｎ９ａ的深入研究进一步阐明其作用机制，进而实现以ｓｃｎ９ａ基因为药靶的中药新药制剂开发，最终成功开发治疗该病的药物，以达到提高病人生活质量的目的。
４．４．２ 辨病与辨证相结合，加快中医临床疗效的
标准化研究
在中医治疗本病的临床研究中，由于是少见的疾病，目前尚存在临床观察样本数偏少、实验研究极少、缺乏对照组的设立等问题，没有客观的临床疗效评定标准。今后应注重客观化指标与对照组的设立，按照随机对照盲法的临床循证研究原则，进一步提高临床疗效，发挥中医药治疗的优势，研究研发有效的外治药物。
【参考文献】
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作者单位：１．成都中医药大学医药研究院，四川 成都 ６１００７５；２．成都军区总医院，四川 成都 ６１００８３