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【摘要】 [目的]介绍一期后路楔形截骨治疗青春期后严重的先天性脊柱畸形的安全操作及探讨其融合固定范围的选择。[方法]自2000年2月～2006年7月对16例青春期后严重的先天性脊柱侧弯采用一期后路楔形截骨内固定矫形。男10例，女6例;年龄16～29岁，平均21.4岁。其中单纯半椎体11例，半椎体合并对侧骨桥或肋骨融合5例，既往有脊柱矫正手术史者2例。术前脊柱侧凸Cobb’s角64°～108°，平均84.7°;脊柱后凸角28°～91°,平均52.6°;躯干偏移3～23.6 mm，平均15.4 mm。CT或MRI显示椎管内骨性分隔2例。[结果]手术时间平均231 min，术中出血平均1 400 ml。术后平均随访2年6个月。固定融合节段8～14个椎体，平均10.6个。侧凸Cobb’s角18°～47°，平均38.5°,平均矫正率54.5%;后凸Cobb’s角15°～40°，平均27.7°，平均矫正率47.4%;术后躯干偏移0～11.4 mm，平均为4.6 mm。侧、后凸和躯干偏移无明显矫正丢失。手术并发症包括术中椎弓根骨折2例;L1神经根损伤1例;肠系膜上动脉综合征1例;术后切口渗液1例。[结论]采用一期后路楔形截骨内固定治疗青春期后严重的先天性脊柱侧弯是一个安全、可靠的方法，矫形效果满意，远期疗效可靠。
【关键词】 脊柱侧凸; 脊柱后凸; 楔形截骨; 脊柱融合
Spinal wedge osteotomy by a single posterior approach for correction of severe post-adolescent congenital spinal deformities∥GUO Hai-long，SHENG Wei-bin，PU La-ti,et al. Department of Orthopaedics, First Affiliated Hospital, Xinjiang Medical University, Urumqi ,Xinjiang 830054, China
Abstract: To introduce the safety of the spinal wedge osteotomy by a single posterior approach and to discuss the selection of fusion and fixation. Sixteen patients with severe post-adolescent congenital spinal deformities were treated by spinal wedge osteotomy by a single posterior approach from February 2000 and July 2006. There were 10 males and 6 females with an average age of 21.4 years(range 16 to 29 years). There were 11 patients with hemivertebre and 5 with fused ribs or bone bridge. Two patients had previous surgery history. The average Cobb’s angles of scoliosis and kyphosis before operation were 84.7 °and 52.6°.The average trunk shift was 15.4 mm. Bony septum in the canal was found in 2 patients on the preoperative CT or MRI.The follow-up ranged from 2 to 4 years with an average of 2 years and six months. The average fused vertebrae were 10.6 segments(range 8 to 14 segments). The postoperative average Cobb's angles of scoliosis and kyphosis were 38.5 and 27.7.The average correction rates of scoliosis and kyphosis were 54.5% and 47.4%. The average trunk shift was improved to 4.6 mm. There was no significant correction loss of the scoliosis, kyphosis and trunk shift at final follow-up evaluation. No patient developed severe complications except that two had pedicle fracture ,one had L1 nerve root injury, one had superior mesenteric artery syndrome and one had exudates of incision.Spinal wedge osteotomy by the single posterior approach is a reliable and safe surgical technique for correcting severe post-adolescent congenital spinal deformities.
Key words：scoliosis; kyphosis; wedge osteotomy; spinal fusion
半椎体或半椎体合并对侧骨桥导致的先天性脊柱侧凸或侧后凸畸形常快速进展，如果早期得不到很好的治疗，到发育成熟后可能导致严重的僵硬性脊柱畸形，并可能引起脊髓压迫症状。对于青春期前单纯半椎体所致畸形患者，如畸形相对较轻，近几年来多采用前后路联合或一期后路半椎体切除矫形术[1～4]。但青春期后严重僵硬性先天性脊柱畸形手术治疗比较复杂，手术风险较大。自2000年2月～2006年7月间，本科采用一期后路楔形截骨治疗青春期后严重的先天性脊柱侧弯16例，现报道如下。
1 资料与方法
1. 1 临床资料
本组男10例，女6例;年龄16～29岁，平均21.4岁。术前常规行站立位全脊柱正侧位片，左右侧屈位片，其中单纯半椎体11例，半椎体合并对侧骨桥或肋骨融合5例，以前曾经进行矫形手术失败者2例。病变位于胸段6例，胸腰段6例，腰段4例。术前侧凸Cobb’s角64°～108°，平均84.7°;伴后凸畸形10例，Cobb’s角为28°～91°，平均52.6°;术前躯干偏移(骶骨中点至C7棘突垂线的垂直距离)3～23.6 mm，平均15.4 mm。其中10例行MRI检查，7例行CT扫描及三维重建，2例行椎管造影检查，发现2例合并脊髓纵裂畸形。
1. 2 手术方法
全麻，俯卧位，采用脊柱标准后侧入路，切口长度远近端超过术前计划融合固定节段各一个椎体。骨膜下剥离两侧椎旁肌至双侧小关节突外侧，在顶椎区域，应进一步扩大暴露范围，在胸椎应显露半椎体两侧2～3个肋骨近端3～5 cm。作者通常采用椎弓根螺钉固定，至少安放8枚椎弓根螺钉，其中4枚尽可能安放在邻近顶椎的上、下相邻的正常椎体上。暴露结束后，进行楔形截骨，对有脊髓骨性纵裂畸形的，应在截骨矫形前行骨嵴的切除。为防止截骨过程中脊柱塌陷造成脊髓的损伤，可在操作侧的对侧行临时的短节段钉棒固定。从凸侧向凹侧开始椎体的楔形截骨，使用咬骨钳、骨凿、刮匙、髓核钳及磨钻等工具去除预计楔形截骨面的椎体，可先掏空前方的椎体，使脊髓前侧残留一薄层骨块，然后轻轻向前方推压，用咬骨钳或髓核钳去除前方的骨块，最终完成楔形骨面的截骨。然后循序渐进，逐步闭合楔形骨面。在闭合过程中如出现硬脊膜折叠，可采用扩大椎板截骨增加脊髓的容纳范围或前方植骨以延长前柱来解决。在楔形骨面闭合后，如截骨面之间有间隙，可植入碎骨块并嵌紧，同时需做固定节段间的后方椎板间融合，最后留置引流管，逐层关闭切口。
1. 3 术后处理
术后常规抗感染3～5 d，通常术后2周佩戴支具离床活动，支具固定3～6个月。
2 结果
手术时间为184～302 min，平均231 min，术中出血800～2 000 ml，平均1 400 ml，固定融合节段8～14个椎体，平均10.6个，术后X线片显示侧凸Cobb’s角平均为38.5°(18°～47°)，平均矫正率54.5%;末次随访时Cobb’s角平均为40.8°(18°～50°)，平均丢失2.3°;后凸Cobb’s角平均为27.7°(15°～40°)，平均矫正率47.4%，末次随访时Cobb’s角29.9°，平均丢失2.2°;术后躯干偏移0～11.4 mm，平均4.6 mm，末次随访时躯干偏移0～12.3 mm，平均4.7 mm;身高增加2.8～7.6 cm，平均5.1 cm。术后随访1～4年，平均2年6个月，截骨区及矫形融合区内无感染及假关节形成，无断钉、断棒、躯干失平衡及明显矫正丢失等并发症。
术中有2例患者在置钉过程中出现椎弓根骨折，经调整固定节段后完成加压和矫形;1例术中在凸侧松解时，由于椎体旋转较重，神经根移向背侧而损伤L1神经根，术后出现大腿麻木，但肌力改变不明显;1例术后出现肠系膜上动脉综合征，对症治疗后缓解;1例术后切口渗液，经卧床及加压包扎后愈合(图1)。
3 讨论
先天性脊柱畸形占所有脊柱畸形的10%～20%，其主要致病原因为脊椎的形成不良和分节不全，其中以半椎体最为常见。当半椎体完全分节、多个半椎体或合并对侧分节不良时，脊柱的畸形进展更迅速。在胸腰段和腰段的半椎体，由于缺少胸廊的限制，在早期也可导致较为严重的侧凸。此类患者在早期如果未得到良好的治疗或治疗失败，在青春期后将会导致严重的僵硬性脊柱侧弯，造成脊柱失衡、骨盆倾斜、下肢不等长，甚至影响脊髓，出现神经功能的损害，同时可伴有心肺功能障碍。
脊柱畸形是一个三维畸形，对于先天性脊柱侧弯，传统的仅仅后路矫形或前路松解后路矫正其效果是不满意的，因此需要一个更加侵入性的治疗方法。仉建国[1]描述了分期前后路联合进行先天性脊柱侧弯的矫形，Hedequist[2]描述了一期前后路联合进行半椎体的切除及矫形，刘福云[3]介绍了单一后侧入路行半椎体切除不加内固定治疗小儿先天性脊柱侧弯，Shono[4]描述了一期后路半椎体切除联合后路节段性器械矫形，都取得了良好的矫形效果。但是这些技术多数被描述在畸形相对较轻的年龄较小患儿的应用上，对于青春期后严重的僵硬性先天性脊柱畸形尚未有广泛的报道。作者采用一期后路楔形截骨治疗青春期后严重的僵硬性先天性脊椎畸形，取得了良好的矫形效果。
目前对严重的僵硬性脊柱侧弯尚没有一个十分安全可靠的外科矫正手段，那么如何在手术中既达到最大的矫形效果，又能安全、可靠、顺利的完成整个手术过程是相当重要的[5]。首先最重要的是暴露，以顶椎为中心在预截骨范围内的环形解剖是相当重要的，因为截骨为楔形，凸侧的解剖范围应远远大于凹侧，在胸椎，需要游离2～3根3～5 cm长的后肋，并剪去该段肋骨，仔细的在胸膜外紧贴椎体外缘剥离，剥离时用电刀沿骨膜下进行，顶椎的阶段血管如出血可以被电凝，在暴露过程中，神经根应尽可能被保护。在胸椎，如果神经根影响暴露，该神经根可以被切断，但腰神经根应当被仔细的保护，尤其在凸侧，由于伴有椎体的旋转，椎间孔的位置移向背侧，在解剖过程中应防止神经根的损伤。本组有1例患者在暴露过程中，由于椎体旋转严重，发生凸侧L1神经根损伤。其次，楔形截骨范围内的环椎管减压和在行楔形截骨过程中，可以使用咬骨钳、骨凿、刮匙、髓核钳及磨钻，在操作过程中脊髓、神经根应当仔细的被保护。在侧弯患者，脊髓多贴近凹侧，在凸侧截骨时是相对比较安全的。凹侧是截骨的顶点，通常只需暴露到看清脊髓的边缘，有利于在脊髓腹侧截骨时的操作及凹侧骨桥切断即可。在进行脊髓腹侧截骨时，先掏空前方的椎体，使脊髓前侧残留一薄层骨块，然后轻轻向前方推压，用咬骨钳或髓核钳去除前方的骨块。另外在截骨过程为了防止脊柱塌陷造成脊髓的损伤，在完成椎管后壁的截骨后，可以在操作侧的对侧行临时的短节段钉棒固定，从而避免了在截骨过程中因椎体间不稳而造成的并发症。最后，术中的脊髓功能监测，通常采用术中唤醒试验，在截骨完成后及在楔形骨面闭合中及闭合后和最后矫形完成时进行多次的唤醒试验，本组有1例患者在截骨面闭合过程中出现双下肢活动功能丧失，在松开一定角度后恢复活动，后在恢复双下肢功能的位置做一临时固定，2周后再次完成闭合手术，未再出现脊髓功能障碍。
为了保证有良好矫形效果且达到在截骨面之间有最小的移位，近截骨区的4枚椎弓根镙钉，尽可能固定在邻近截骨面的上下椎体上，这样在截骨面之间的加压力最大，且在矫形过程中产生的抵抗椎体间前后、左右方向的平移力也最大。作者发现，畸形越是严重在矫形过程中可能产生的椎体间的平移可能性越大，因此，邻近截骨区螺钉的良好把持是抵抗此种平移的关键所在。在进行楔形骨面的闭合过程当中，可先于凸侧连接临时短棒逐步闭合楔形截骨区，然后安置凹侧预弯长棒，待矫形基本满意并固定后，再拆除凸侧临时短棒，更换为长棒进一步矫形并调整后锁紧。
在楔骨骨面的闭合过程中，对脊髓的保护是相当重要的。闭合需要通过逐渐加压来完成，这样在加压过程中是通过短缩方式达到矫形的，尤其在后凸角度较大的患者，在闭合过程中可能会出现硬脊膜折叠现象。如出现折叠，可以通过两种方法来解决，如果折叠不严重，可以适当咬除上、下椎板来增加脊髓的容纳范围，从而避免了脊髓的损伤;如果后凸角度大，在矫形中可能出现硬脊膜折叠较重，此时只有通过延长前柱来解决，可以在椎体之间植入一定宽度的骨块或安放椎间融合器来延长前柱，植入的骨块应足够大，可以起到良好的支撑作用，以防止在矫形过程中骨块移位，造成脊髓损伤，本组2例患者在矫形过程中实施了延长前柱的方式来避免硬脊膜的折叠，术后未出现神经功能障碍。
先天性脊柱侧弯的融合固定范围的选择依患者年龄，侧凸程度，是否存在代偿性弯曲及代偿性弯曲是否出现结构性改变等因素来确定。对于青春期后较严重的先天性侧弯，侧弯呈现僵硬状态，代偿性弯曲可伴有明显的结构性改变。因此术前除了需拍全脊柱站立位正侧位片外，还需拍摄仰卧位左右侧屈X线片，在仔细观察和评估后，以判断融合的范围。对于代偿性弯曲是否需要融合，作者认为其融合标准可以参考特发性脊柱弯曲的融合标准，通常在包括先天性畸形在内的结构性弯曲的稳定椎之间做融合固定，但下方是否可以固定融合在稳定椎上方1～2个椎体，需根据X线片来决定，在正位片此椎体旋转应≤2°及水平倾斜≤30°，在Bending像上该椎体应通过骶骨中线且椎间隙可以自由张开。但这类严重畸形患者进行矫形时，在手术中进行了楔形截骨，在闭合楔形骨面后，会在钉棒间产生一个强大的反作用力，因此如果选择稳定椎上方1～2个椎体固定时，此力作用在固定椎上，容易造成矫形的近端拉向凸侧而产生脊椎的失衡。判定平衡的标准是C7垂线和骶骨中线的距离，但在手术中骶骨中线和颈7垂线是非常难以确定的，手术当中还可以依靠连接棒是否和远端棘突平行来判断。如果出现不平衡的情况，应把最下方一对椎弓根螺钉移到稳定椎上。本组有5例患者选择稳定椎上方一个椎体进行固定，但3例患者术中发现有失平衡存在，而向下固定到稳定椎后达到平衡。另2例患者术后躯干平衡良好。因此此类患者应谨慎的选择把稳定椎上方1～2个椎体作为下方固定椎。
先天性脊柱畸形常合并有神经管发育异常，其中合并脊髓纵裂者并不少见，脊髓纵裂是指脊髓或马尾被硬性或纤维性的纵隔纵行分成两半的先天性发育异常。在脊柱侧弯的矫形手术中，如果未注意到伴随的脊髓纵裂，有可能在矫形过程中出现神经损伤[6]，本组患者中有2例为骨性纵裂且纵裂位于楔骨截骨区域，此2例患者在行楔形截骨的同时进行了骨性分隔的切除，术后未出现神经系统并发症。
总之，一期后路楔行截骨是治疗青春期后僵硬型先天性脊柱侧弯的一种有效的治疗方法，它可以达到前后路联合手术相同的治疗效果，可以缩短手术时间、减少出血，同时可以避免前路手术的并发症。然而，此种技术存在着一定的风险，通过对手术操作过程的安全指导及对融合固定阶段的良好选择，使患者能有一个安全、有效的手术操作过程和良好的矫形效果。
【参考文献】
[1] 仉建国，邱贵兴，刘勇，等.前后路一期半椎体切除术矫治脊柱侧后凸 [J].中华骨科杂志，2004，24：257-261.
[2] Hedequist D,Hall J,Emans J.Hemivertebra excision inchildren via simultaneous anterior and posterior exposures[J].Spine，2005，25:60-63.
[3] 刘福云，司成，夏斌，等.后路半椎体切除治疗小儿先天性脊柱侧弯[J].中国矫形外科杂志，2005，13：165-168.
[4] Shono Y,Abumi K,kaneda K.One-stage posterior hemivertebra resection and correction using segmental posterior instrumentation [J].Spine，2001，26:752-757.
[5] Shimode M,Kojima T,Sowa K.Spinal wedge osteotomy by a single posterior approach for correction of severe and rigid kyphosis or kyphoscoliosis[J].Spine，2002，20:2260-2267.
[6] 于斌，王以鹏，邱贵兴，等.先天性脊柱侧凸合并脊髓纵裂的手术治疗 [J].中华脊柱脊髓杂志，2004，14：594-597.
作者单位：新疆医科大学第一附属医院脊柱外科，乌鲁木齐 830054