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因患慢性肾衰竭行连续性不卧床腹膜透析（CAPD）后发生汗管角化症较为罕见，现将笔者遇到的1例报告如下。
1 病历摘要
患者，男，57岁，退休工人。因间断性头晕、恶心、呕吐7年于2000年7月4日就诊于我院，查血肌酐（Cr）1120μmol/L，诊断为慢性肾衰竭（尿毒症期），收住我科给予CAPD及降压、保护肾功能等治疗2个月，好转出院。2003年8月3日患者再次因头晕、水肿伴皮疹1个月入院治疗。既往史:体健，无烟酒嗜好，家族中无重要遗传病史及重要传染病病史。体检:T36.7℃，R18次/min，P70次/min，BP210/110mmHg，一般情况可。双下肢中度凹陷性水肿，双肺呼吸音粗，右下肺可闻及少量湿性罗音，余系统检查无异常。皮肤科检查:四肢、躯干、颈肩部可见多处散在环型丘疹，边界清楚，边缘呈堤状隆起，淡灰色，中心部分干燥光滑，无毛发。皮肤活检病理示:表皮角化过度，其下颗粒层消失，棘层肥厚，并可见胞浆嗜酸性核深染的角化不良细胞，真皮浅层不同程度的淋巴细胞浸润，提示汗管角化症。
2 讨论
汗管角化症是一种病因不明的少见的慢性角化性皮肤病，Mibelli认为其损害源于汗孔角化障碍，而于1893年首先报道。一般认为，汗管角化症是一种常染色体显性遗传疾病，多有家族史，可在一个家族几代成员中发病，但也有无遗传证据而散发于人群者。有人认为该病是表皮细胞不正常的克隆增生，这些增生可受某些刺激而诱发，尤其是免疫抑制剂。其他如肾移植 ［1］ 、电子束辐射、光化学疗法、日光及慢性皮肤损伤等均可诱发或加剧皮损。也有人认为是正常免疫过程紊乱后处于细胞遗传变异的细胞株发生增殖而致病。本例患者家族中无汗管角化症病史，也无免疫抑制剂药物服用史，但患者为慢性肾衰竭（尿毒症期）而行CAPD的病人，腹膜透析不充分，可能存在着一定程度的免疫功能缺陷，包括体液和细胞免疫功能缺陷，这种免疫缺陷可能在一定条件下破坏了表皮生成动力学而促发异常克隆增生，从而诱发本病。本病的治疗除采用电灼、手术切除、激光、5-FU软膏外用及冷冻等方法外，口服维甲酸胶囊、外用维甲酸软膏也可取得明显疗效。
本例患者入院后经充分腹膜透析、降压、保护肾功能及口服维甲酸胶囊、外用维甲酸软膏，患者肾功能得到改善，皮损逐渐变小、变平及不同程度消退，好转出院。
参考文献
1 Knoell KA，Patterson JW，Wilson BB.Sudden onset of disseminated porokeratosis ofMibelli in a renal transplant patient.J Am Acad Dermaˉtol，1999，41（5）:830-832.
（收稿日期:2004-05-14）
（编辑海 涛）
作者单位:271000山东泰安泰山医学院附属医院泌尿内科