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1 病历摘要
患者，男，58岁，因四肢瘫痪，不能言语、不能吞咽1天，于2004年5月10日急诊入院，患者1天前清晨醒来后出现四肢瘫痪，不能言语，不能吞咽，当地县医院查头颅CT:未见异常，急来我院，既往身体健康。入院查体:T38.0℃，BP160/95mmHg。神志清，双肺可闻及痰鸣音。心率105次/min，律齐，未闻及杂音。腹软，肝脾未触及肿大。神经系统检查:双侧瞳孔等大等圆，直径1.5mm，对光反射存在，双眼球不能内收及外展，仅能以睁、闭眼及眼球上下运动与人交流。不能示齿、鼓腮及吹口哨。咽反射消失，四肢肌力0级，四肢肌张力高，双侧Babinski征阳性。查头颅MRI示:双侧桥脑基底部、右侧小脑梗死，桥脑肿胀。诊断为闭锁综合征。给予甘露醇，低分子右旋糖酐，脑复康，胞二磷胆碱，脑活素及抗生素等药物应用。并早期气管切开、吸痰，通畅呼吸道，鼻饲加强营养。综合治疗2个月后，患者眼球运动基本自如，能张口、说单词，仍饮水呛咳，双上肢肌力2级，双下肢肌力1级。病情好转出院。
2 讨论
闭锁综合征1966年首先由Plum及Posner引用命名，是一种特殊类型的意识状态。临床表现为四肢瘫痪，双侧面瘫，延髓麻痹，但意识清楚，认知功能存在，能睁、闭眼或眼球上、下运动示意。状如被匪盗（基督山海盗）塞口而束肢者，故又名基督山综合征。其产生原理:双侧皮质脊髓束及皮质延髓束在桥脑外展神经核附近水平被阻断，导致桥脑以下脑神经瘫及四肢瘫。而大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，故意识清醒，理解力正常。其病因 ［1］ 多见于基底动脉血栓形成，也见于脑桥腹侧或延髓局限性病变，及急性感染性多发性神经炎。有学者 ［2］ 报道:闭锁综合征发病年龄为16～90岁不等。由血管损害所致的平均年龄为56岁，而非血管损害所致的平均年龄为40岁，比前者低得多。本例患者合并右侧小脑梗死，据有关文献 ［3］ 分析原因为:基底动脉中段闭塞不但使发自基底动脉的小脑上动脉和小脑前下动脉缺血，而且使基底动脉脑桥支缺血，因而后者与前述两条动脉不能形成有效的侧支循环，导致小脑半球病变。闭锁综合征病情重，进展快，死亡率高，应引起高度重视，关键在于早期识别其特殊的临床表现，并借助于头颅CT、MRI等确诊。闭锁综合征脑电图正常或轻度慢波。患者不动不语，貌似昏迷，须与无动性缄默症、去皮层综合征相鉴别。一般来说，闭锁综合征预后不良，多于发病早期死亡。本例患者经早期气管切开、鼻饲，及时抗脑水肿、脑保护及改善脑代谢、抗炎、维持水电解质平衡等综合治疗，疗效满意。本综合征由于病变在脑干，无咳嗽、咳痰动作，不能吞咽，且患者卧床，抵抗力下降，易出现肺部感染、上消化道出血、败血症、呼吸循环衰竭而死亡。故本病一经诊断，除有效的病因治疗外，应积极处理并发症。
参考文献
1 史玉泉，周孝达，吕传真，等.实用神经病学.第三版.上海:上海科学技术出版社，2004，4，1545.
2 宫崎一秀.闭锁综合征.日本医学介绍杂志，2002，23（11）:484. 3 张亮，张茁.闭锁综合征2例报告.北京医学杂志，1999，21:181.
作者单位:457000河南省濮阳市人民医院神经内科