肝脏炎性假瘤

【关键词】  肝脏炎

　　　炎性假瘤以肺最常见，亦可发生在眼眶、腮腺、胸膜、胃、卵巢等器官，发生在肝脏者罕见。肝脏炎性假瘤(IPT)，又称为浆细胞性肉芽肿、组织细胞瘤、纤维黄色瘤，是一种以肝脏局部非肝实质性细胞成分炎性增生形成瘤样结节为主要病理特征的良性增生性病变。PACK等[1]于1953 年首次报告该病，至2002年文献中报道的病例不超过100例[2]。近年来随着肝脏外科和影像学的发展以及对本病的认识逐渐加深，报道明显增多。本文就IPT的临床及病理特点、影像学特点、鉴别诊断及治疗等综述如下。

　　1  IPT的临床及病理特点
   
　　IPT多为单发病灶[2]，也可为多发，一般无特异性的症状，多为超声检查偶然发现，最后诊断仍需病理学检查。部分病人可表现为上腹部隐痛、胀痛、间歇性发热、乏力、食欲不振及体质量减轻等，约10%的病人有黄疸，多无肝炎及肝硬化病史。实验室检查:多数病人白细胞、肝功能在正常范围，绝大多数病人AFP阴性，可有AST、AOT轻度升高，偶有白细胞升高、红细胞沉降率增快及C反应蛋白阳性等。少数病人AFP升高，但机制尚不清楚，可能为IPT对邻近细胞的损害或伴有肝炎及肝硬化等，造成部分肝细胞变性或增生所致[3]。
   
　　至今本病病因仍未十分明确，目前主要有3种学说。①感染学说:从食物来的一些微生物或慢性胆囊炎、慢性阑尾炎使菌落通过门静脉血流进入到肝实质内，形成混合有胆管上皮、肝细胞或伴静脉内膜炎的急性渗出性病灶，逐步纤维化形成IPT。②免疫学说[1]: IPT病人血清免疫球蛋白均显著增高，在病灶内发现一种多克隆特性的浆细胞，包含的主要成分为细胞角质素、Ⅷ因子有关的抗原及S100蛋白等，免疫反应的主要成分为低相对分子质量的细胞角质素抗体，具有辨认胆管和肝细胞的功能，诱使胆管内纤维化及局部纤维组织细胞增生，并且可合并许多自身免疫性疾病，如:腹膜后纤维化、纵隔炎、RADIEL甲状腺炎等。③真菌感染学说:真菌感染后分布在损害区的组织细胞内，诱发原发性硬化性胆管炎及闭塞性门静脉炎，胆汁外溢使玻璃样纤维细胞、多克隆浆细胞和淋巴细胞高度增殖，从而诱发IPT的形成[45]。
   
　　IPT 的基本病理特征是炎性增生，主要为以纤维基质和浆细胞为主的各种慢性炎性细胞浸润所构成的局灶性病变，多呈圆形或椭圆形。多见于肝脏表面，可与腹壁、膈肌和周围组织有炎性粘连；少数可位于肝实质深部或第一、二肝门附近。IPT包膜完整，界限清楚，坚硬，质韧，其切面光滑平整，呈灰白色或黄色。镜下可见浆细胞、组织细胞、成纤维细胞及环状细胞等各种炎性细胞。病变周围有明显炎症及纤维组织增生，虽然可能有大量肝细胞坏死，但液化少见。
   
　　SOMEREN根据其细胞成分将IPT分为3 种组织类型：①以弥漫致密的纤维增生为主者称为硬化性假瘤，②以组织细胞占优势者称为黄色肉芽肿，③以浆细胞为主者称为浆细胞肉芽肿。目前尚不明确这些组织类型与临床过程有何密切的相关性。

　　2  影像学特点

　　2.1  超声表现
   
　　超声检查简便、价廉，很多IPT首先由超声检查发现。IPT超声检查表现为边缘模糊的低回声区，回声不均匀，中央可见线状高回声，CDFI显示其内多无血流信号。有时可发现门静脉支穿过或包绕IPT，管壁增厚、管腔狭窄，此征象有一定的诊断价值[6]。短期复查，低回声区无明显变化。

　　2.2  CT表现
   
　　IPT螺旋CT平扫表现为肝实质内低密度影，边界欠清晰，其形态多样化，不规则居多，呈葫芦状、三角形、杵棒状、类圆形等，病灶边缘有时可见到小样突起[7]。增强扫描由于IPT无肝动脉直接供血，所以动脉期无强化[810]。门静脉期病灶表现比较复杂，增强后其特点大致有以下几种类型:①病灶无强化，病理显示病灶内血供很少，以大量凝固性坏死为主，伴有少量的炎性细胞浸润;②病灶不均匀强化，周边环形强化，中心为低密度，或者病灶内形成高密度的分隔，分隔之间为低密度，表明病灶内血管较少，中心以凝固性坏死、炎性细胞浸润为主，周边主要为纤维组织增生或病灶内形成纤维间隔;③病灶均匀强化，表明病灶血供丰富，大量炎性细胞浸润和纤维组织互相夹杂，周围组织明显充血、出血及炎性反应。延迟期病灶多数中度强化，尤其在病灶周边出现宽阔而边界模糊的强化带，而少数病灶表现为等密度，无明显强化。也有人认为病灶可以始终表现为低密度。这种多样化的强化方式可能与IPT病理成分构成差别有关。当病灶处于炎症反应较强烈阶段，炎性充血、渗出和炎性组织增生较显著，病灶往往呈等密度和高密度强化[9]。随着炎症过程的动态变化，瘤体大小、强化类型短期内可有变化。

　　2.3  MRI表现
   
　　MRI的SE序列在病灶的检出方面有较大的限度，因为IPT在T1WI和T2WI上与肝实质的信号差异不明显，明确诊断还需要结合动态增强扫描[11]。在T1WI上病灶为等或略低信号，不明显;在T2WI上，若病灶以凝固性坏死为主，含自由水少，表现为低或等信号;若病灶内有炎性细胞浸润，因含水较多，表现为稍高信号。增强MRI提高了病灶和肝实质之间的信号差异，而且可以动态观察病灶的血供情况，在病灶的定性诊断中有重要的作用。增强早期和CT一样，大多数病灶无强化。晚期，病灶内和（或）病灶边缘的纤维组织表现为环形、线状或边缘结节状强化，其中凝固性坏死灶和夹杂的细胞成分表现为不均匀的低信号[8,11]。

　　3  鉴别诊断
   
　　IPT的临床特点和影像学表现缺乏特异性，类似于肝细胞肝癌（HCC）、胆管细胞癌、肝转移瘤、肝血管瘤和肝脓肿等。最重要的还是与肝脏恶性肿瘤的鉴别诊断。
   
　　HCC主要是由肝动脉供血，动脉期扫描明显强化，门静脉期和延迟期病灶密度下降，为低密度。部分HCC在门静脉期也有周边强化，这与肝动脉供血在中心部位，而门静脉参与部分供血主要在周边有关。此时，要格外重视动脉期有无强化这一特点。对于少血供的HCC，表现为始终无强化或轻度强化，MRI检查病灶内有无纤维分隔，以及有无肝炎、肝硬化病史，结合AFP检查都有帮助。以下的MRI征象有助于进一步鉴别诊断[8]:①增强晚期IPT病灶边缘强化;②由于IPT病灶内存在增生变性的致密胶原纤维及成纤维细胞、组织细胞的局灶性增生形成分隔和核心，故在增强晚期可出现分隔强化及中心核心强化，而在HCC中极少见到;③IPT病灶的形态多种多样或不规则,1个病灶可有多个结节融合而成;④IPT在T2 WI上大多数病灶为等信号，而90%以上的HCC在T2 WI上是高信号的。胆管细胞癌动脉期表现为低密度，因病灶内含有丰富的纤维组织，多数病灶为延迟强化，其边缘有时也见纤维分隔。但其多伴有胆管扩张，特别是延迟强化区内见到扩张的胆管是其主要特点[10]。转移瘤多由门静脉供血，典型表现为“牛眼征”，常多发。病灶内无纤维间隔以及大多数病灶在T2 WI上是高信号。CT和MRI增强检查可出现门静脉期边缘环形强化。结合临床原发肿瘤病史，大多数病灶可以鉴别。肝血管瘤动脉期病灶边缘出现絮状或结节状高密度强化灶，逐渐向中心扩展，而IPT动脉期无强化，并且血管瘤在MRI上可出现灯泡征，可据此鉴别。部分慢性肝脓肿与IPT有相似之处，但慢性肝脓肿周边有完整包膜，中央以液化坏死为主，且大多数病例有发热及白细胞升高，可依此鉴别。

　　4  治疗
   
　　目前绝大多数IPT因误诊或不能排除HCC而施行剖腹手术，故手术是IPT的主要治疗方法。手术治疗的目的是明确诊断，切除病灶。但手术方式目前并无共识，报道多样，但原则上应根据病灶位置及范围而定。
   
　　综上所述，研究并提高IPT的诊断水平十分必要。

【参考文献】
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　　[2]COLOVIC R, GRUBOR N, MICEV M, et al. Inflammatory pseudotumors of the liver［J］. Srp Arh Colok Lek, 2002,130(78):270273.

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　　[11]李永才,叶慧义. MRI诊断肝脏炎性假瘤［J］. 中国医学影像学杂志， 2002,10(4):282284.