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1 病历摘要
患者，男，56岁，因“说话不清、吞吐困难、四肢不能活动1天”入院，既往糖尿病病史7年，间断口服“二甲双胍”等药。入院时查体：T 38.2℃，BP 170/95mmHg，嗜睡，双肺可闻及痰鸣音，心率108次/min，律齐，未闻及杂音，腹软，肝脾未触及肿大。神经系统检查：双侧瞳孔等大等圆，直径1.5mm，对光反射存在，双眼球不能内收及外展，仅能睁、闭眼及眼球上下运动，不能示齿、鼓腮及吹口哨、咽反射不配合，四肢肌力0级，四肢肌张力高，双侧Babinski征阳性。急诊头颅CT：未见异常，查头颅MRI示：T1加权像：双侧桥脑基底部高密度影，T2加权像：双侧脑基底部密度影，桥脑肿胀。综合病人头颅CT及MRI结果，诊断为脑桥基底部梗死导致闭锁综合征。治疗主要予控制血压、控制血糖，降低颅内压，抗血小板聚集，降低纤维蛋白原浓度，配合脑保护剂等药物应用。病人入院后第2天体温升至39℃，意识障碍加深至昏睡状态，立即行气管切开，加强引流，保持呼吸道通畅，同时鼻饲加强营养，配合肠道外营养支持。综合治疗24天后，患者生命体征平稳，眼球运动基本自如，能张口、说单词，仍饮水呛咳，双上肢肌力1级，双下肢肌力0级，脑电图提示轻度异常，病情好转出院。
2 讨论
闭锁综合征1966年首先由Pium及Posner引用命名，是一种讨论特殊类型的意识状态。临床表现为四肢瘫痪，双侧面瘫，延髓麻痹，但意识清楚，认知功能存在，能睁、闭眼或眼球上、下运动示意。其产生原理：双侧皮质脊髓束及皮质延髓束在桥脑外展神经核附近水平被阻断，导致桥脑以下脑神经瘫及四肢瘫。而大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，故意识清醒，理解力正常，又因内侧纵束到Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经核的纤维保留，故眼球垂直运动中枢所在的中脑上下泅及顶盖前区常不受累，眼球垂直运动存在。其病因多见于基底动脉血栓形成，也见于脑桥腹侧或延髓局限性病变，及急性感染性多发性神经炎［1］。
闭锁综合征病情重，进展快，死亡率高，应引起高度重视，关键在于早期识别其特殊的临床表现，并借助于头颅CT、MRI等确诊。闭锁综合征脑电图正常或轻度慢波，患者不动不语，貌似昏迷，须与无动性缄默症、去皮层综合征相鉴别。一般来说，闭锁综合征预后不良，多于发病早期死亡，尤其是高龄，血压波动大，合并糖尿病，器质性心脏病等［2］。本例患者虽然就诊不及时，但诊断过程顺利，通过早期气管切开、鼻饲，及时抗脑水肿、脑保护及改善脑代谢、抗炎、维持水电解质平衡等综合治疗，疗效基本满意。但患者以后长期卧床，鼻饲饮食，同时合并糖尿病、抵抗力下降，易出现肺部感染、上消化道出血、败血症、呼吸循环衰竭等死亡。如果患者及时就诊，在时间窗内，可行溶栓等手段干预，预后可能更乐观。通过本患的诊治过程，针对闭锁综合征，除有效的病因治疗外，积极处理并发症同样重要。
【参考文献】
1 史玉泉，周孝达，吕传真，等.实用神经病学.第三版.上海：上海科学技术出版社，2004，4，1545.
2 张临洪，王娟，闻立斗.椎基底动脉系统卒中.国外医学·脑血管疾病分册，2004，12（5）：391-399.
作者单位：116400 辽宁庄河，庄河市中心医院神经内科