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【关键词】 肺动静脉畸形;自发性血胸
1 病例资料
患者，女，30岁。因“突发呼吸困难伴右侧胸痛3h，晕厥1次”入院。既往身体健康，否认有肝炎、结核、心脏病病史。体检：T 36℃ ，P 138次/min，R 26次/min，BP 80/50mmHg。发育正常，营养良好，急性痛苦貌，神志清楚，检查合作。全身皮肤黏膜无黄染及出血点，浅表未触及肿大淋巴结。头颅无畸形，双侧瞳孔等大等圆，口唇无紫绀。颈软，颈静脉无怒张，气管居中，甲状腺未及肿大。双侧胸廓对称无畸形，胸骨无压痛，右肺呼吸音消失,左肺呼吸音清，双肺未及干湿性啰音。心前区无隆起及凹陷，未触及震颤及心包摩擦感，心率138次/min，律齐，各瓣膜听诊区未闻明显杂音;腹平软，右肋缘下有压痛,无反跳痛，肝脾肋下未及，Murphy征(-)，双肾区无叩击痛;脊柱无侧弯，双下肢无水肿;生理反射存在，病理反射未引出。入院后完善相关检查，心电图示:窦速,不完全性右束支传导阻滞,QRS(Ⅰ，Ⅲ)改变。 血气分析： pH 7.398，BE(ecf)-6.4mmol/L,PaCO2 30.6mmHg,PaO2 84.1mmHg,SaO2 96.4%, HCO3act 18.5mmol/L;血常规：WBC 17.5G/L，NE% 73.9%，RBC 2.91T/L，HGB 83g/L，肝、肾功能及电解质检查正常范围;凝血功能：PT 8.9s，APTT 20.7s,PTR 0.85s，Fbg 4.69g/L,INR 0.82，D-二聚体 0.15μg/ml。心肌酶谱正常范围。心脏彩超示：左室舒张功能减退，三尖瓣少许返流，右侧胸腔积液(中量)。立即给予右侧胸腔闭式引流，引流血性液体约2000ml，引流后行肺部CTA检查示(图1、2)：右肺上叶血管畸形(动静脉畸形);右侧胸腔大量积液(畸形血管破裂、积血?)。诊断为：(1)肺动静脉瘘并自发性血胸;(2)失血性休克。迅速给予输血、扩容、改善微循环等治疗，并积极术前准备，急诊行剖胸探查术，选择右胸后外侧切口，经第6肋间进胸，探查胸腔见大量积血并凝血块，清除积血及凝血块约3000ml，胸腔无粘连，叶间裂发育不全，右肺上叶见一压力高、流速快的出血点，宽约0.8cm，钳夹出血点处，肺组织出血点处深部肺内异常血管团与右肺中叶相连，右肺上叶背侧一粗大静脉血管与左心房相连，游离右肺上叶动脉、前后静脉，给予双重结扎并离断，游离中叶动静脉，结扎并离断，游离上中叶支气管，切除右肺上中叶，术毕。术后给予预防感染、止血对症治疗，患者痊愈出院。图1 图2
2 讨论
本例肺动静脉畸形为肺血管动静脉瘘，在临床上并非多见，多为肺部血管先天性发育畸形，在肺动静脉之间有一个或多个交通，部分血液不经过肺泡毛细血管而回到左心房，此病早期症状不典型，诊断较困难，往往合并严重并发症或症状时才被发现，如心悸、呼吸困难、出血、血胸、休克等，本例患者为出现严重血胸致休克时才发现，一般X线、肺血管造影、胸部CT检查对诊断有一定帮助，治疗上以手术治疗为主，手术原则是：最大限度保留肺组织，彻底切除病变部位，防止术后复发。