小肠间质瘤的诊治（附8例报告）

【摘要】  　　目的 总结小肠间质瘤的临床特点、诊断及治疗经验。方法 回顾分析我院2002～2007年经手术切除并确诊的8例小肠间质瘤的临床资料。结果 小肠间质瘤男女均可发病，男女之比5∶3；临床表现以腹痛、腹胀、便血、贫血、腹部包块为主；B超、CT检查较肠镜、钡餐检查诊断率高；发生于空肠6例，回肠1例，空回肠交界1例；免疫组化CD117阳性率为75.0%，CD34阳性率为62.5%，其共同表达率为62.5%。术后随访1月～5年，无1例转移及复发。结论 小肠间质瘤的诊断依赖于B超、CT及免疫组化检查，手术切除是其主要的治疗方法。

【关键词】  胃肠道间质肿瘤；小肠；诊断；治疗

　　DIAGNOSIS AND TREATMENT OF STROMAL TUMORS IN SMALL INTESTINE:A REPORT OF EIGHT CASES

　　ZHU YANPENG, LI WEIHUA, SUN CHUNLIANG

　　(Qingdao University Medical College, Qingdao 266071, China)

　　［ABSTRACT］ObjectiveTo summarise the clinical features and treatment of stromal tumors of small intestine. MethodsThe data of the disease confirmed by surgery in eight patients treated in 2002-2007 at this hospital were analyzed.ResultsThe male female ratio was 5∶3, the main manifestations were abdominal pain, abdominal distention, hemafecia, anemia, and abdominal mass. Ultrasonography and CT were better than endoscopy and barium meal in terms of the detection. Six tumors were located in jejunum, one in ileum, and one at jejunumileum junction.The positive immunohistochemical rates of CD117 and CD34 were 75.0% and 62.5%, respectively. No metastasis or recurrence was seen during postoperative followup for one month to five years.ConclusionThe diagnosis of stromal tumors of small intestine relies upon sonography and immunohistology. Surgery is the first choice of therapy.
   
　　［KEY WORDS］Stromal tumors of gastrointestinal tract; Intestine, small; Diagnosis; Therapy

    起源于胃肠间质分化的原始细胞或多潜能间叶干细胞的胃肠道间质瘤 (GIST)，尤其是原发性小肠间质瘤（SIST），仅占消化道肿瘤的1%～4%，且其临床表现缺乏特异性和规律性, 容易延误诊治甚至误诊。现将中国人民解放军第401医院2002～2007年收治的小肠间质瘤的诊治体会报告如下。

　　1  临床资料

　　1.1  一般资料

    2002～2007年，中国人民解放军第401医院收治的小肠间质瘤病人8例，其中男5例，女3例；年龄41～85岁，平均65岁。

　　1.2  临床表现

    本组8例小肠间质瘤，1例多发，7例单发。临床表现：腹痛5例，便血4例，腹部包块2例，腹胀2例，贫血4例，肠梗阻1例。所有病人均行B超和CT检查，其中B超发现7例腹部占位病变，CT均发现腹部占位（100%）；5例行消化道钡餐X线透视，仅1例发现肠道包块（1/5）；4例行肠镜、胃镜检查，均未发现阳性结果；1例因怀疑十二指肠淤滞而行肠系膜造影，仅能说明包块处血供丰富。

　　1.3  病理及免疫组化结果

    本组8例间质瘤，6例发生于空肠，1例位于回肠，1例位于空回肠交界处。肿瘤大小2～20 cm，均未发生局部或远处转移。其中2例肿瘤中心发生坏死，肉眼观肿瘤切面鱼白色，镜下见大量长梭形细胞及上皮样细胞，肿瘤细胞生长活跃，核异形及核分裂象显著增多。免疫组化检查：CD117阳性表达6例（75.0%），CD34阳性表达5例（62.5%），二者共同表达5例（62.5%）。据GIST的最新分级，将8例间质瘤分为3组，其中低度危险性1例，中度危险性6例，高度危险性1例。

　　1.4  治疗方法及结果

    所有小肠间质瘤均行手术切除，以肿瘤为中心，切除包括肿瘤在内的部分肠段（瘤两侧>5 cm），术后恢复良好，随访1月～5年，无1例死亡。

　　2  讨论

    GIST的概念是由 MAZUR 等[1]于1983 年根据肿瘤的分化特征提出的。GIST非常少见,仅占胃肠道恶性肿瘤的0.8%。最常见的好发部位是胃(60%～70%),其次是小肠(20%～30%),其他部位的发生率不到10%。本病男女均可发病，可发生于任何年龄，但以45～65岁的中老年人好发[2]。本组8例小肠间质瘤病人，平均年龄65岁，发生于空肠6例，回肠1例，空回肠交界1例，以空肠发生率最高。
   
　　小肠间质瘤的临床症状多种多样，以腹痛、腹胀、贫血、腹部包块、便血、肠梗阻等为其主要临床表现,但上述症状缺乏特异性和规律性，单凭临床表现难以确诊。B超、CT、消化道钡餐X线透视、肠镜、胃镜及肠系膜血管造影等辅助检查方法，对小肠间质瘤的诊断率存在较大差别。但总体上B超、CT检查对小肠间质瘤的诊断率明显高于消化道钡餐X线透视、肠镜、胃镜等检查。而联合应用，则能进一步确定小肠包块，有利于发现微小病灶（包括小于2 cm的病灶）。
   
　　由于分子生物学和免疫组化的发展,HIROTA等于1998年发现了GIST的突变基因ckit，并以ckit 抗体酪氨酸激酶受体CD117作为GIST诊断的金标准[3]，由此将GIST同其他组织病理类型的胃肠道肿瘤，如胃肠道平滑肌瘤、淋巴细胞瘤等加以区分。本组小肠间质瘤的免疫表型CD117 阳性率为75.0%，而另一诊断标准造血干细胞抗原CD34的阳性率为62.5%，两者的共同表达率为62.5%，基本符合 GIST免疫表型表达的特征。据此认为，可以将CD117和 CD34的表达作为SIST的特定诊断标志。

    以往根据肿瘤大小和核分裂象的多少，将小肠间质瘤的组织学类型分为良性、潜在恶性和恶性，但良、恶性的区分比较困难，况且此种分类方法难以囊括微小肿瘤及核分裂象相对较少的间质瘤[4]。目前，大多数学者倾向于FLETCHER等推荐的按生物学行为小肠间质瘤的重新分级。极低度危险性:肿瘤直径<2 cm,核分裂象<5/50HPF; 低度危险性:肿瘤直径2～5 cm,核分裂象<5/50HPF;中度危险性:肿瘤直径<5 cm,核分裂象5～10/50HPF或肿瘤直径5～10 cm,核分裂象<5/50HPF；高度危险性:肿瘤直径>10 cm、任何核分裂象，或核分裂象>10/50HPF、任何大小的肿瘤[5,6]。本组低度危险性1例，中度危险性6例，高度危险性1例，在临床发现并确诊为小肠间质瘤时，大部分已经为中度危险性肿瘤。由于间质瘤的症状多样且不典型，在其发病早期往往生长缓慢，相对于胃肠道迅速增生的其他肿瘤，小肠间质瘤的发现与诊断较晚，预后相对较差。

    小肠间质瘤的生长方式为悬垂式生长，淋巴转移者少见，大多发生血行转移和局部浸润，以腹膜后及肝脏转移者多见。本组8例间质瘤，仅2例发生局部浸润，无1例发生淋巴转移和血行转移。因而，我们认为小肠间质瘤的治疗应以手术切除为主，无需扩大手术范围及清扫周围淋巴结[7]。本组8例小肠间质瘤，术前通过B超、CT、消化道钡餐X线透视等检查发现腹部包块，均行开腹探查术+术中快速冷冻病理检查，术中明确诊断为小肠间质瘤后，行小肠肿瘤切除+肠段切除术，上下切缘距小肠肿瘤均大于5 cm。术中均未发现明显的淋巴结大及转移结节，且术后病理检查并未发现残端有瘤细胞残余。术后随访1月～5年，无论单发还是多发的小肠间质瘤，术后平均3 d下床活动，8 d拆线并出院，其术后恢复情况并无明显差别。8例病人术后均获随访，截至到目前，未发现1例转移、复发。
   
　　总之，小肠间质瘤的临床表现各异，缺乏规律性及特异性，术前诊断率低，往往需要B超、CT及术中病理或术后免疫组化检查联合诊断。目前手术切除是其主要的治疗方法，术后生存率较高。

【参考文献】
  　　[1]MAZUR M T, CLARK H B. Gastric stromal tumors reappraisal of histogenesis[J]. Am J Surg Pathol, 1983,7(6):507519.

　　[2]FUJIMOTO Y, NAKANI Y, YOSHIMURA K, et al. Clinicopathologic study of primary malignant gastrointestinal stromal tumor of the stomach, with special reference to prognostic factors: analysis of results in 140 surgically resected patients[J]. Gastric Cancer, 2003,6:3948.

　　[3]师英强,杜春燕. 胃肠道间质瘤临床治疗进展[J]. 实用肿瘤杂志, 2003,18(4):263265.

　　[4]苏海龙,刘昌盛. 胃肠道间质瘤诊断及治疗进展[J]. 齐鲁医学杂志, 2006,21(1):9094.

　　[5]ZSOLT OROSZ, TAMAS TORNACZK ZOLTAN S A. Gastrointestinal stromal tumors: a clinicopathologic and immunohistochemical study of 136 cases[J]. Pathology Oncology Research, 2005,11(1):1121.

　　[6]FLETCH C D, BERMAN J J, CORLESS C, et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors:a consensus approach[J]. Hum Pathol, 2002,33(5):459465.

　　[7]万德森,伍小军,梁小曼,等. 胃肠道间质瘤的外科治疗[J]. 中华胃肠外科杂志, 2003,6(5):288291.

作者单位：1 青岛大学医学院，山东 青岛 266071； 2 中国人民解放军第401医院